淋巴瘤

淋巴瘤是一种淋巴细胞恶性肿瘤，通常表现为淋巴组织的实体瘤，最常见于淋巴结，但也可见于结外部位。淋巴瘤大致分为霍奇金淋巴瘤和种类繁多的非霍奇金淋巴瘤，并根据细胞谱系（B细胞、T细胞或NK细胞）以及其所模拟的正常淋巴细胞发育阶段进行进一步分类。它们构成了淋巴系统肿瘤中一个庞大且异质的家族。

Definition

淋巴瘤是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，根据谱系和分化阶段进行分类，主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

Scope

本条目涵盖淋巴瘤的淋巴起源、霍奇金与非霍奇金淋巴瘤的区别、世界卫生组织（WHO）淋巴系统肿瘤分类中基于谱系和成熟度的框架，以及淋巴结疾病解剖分期的原则。它将淋巴瘤视为恶性肿瘤的一个类别；白血病和恶性肿瘤的一般生物学将在相关条目中阐述。

Core questions

• 什么起源细胞定义了淋巴瘤？
• 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤有何不同？
• WHO方案基于什么对淋巴系统肿瘤进行分类？
• 惰性淋巴瘤与侵袭性淋巴瘤有何区别？
• 如何描述淋巴瘤的解剖学范围？

Key concepts

• 淋巴（淋巴细胞）起源
• 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤
• B细胞、T细胞和NK细胞谱系
• Reed-Sternberg细胞（霍奇金淋巴瘤）
• 惰性与侵袭性行为
• 免疫表型和分子分类
• 淋巴结和结外疾病

Key theories

淋巴系统肿瘤的成熟度和谱系分类

WHO分类通过细胞谱系（B、T或NK）以及与正常淋巴细胞发育可识别阶段的对应关系来组织淋巴瘤，将形态学、免疫表型、遗传学和临床特征整合到明确的疾病实体中。

Mechanisms

淋巴瘤起源于发生恶性转化的淋巴细胞，这种转化通常发生在伴随正常淋巴细胞发育的基因重塑过程中，例如可能产生致癌性易位的免疫球蛋白和T细胞受体基因重排。由此产生的肿瘤往往会重演正常B细胞、T细胞或NK细胞成熟的某个阶段，这是其分类的基础。霍奇金淋巴瘤的定义是反应性细胞背景中存在特征性的Reed-Sternberg细胞，而非霍奇金淋巴瘤则包含许多不同细胞类型和临床病程的实体。诊断整合了形态学、免疫表型和分子遗传学，临床行为从惰性到高度侵袭性不等。解剖学范围通过受累淋巴结区域和结外部位的分期来描述。

Clinical relevance

淋巴瘤是血液系统恶性肿瘤的一个主要类别，其精确分类构成了描述和研究各种实体的方式。形态学、免疫表型和遗传学整合到明确的实体中，结合解剖分期，为这些肿瘤提供了共同的术语。本条目是对该类别的一个参考性介绍，不提供任何个体的诊断标准或治疗指导。

Epidemiology

淋巴瘤在血液系统癌症中占有相当大的比例，其中非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更为常见。发病率因亚型、年龄、地理和免疫状态而异，某些感染和免疫缺陷状态与特定的淋巴瘤类型相关。

Evidence & guidelines

淋巴系统肿瘤的分类由世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤分类维护，2016年修订版是广泛引用的参考框架；解剖学范围通过分期来描述。一般原则在《罗宾斯与科特兰病理学基础》等参考文献中得到整合。这些来源描述的是分类和分期惯例，而非规定性的临床方案。

History

托马斯·霍奇金在19世纪对淋巴腺肿大的描述，使得霍奇金淋巴瘤因此得名，其特征性巨细胞后来由卡尔·斯特恩伯格和多萝西·里德详细描述。20世纪，非霍奇金淋巴瘤出现了一系列分类方案，最终形成了整合形态学、免疫表型和遗传学的基于谱系和成熟度的WHO框架；2016年修订版是该共识的广泛使用版本。

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤有什么区别？

霍奇金淋巴瘤在组织学上通过反应性背景中存在Reed-Sternberg细胞来定义，并且倾向于有序、连续地扩散。非霍奇金淋巴瘤是一大类异质性淋巴系统肿瘤，具有不同的细胞类型和临床行为，且缺乏Reed-Sternberg细胞。

淋巴瘤是如何分类的？

WHO分类根据细胞谱系（B细胞、T细胞或NK细胞）以及其所模拟的正常淋巴细胞发育阶段对淋巴系统肿瘤进行分组，将形态学、免疫表型、遗传特征和临床表现结合到明确的疾病实体中。