淋巴增殖性疾病
淋巴增殖性疾病是一大类疾病，其特征是淋巴系细胞（B淋巴细胞、T淋巴细胞、自然杀伤细胞及其产生的浆细胞）的克隆性或过度增殖。该类别涵盖恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤）、浆细胞肿瘤（如多发性骨髓瘤）以及产生单克隆蛋白的相关B细胞疾病。本区域节点旨在引导读者了解这些疾病在血液学中的分组和分类方式。
Definition
淋巴增殖性疾病是以淋巴细胞或浆细胞增殖（通常是克隆性增殖）为特征的疾病；在恶性形式中，这种增殖是肿瘤性的，并根据谱系、分化阶段、形态学、免疫表型和遗传特征进行分类。
Scope
本条目将该领域定义为血液学中淋巴和浆细胞肿瘤的参考分组。它介绍了主要的疾病家族——霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症以及血液系统疾病引起的淀粉样变性——以及世界卫生组织用于定义这些实体的分类逻辑（起源细胞、形态学、免疫表型和分子遗传学）。它不提供针对个体患者的诊断或治疗指导。
Sub-topics
Core questions
- 淋巴肿瘤如何通过起源细胞和分子特征相互区分？
- 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤有何区别？
- 浆细胞疾病与更广泛的B细胞肿瘤谱系有何关联？
- 分类如何从形态学发展到整合分子分类学？
Key concepts
- 淋巴细胞的克隆性增殖
- 起源细胞（B细胞、T细胞、NK细胞、浆细胞）
- 免疫表型和形态学
- WHO淋巴肿瘤分类
- 单克隆蛋白（副蛋白）产生
- 惰性与侵袭性行为
- 卢加诺分期和疗效评估
Mechanisms
当淋巴祖细胞或成熟淋巴细胞获得赋予生长或生存优势的遗传改变时，就会产生这些疾病，从而形成克隆性群体。由于淋巴细胞通过明确的阶段进行分化，因此所产生的肿瘤通常反映了发生转化的阶段，这就是为什么免疫表型和形态学与正常的起源对应细胞相对应。世界卫生组织（WHO）的历次分类都整合了形态学、免疫表型和复发性分子病变来定义离散实体，其中2016年修订版和2022年第五版完善了这一框架。在浆细胞肿瘤中，克隆分泌单克隆免疫球蛋白或轻链，这是诊断和几种疾病并发症的基础。
Clinical relevance
作为一个参考领域，淋巴增殖性疾病组织了临床血液学和血液肿瘤学的许多内容。了解实体如何分类有助于阐明该组疾病的预后和自然病程为何差异如此之大，从惰性疾病到侵袭性淋巴瘤。本节点描述了该疾病家族的概念化方式，并非个体诊断或治疗决策的依据。
Epidemiology
总的来说，淋巴肿瘤是全球范围内较为常见的恶性肿瘤之一，其中非霍奇金淋巴瘤的发生率远高于霍奇金淋巴瘤，多发性骨髓瘤是主要的浆细胞恶性肿瘤。发病率因亚型、年龄、性别和地理位置而异，一些实体表现出在各个主题下描述的特征性年龄分布。
History
对这些疾病的理解从19世纪和20世纪纯粹的形态学描述，发展到整合分类。修订后的欧洲-美洲淋巴瘤方案和世界卫生组织（WHO）的历次分类将淋巴肿瘤整合为明确的实体；2016年修订版和2022年第五版更全面地纳入了分子和遗传数据，而卢加诺（Lugano）分类则标准化了淋巴瘤的分期和疗效评估。
Key figures
- Steven H. Swerdlow
- Elaine S. Jaffe
- Bruce D. Cheson
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
- alaggio-2022
- cheson-2014
Frequently asked questions
- 淋巴增殖性疾病与白血病有何区别？
- 这些术语有所重叠：淋巴增殖性疾病定义为淋巴细胞增殖，包括淋巴瘤和浆细胞肿瘤，而白血病是指主要累及血液和骨髓的肿瘤。一些淋巴肿瘤同时具有淋巴瘤和白血病表现，现代分类根据起源细胞而非单纯部位对实体进行分组。
- 为什么这些疾病按起源细胞分类？
- 因为淋巴细胞通过明确的阶段进行分化，肿瘤通常反映了发生转化的阶段。通过免疫表型和分子特征支持的起源细胞分类，将生物学上相似的疾病分组，并解释了行为和预后上的差异。