霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤是一种淋巴系统的恶性肿瘤，其特点是存在特征性的巨细胞——经典型中的Reed-Sternberg细胞——并置于反应性炎症背景中，从而区别于其他淋巴瘤。它在淋巴瘤中占少数，但以其患者通常年轻以及现代治疗下治愈率高而著称。霍奇金淋巴瘤分为经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

Definition

霍奇金淋巴瘤是一种B细胞来源的淋巴系统恶性肿瘤，其特征是少量肿瘤性Reed-Sternberg细胞（经典型霍奇金淋巴瘤中）或淋巴细胞为主细胞（结节性淋巴细胞为主型中）嵌入丰富的反应性炎症浸润中。

Scope

本条目涵盖了霍奇金淋巴瘤的病理学定义、其主要亚型、肿瘤细胞的起源细胞、分期在描述疾病范围中的作用，以及其在世界卫生组织淋巴系统肿瘤分类中的位置。它是一个疾病实体的参考性描述，而非临床管理指南。

Core questions

• 哪些病理特征将霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤区分开来？
• Reed-Sternberg细胞的起源细胞是什么？
• 经典型和结节性淋巴细胞为主型亚型是如何定义的？
• 疾病的解剖学范围是如何描述和分期的？

Key concepts

• Reed-Sternberg细胞
• 经典型霍奇金淋巴瘤
• 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
• 反应性炎症微环境
• 生发中心B细胞起源
• Ann Arbor和Lugano分期
• CD30和CD15免疫表型

Mechanisms

在经典型霍奇金淋巴瘤中，恶性Reed-Sternberg细胞来源于生发中心B细胞，这些B细胞已失去大部分B细胞基因表达程序，但通过失调的信号通路得以存活。这些稀少的肿瘤细胞招募并依赖大量的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和其他细胞组成的反应性浸润，这就是为什么受累组织主要由炎症细胞而非肿瘤细胞构成。经典型霍奇金淋巴瘤细胞通常表达CD30和CD15，而结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤由保留B细胞标志物的淋巴细胞为主细胞组成；这些特征确立了该实体在世界卫生组织分类中的地位。

Clinical relevance

霍奇金淋巴瘤是高度可治愈淋巴系统恶性肿瘤以及肿瘤微环境如何塑造癌症的参考范例。认识其独特的病理学和亚型有助于阐明其为何与非霍奇金淋巴瘤分类和行为不同。本条目从概念上描述该疾病，并非个体诊断或治疗的依据。

Epidemiology

霍奇金淋巴瘤比非霍奇金淋巴瘤少见，并呈现出特征性的年龄模式，在年轻人中有一个显著的发病高峰，在老年人中则有第二次上升。经典型霍奇金淋巴瘤占绝大多数病例；结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤不常见。EB病毒与部分经典型病例相关。

History

该疾病最初由Thomas Hodgkin在19世纪描述，其特征性巨细胞后来由Dorothy Reed和Carl Sternberg详细阐述。20世纪的工作确立了其分期，并最终确立了其可治愈性，而免疫表型和分子研究则阐明了Reed-Sternberg细胞的B细胞起源。世界卫生组织 successive 分类细化了经典型和结节性淋巴细胞为主型之间的区别。

Debates

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤与B细胞淋巴瘤之间的界限

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤保留了B细胞特征，并且在形态学和生物学上可能与某些B细胞淋巴瘤重叠，这促使在后续分类中不断完善其定义和命名。

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

什么是Reed-Sternberg细胞？

它是经典型霍奇金淋巴瘤特征性的、大型、常为双核的肿瘤细胞。它来源于生发中心B细胞，在受累组织中，其数量远少于周围的反应性炎症细胞。

霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤有何不同？

霍奇金淋巴瘤以其在反应性背景中特有的Reed-Sternberg细胞或淋巴细胞为主细胞为特征，并倾向于以连续的淋巴结模式扩散，而非霍奇金淋巴瘤则涵盖了大量生物学上多样化的淋巴系统肿瘤，主要根据起源细胞进行分类。