非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤是一大类异质性恶性肿瘤，起源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或自然杀伤细胞。历史上通过排除霍奇金淋巴瘤来定义，其范围从与长期生存兼容的惰性疾病到快速进展的侵袭性淋巴瘤。现代分类根据其起源细胞、形态、免疫表型和分子遗传学，而非单一的统一特征，将其众多实体进行分组。

Definition

非霍奇金淋巴瘤是指一大类源自B细胞、T细胞或NK细胞的淋巴系统恶性肿瘤，它们不具备霍奇金淋巴瘤的明确特征，根据谱系、分化阶段、形态、免疫表型和遗传学被分为不同的实体。

Scope

本条目将非霍奇金淋巴瘤界定为霍奇金淋巴瘤之外的多种淋巴肿瘤，介绍其分为惰性和侵袭性两类，列举弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤等代表性实体，并描述了组织该组疾病的分类和分期逻辑。这是一项参考性描述，而非管理指南。

Core questions

• 非霍奇金淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤如何区分？
• 惰性非霍奇金淋巴瘤与侵袭性非霍奇金淋巴瘤有何区别？
• 众多实体如何根据起源细胞和分子特征进行定义？
• 疾病范围如何描述和评估？

Key concepts

• 起源细胞（B细胞、T细胞、NK细胞）
• 惰性淋巴瘤与侵袭性淋巴瘤
• 弥漫性大B细胞淋巴瘤
• 滤泡性淋巴瘤
• 免疫表型和分子分类
• 卢加诺分期和反应评估
• 生发中心和生发中心后起源

Mechanisms

非霍奇金淋巴瘤的发生是由于处于特定分化阶段的淋巴细胞获得遗传变异，从而驱动克隆性增殖和生存；由此产生的肿瘤反映了其正常对应细胞的起源，这也是免疫表型和分子特征定义每个实体的原因。惰性淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤，通常增殖缓慢且病程迁延，而侵袭性淋巴瘤，如弥漫性大B细胞淋巴瘤，则生长迅速。世界卫生组织（WHO）的历次分类，包括2016年修订版和2022年第五版，都整合了形态学、免疫表型和复发性遗传病变来定义实体，而卢加诺（Lugano）分类则规范了疾病范围和治疗反应的描述方式。

Clinical relevance

非霍奇金淋巴瘤说明了一个单一的历史标签如何掩盖了巨大的生物学多样性，理解其分类有助于阐明为何不同亚型的预后差异如此之大。作为一个参考主题，它构成了血液肿瘤学的重要组成部分。本条目从概念上描述了该疾病组，并非个体诊断或治疗的依据。

Epidemiology

非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更为常见，是全球范围内较常见的恶性肿瘤之一，发病率通常随年龄增长而升高。B细胞淋巴瘤占主导地位，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤是常见的侵袭性实体，滤泡性淋巴瘤是主要的惰性实体；T细胞和NK细胞淋巴瘤较不常见，且因地区而异。

History

该类别形成于分类学试图对许多非霍奇金淋巴瘤进行排序的过程中。从修订的欧洲-美洲淋巴瘤分类到世界卫生组织分类，历次方案都用起源细胞和分子特征定义的实体取代了早期的基于形态学的系统，这一过程在2016年修订版和2022年第五版中得以延续。

Debates

弥漫性大B细胞淋巴瘤的分子亚分类

基因表达和遗传学研究将弥漫性大B细胞淋巴瘤分为起源细胞和分子亚组，如何将这些区别更好地整合到实际分类中仍在不断完善。

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

“非霍奇金”是什么意思？

这是一个历史标签，指代许多缺乏霍奇金淋巴瘤特有的Reed-Sternberg细胞和其他特征的淋巴系统恶性肿瘤。该术语将生物学上多样化的疾病归为一类，这些疾病现在根据起源细胞和分子特征进行单独分类。

惰性非霍奇金淋巴瘤和侵袭性非霍奇金淋巴瘤有什么区别？

惰性淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤，通常生长缓慢且病程迁延，而侵袭性淋巴瘤，如弥漫性大B细胞淋巴瘤，则快速增殖。这种区别反映了潜在的生物学特性，并影响了对每种实体的理解。