リンパ腫

リンパ腫はリンパ球の悪性新生物であり、典型的にはリンパ組織の充実性腫瘍として現れ、多くの場合リンパ節に発生しますが、節外部位にも発生します。リンパ腫は大きくホジキンリンパ腫と多様な非ホジキンリンパ腫に分けられ、さらに細胞系統（B細胞、T細胞、またはNK細胞）およびそれが類似する正常リンパ球発達段階によって分類されます。これらはリンパ系腫瘍の大きく不均一なファミリーを形成します。

Definition

リンパ腫はリンパ球に由来する悪性新生物であり、系統と分化段階によって分類され、主にホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に分けられます。

Scope

本項目では、リンパ腫のリンパ系起源、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の区別、WHOリンパ系腫瘍分類の系統および成熟に基づく枠組み、ならびに節性疾患の解剖学的病期分類の原則について扱います。リンパ腫を悪性新生物の一カテゴリーとして扱い、白血病および悪性腫瘍の一般的な生物学については関連項目で扱います。

Core questions

• リンパ腫を定義する起源細胞は何ですか？
• ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫はどのように異なりますか？
• WHOのスキームはどのような基準でリンパ系腫瘍を分類していますか？
• 緩徐型リンパ腫と進行型リンパ腫を区別するものは何ですか？
• リンパ腫の解剖学的広がりはどのように記述されますか？

Key concepts

• リンパ系（リンパ球）起源
• ホジキンリンパ腫対非ホジキンリンパ腫
• B細胞、T細胞、およびNK細胞系統
• リード・シュテルンベルグ細胞（ホジキンリンパ腫）
• 緩徐型対進行型挙動
• 免疫表現型分類と分子分類
• 節性および節外性疾患

Key theories

リンパ系腫瘍の成熟および系統に基づく分類

WHO分類は、リンパ腫を細胞系統（B、T、またはNK）と、それが類似する正常リンパ球発達の認識可能な段階によって整理し、形態学、免疫表現型、遺伝学、および臨床的特徴を統合して定義された疾患エンティティとしています。

Mechanisms

リンパ腫は、悪性形質転換を起こしたリンパ球から発生します。これはしばしば、正常なリンパ球の発達に伴う遺伝子再構成の過程で起こります。例えば、免疫グロブリン遺伝子やT細胞受容体遺伝子の再構成は、発がん性の転座を引き起こす可能性があります。結果として生じる新生物は、正常なB細胞、T細胞、またはNK細胞の成熟段階を再現する傾向があり、これが分類の基礎となっています。ホジキンリンパ腫は、反応性の細胞背景の中に特徴的なリード・シュテルンベルグ細胞が存在することで定義される一方、非ホジキンリンパ腫は、異なる細胞型と臨床経過を持つ多くの病態を含みます。診断は形態学、免疫表現型、分子遺伝学を統合して行われ、臨床的挙動は緩徐なものから非常に進行の速いものまで多岐にわたります。解剖学的広がりは、侵されたリンパ節領域と節外部位の病期分類によって記述されます。

Clinical relevance

リンパ腫は血液悪性腫瘍の主要なカテゴリーであり、その正確な分類は多様な病態がどのように記述され、研究されるかの枠組みを形成します。形態学、免疫表現型、および遺伝学を定義された病態に統合すること、ならびに解剖学的病期分類は、これらの新生物に対する共通の用語を提供します。本項目は、このカテゴリーへの参照的指向であり、個々の診断基準や治療指針を提供するものではありません。

Epidemiology

リンパ腫は血液がんの相当な割合を占め、非ホジキンリンパ腫はホジキンリンパ腫よりもかなり一般的です。発生率はサブタイプ、年齢、地理、免疫状態によって異なり、特定の感染症や免疫不全状態は特定のリンパ腫タイプと関連しています。

Evidence & guidelines

リンパ系腫瘍の分類は、WHO造血器・リンパ系腫瘍分類によって維持されており、2016年改訂版は広く引用される参照枠組みとなっています。解剖学的広がりは病期によって記述されます。一般的な原則は、Robbins & Cotran Pathologic Basis of Diseaseなどの参考文献にまとめられています。これらの情報源は、処方的な臨床プロトコルではなく、分類と病期分類の慣例を記述しています。

History

トーマス・ホジキンによる19世紀のリンパ腺腫大の記述はホジキンリンパ腫にその名を与え、特徴的な巨細胞は後にカール・シュテルンベルグとドロシー・リードによって詳細に記述されました。20世紀には非ホジキンリンパ腫の分類スキームが次々と登場し、形態学、免疫表現型、遺伝学を統合した系統および成熟に基づくWHOの枠組みで頂点に達しました。2016年改訂版はそのコンセンサスの広く使用されている版です。

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の違いは何ですか？

ホジキンリンパ腫は、反応性の背景の中にリード・シュテルンベルグ細胞が存在することで組織学的に定義され、整然と連続的に広がる傾向があります。非ホジキンリンパ腫は、リード・シュテルンベルグ細胞を欠き、多様な細胞型と臨床的挙動を持つ、リンパ系腫瘍の大きく不均一なグループです。

リンパ腫はどのように分類されますか？

WHO分類は、リンパ系腫瘍を細胞系統（B細胞、T細胞、またはNK細胞）と、それが類似する正常リンパ球発達の段階によってグループ化し、形態学、免疫表現型、遺伝学的特徴、および臨床症状を組み合わせて定義された疾患エンティティとしています。