ホジキンリンパ腫

ホジキンリンパ腫は、リンパ系の悪性腫瘍であり、特徴的な巨細胞（古典的タイプではリード・シュテルンベルグ細胞）が反応性の炎症性背景の中に存在することで、他のリンパ腫と区別されます。リンパ腫全体の中では少数派ですが、患者が若年であることが多く、現代の治療法で高い治癒率を示す点で注目されます。ホジキンリンパ腫は、古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫に分類されます。

Definition

ホジキンリンパ腫は、B細胞由来のリンパ系悪性腫瘍であり、少数の腫瘍性リード・シュテルンベルグ細胞（古典的ホジキンリンパ腫の場合）またはリンパ球優位細胞（結節性リンパ球優位型の場合）が、豊富な反応性炎症性浸潤の中に埋め込まれていることを特徴とします。

Scope

この項目では、ホジキンリンパ腫の定義的な病理、主要なサブタイプ、腫瘍細胞の起源、病変の広がりを記述する上での病期分類の役割、およびリンパ系腫瘍のWHO分類における位置づけについて扱います。これは疾患概念の参照記述であり、臨床管理の指針ではありません。

Core questions

• ホジキンリンパ腫を非ホジキンリンパ腫と区別する病理学的特徴は何ですか？
• リード・シュテルンベルグ細胞の起源細胞は何ですか？
• 古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫のサブタイプはどのように定義されますか？
• 疾患の解剖学的広がりはどのように記述され、病期分類されますか？

Key concepts

• リード・シュテルンベルグ細胞
• 古典的ホジキンリンパ腫
• 結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫
• 反応性炎症性微小環境
• 胚中心B細胞起源
• アン・アーバー病期分類およびルガーノ病期分類
• CD30およびCD15免疫表現型

Mechanisms

古典的ホジキンリンパ腫では、悪性リード・シュテルンベルグ細胞は胚中心B細胞に由来しますが、B細胞の遺伝子発現プログラムの多くを失い、調節不全のシグナル伝達経路を介して生存しています。これらの希少な腫瘍細胞は、リンパ球、好酸球、その他の細胞からなる広範な反応性浸潤を動員し、それに依存しているため、罹患組織は腫瘍細胞よりも炎症性細胞によって支配されます。古典的ホジキンリンパ腫細胞は特徴的にCD30とCD15を発現する一方、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫はB細胞マーカーを保持するリンパ球優位細胞で構成されます。これらの特徴が、WHO分類における本疾患の分類の根拠となっています。

Clinical relevance

ホジキンリンパ腫は、非常に治癒率の高いリンパ系悪性腫瘍であり、腫瘍微小環境がいかに癌を形成するかの典型的な例です。その独特な病理とサブタイプを認識することは、なぜ非ホジキンリンパ腫とは異なる分類と挙動を示すのかを明確にします。この項目は疾患を概念的に記述するものであり、個別の診断や治療の根拠となるものではありません。

Epidemiology

ホジキンリンパ腫は非ホジキンリンパ腫よりも稀であり、特徴的な年齢パターンを示します。若年成人で顕著な発生率のピークがあり、高齢期に再び増加します。古典的ホジキンリンパ腫が症例の大部分を占め、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫は稀です。エプスタイン・バーウイルスは、古典的症例の一部と関連しています。

History

この疾患は19世紀にトーマス・ホジキンによって初めて記述され、特徴的な巨細胞は後にドロシー・リードとカール・シュテルンベルグによって詳細に報告されました。20世紀の研究により、その病期分類と最終的には治癒可能性が確立され、免疫表現型解析と分子生物学的研究により、リード・シュテルンベルグ細胞のB細胞起源が明らかにされました。WHOによる連続的な分類改訂により、古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の区別が洗練されていきました。

Debates

結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫とB細胞リンパ腫の境界

結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫はB細胞の特徴を保持しており、特定のB細胞リンパ腫と形態学的および生物学的に重複する可能性があります。このため、連続する分類において、その定義と名称の継続的な洗練が促されています。

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

リード・シュテルンベルグ細胞とは何ですか？

古典的ホジキンリンパ腫に特徴的な、大きく、しばしば二核性の腫瘍細胞です。胚中心B細胞に由来し、罹患組織では周囲の反応性炎症細胞に比べて数がはるかに少ないです。

ホジキンリンパ腫は非ホジキンリンパ腫とどう異なりますか？

ホジキンリンパ腫は、反応性背景の中にある特徴的なリード・シュテルンベルグ細胞またはリンパ球優位細胞によって定義され、連続的なリンパ節パターンで広がる傾向があります。一方、非ホジキンリンパ腫は、主に起源細胞によって分類される、生物学的に多様なリンパ系腫瘍の大きなグループを包含します。