非ホジキンリンパ腫

非ホジキンリンパ腫は、Bリンパ球、Tリンパ球、またはナチュラルキラー細胞に由来する悪性腫瘍の、大規模かつ不均一なグループです。歴史的にはホジキンリンパ腫を除外することで定義されてきましたが、長期生存が可能な緩徐な疾患から、急速に進行する侵攻性のリンパ腫まで多岐にわたります。現代の分類では、単一の統一された特徴ではなく、起源細胞、形態、免疫表現型、および分子遺伝学に基づいて、その多くの病型がグループ化されています。

Definition

非ホジキンリンパ腫は、B細胞、T細胞、またはNK細胞に由来するリンパ系悪性腫瘍の大きな集合体であり、ホジキンリンパ腫の定義的特徴を欠き、系統、分化段階、形態、免疫表現型、および遺伝学によって異なる病型に分類されます。

Scope

この項目では、非ホジキンリンパ腫をホジキンリンパ腫以外の多様なリンパ系腫瘍の残余として位置づけ、緩徐型と侵攻型への分類を紹介し、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫や濾胞性リンパ腫などの代表的な病型を挙げ、このグループを整理する分類および病期分類の論理について記述します。これは参照記述であり、管理指針ではありません。

Core questions

• 非ホジキンリンパ腫はホジキンリンパ腫とどのように区別されますか？
• 緩徐型非ホジキンリンパ腫と侵攻型非ホジキンリンパ腫を分けるものは何ですか？
• 多くの病型は起源細胞と分子特徴によってどのように定義されますか？
• 疾患の広がりはどのように記述され、評価されますか？

Key concepts

• 起源細胞（B細胞、T細胞、NK細胞）
• 緩徐型対侵攻型リンパ腫
• びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
• 濾胞性リンパ腫
• 免疫表現型と分子分類
• ルガノ病期分類と治療反応評価
• 胚中心および胚中心後起源

Mechanisms

非ホジキンリンパ腫は、特定の分化段階にあるリンパ球が、クローン増殖と生存を促進する遺伝子変異を獲得したときに発生します。結果として生じる腫瘍は、その正常な対応細胞の起源を反映しており、これが免疫表現型と分子プロファイルが各病型を定義する理由です。濾胞性リンパ腫のような緩徐型リンパ腫は、通常ゆっくりと増殖し、長期にわたる経過をたどるのに対し、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫のような侵攻型リンパ腫は急速に増殖します。2016年改訂版および2022年第5版を含む世界保健機関の連続した分類では、形態、免疫表現型、および反復性の遺伝子病変を統合して病型を定義し、ルガノ分類は病変の広がりと治療反応の記述方法を標準化しています。

Clinical relevance

非ホジキンリンパ腫は、単一の歴史的名称がいかに大きな生物学的多様性を隠しているかを示しており、その分類を理解することで、なぜ予後がサブタイプ間でこれほど大きく異なるのかが明確になります。参照トピックとして、血液腫瘍学の主要な部分を整理します。この項目は、疾患群を概念的に記述するものであり、個別の診断や治療の根拠となるものではありません。

Epidemiology

非ホジキンリンパ腫はホジキンリンパ腫よりもかなり一般的であり、世界的に頻度の高い悪性腫瘍の一つで、一般的に年齢とともに発生率が上昇します。B細胞リンパ腫が優勢であり、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫が最も一般的な侵攻型病型であり、濾胞性リンパ腫が主要な緩徐型病型です。T細胞リンパ腫およびNK細胞リンパ腫は比較的まれであり、地域によって発生率が異なります。

History

このカテゴリーは、ホジキンリンパ腫ではない多くのリンパ腫を分類しようとする試みの中で形成されました。改訂欧米リンパ腫分類から世界保健機関分類に至る連続したスキームは、以前の形態に基づくシステムを、起源細胞と分子特徴によって定義される病型に置き換え、このプロセスは2016年改訂版および2022年第5版でも継続されています。

Debates

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の分子サブタイプ分類

遺伝子発現および遺伝子研究により、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は起源細胞および分子サブグループに分けられ、これらの区別を実用的な分類にどのように組み込むのが最適かについては、引き続き洗練が進められています。

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

「非ホジキン」とはどういう意味ですか？

これは、ホジキンリンパ腫の定義的特徴であるリード・シュテルンベルグ細胞やその他の特徴を欠く多くのリンパ系悪性腫瘍に対する歴史的な名称です。この用語は、現在では起源細胞と分子特徴によって個別に分類されている、生物学的に多様な疾患群をまとめています。

緩徐型非ホジキンリンパ腫と侵攻型非ホジキンリンパ腫の違いは何ですか？

濾胞性リンパ腫のような緩徐型リンパ腫は、一般的にゆっくりと増殖し、長期にわたる経過をたどるのに対し、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫のような侵攻型リンパ腫は急速に増殖します。この区別は根底にある生物学を反映しており、各病型がどのように理解されるかを形成します。