リンパ増殖性疾患
リンパ増殖性疾患は、リンパ系細胞（Bリンパ球、Tリンパ球、ナチュラルキラー細胞、およびそれらから生じる形質細胞）のクローン性または過剰な増殖を特徴とする広範な疾患群です。このカテゴリーには、悪性リンパ腫（ホジキンリンパ腫および非ホジキンリンパ腫）、多発性骨髄腫などの形質細胞腫瘍、およびモノクローナルタンパク質を産生する関連B細胞疾患が含まれます。この領域ノードは、これらの疾患が血液学においてどのようにグループ化され、分類されているかを読者に示します。
Definition
リンパ増殖性疾患は、リンパ球または形質細胞の増殖、通常はクローン性増殖を特徴とする疾患です。悪性型では、この増殖は腫瘍性であり、系統、分化段階、形態、免疫表現型、および遺伝的特徴によって分類されます。
Scope
この項目は、リンパ系および形質細胞腫瘍の参照グループとして、血液学におけるこの領域を枠組み化します。主要な疾患群—ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫、多発性骨髄腫、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症、および血液疾患に起因するアミロイドーシス—と、世界保健機関が疾患実体を定義するために使用する分類論理（起源細胞、形態、免疫表現型、および分子遺伝学）を紹介します。個々の患者に対する診断または治療の指針は提供しません。
Sub-topics
Core questions
- リンパ系腫瘍は、起源細胞と分子特徴によってどのように区別されますか？
- ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫を分けるものは何ですか？
- 形質細胞疾患は、B細胞腫瘍のより広範なスペクトラムとどのように関連していますか？
- 分類は形態学から統合された分子分類学へとどのように進化しましたか？
Key concepts
- リンパ系細胞のクローン性増殖
- 起源細胞（B細胞、T細胞、NK細胞、形質細胞）
- 免疫表現型と形態
- WHOリンパ系腫瘍分類
- モノクローナルタンパク質（パラプロテイン）産生
- 緩徐な経過と進行性の経過
- ルガノ病期分類と治療効果判定
Mechanisms
これらの疾患は、リンパ系前駆細胞または成熟リンパ球が、増殖または生存の利点をもたらす遺伝的変化を獲得し、クローン性集団を形成するときに発生します。リンパ球は明確な段階を経て分化するため、結果として生じる腫瘍は通常、形質転換が起こった段階を反映しており、これが免疫表現型と形態が起源細胞の正常な対応細胞にマッピングされる理由です。WHOの連続する分類は、形態、免疫表現型、および反復する分子病変を統合して個別の実体を定義しており、2016年改訂版および2022年第5版はこの枠組みをさらに洗練させています。形質細胞腫瘍では、クローンがモノクローナル免疫グロブリンまたは軽鎖を分泌し、これが診断といくつかの疾患合併症の両方の根底にあります。
Clinical relevance
参照領域として、リンパ増殖性疾患は臨床血液学および血液腫瘍学の多くを組織化します。疾患実体がどのように分類されるかを理解することは、このグループ全体で予後と自然経過が、緩徐な疾患から進行性リンパ腫まで、なぜこれほど大きく異なるのかを明確にします。このノードは、疾患群がどのように概念化されているかを説明するものであり、個々の診断や治療決定の根拠となるものではありません。
Epidemiology
集合的に、リンパ系腫瘍は世界的に比較的頻度の高い悪性腫瘍の一つであり、非ホジキンリンパ腫はホジキンリンパ腫よりもかなり頻度が高く、多発性骨髄腫は主要な形質細胞悪性腫瘍を代表します。発生率はサブタイプ、年齢、性別、地理によって異なり、いくつかの実体は個々のトピックで説明されている特徴的な年齢分布を示します。
History
これらの疾患の理解は、19世紀および20世紀の純粋な形態学的記述から、統合された分類へと移行しました。改訂欧米リンパ腫分類（Revised European-American Lymphoma scheme）とそれに続く世界保健機関の分類は、リンパ系腫瘍を明確な実体に統合しました。2016年改訂版と2022年第5版は、分子および遺伝子データをより完全に組み込み、ルガノ分類はリンパ腫の病期分類と治療効果判定を標準化しました。
Key figures
- Steven H. Swerdlow
- Elaine S. Jaffe
- Bruce D. Cheson
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
- alaggio-2022
- cheson-2014
Frequently asked questions
- リンパ増殖性疾患と白血病を区別するものは何ですか？
- これらの用語は重複しています。リンパ増殖性疾患はリンパ系細胞の増殖によって定義され、リンパ腫や形質細胞腫瘍を含みますが、白血病は主に血液と骨髄を侵す腫瘍を指します。一部のリンパ系腫瘍はリンパ腫性および白血病性の両方の病態を示し、現代の分類は部位のみではなく起源細胞によって疾患実体をグループ化しています。
- これらの疾患はなぜ起源細胞によって分類されるのですか？
- リンパ球は明確な段階を経て分化するため、腫瘍は通常、形質転換が起こった段階を反映しています。免疫表現型と分子特徴によって裏付けられた起源細胞による分類は、生物学的に類似した疾患をグループ化し、挙動と予後の違いを説明します。