急性溶血性输血反应（ABO血型不合和急性血清学不相容）

急性溶血性输血反应是指输注的红细胞发生快速的免疫介导性破坏，其中最危险的情况是输注了血型不相容（通常是ABO血型不相容）的血液。受血者抗体与供血者红细胞抗原结合并激活补体，导致血管内溶血，可在数分钟内出现症状，严重时可导致休克、弥散性血管内凝血和急性肾损伤。它是典型的即时免疫输血反应，也是输血安全中的一个哨点事件。

Definition

急性溶血性输血反应是指输血后约24小时内，受血者抗体与供血者红细胞抗原发生反应，导致输注红细胞的破坏，典型表现为ABO血型不合输血中补体结合性抗A或抗B抗体引起血管内溶血。

Scope

本条目涵盖了急性溶血的免疫学机制、ABO血型不合（通常由文书或身份识别错误引起）的核心作用、将其与其他反应区分开来的实验室特征，以及其在最严重输血危害中的地位。它是对该实体及其病理生理学的参考性描述，而非诊断或管理方案。

Key concepts

• ABO血型不合
• 补体激活和血管内溶血
• 游离血红蛋白和血红蛋白尿
• 弥散性血管内凝血
• 急性肾损伤
• 文书和患者身份识别错误
• 直接抗球蛋白试验阳性
• 输血安全中的哨点事件

Mechanisms

当带有抗原的红细胞输注给体内预先存在针对该抗原的补体结合性抗体（例如，针对ABO血型不合单位的抗A或抗B抗体）的受血者时，抗体与供血细胞结合并完全激活补体级联反应，导致细胞在循环中溶解。释放的游离血红蛋白和红细胞基质，连同细胞因子和凝血激活，会引起低血压、弥散性血管内凝血和肾损伤。由于天然存在的ABO抗体存在于所有免疫功能正常的个体中，ABO血型不合输血具有独特的危险性，大多数事件源于患者或样本的错误识别，而非实验室故障。Strobel回顾了血清学和临床特征，Delaney及其同事将该反应归类为急性输血事件。

Clinical relevance

急性溶血反应是患者和样本识别以及输血前相容性检测被视为关键安全步骤的主要原因。本条目解释了其机制和实验室相关性作为参考资料；它不提供针对个体患者的诊断标准、监测参数或治疗指导。

Epidemiology

致命的ABO血型不合反应虽然罕见，但在血液警戒数据中始终是输血相关死亡的主要免疫学原因之一，而且它们在很大程度上是可以预防的，因为它们主要源于识别错误。Vamvakas和Blajchman将溶血反应列为输血相关死亡的主要原因之一，SHOT报告（Bolton-Maggs和Cohen）记录了输注错误血制品错误是此类事件反复出现的根源。

History

只有在卡尔·兰德斯坦纳于20世纪初描述了ABO血型后，不相容输血的危害才变得可以理解，这解释了为什么有些输血会导致灾难性溶血。随后血型鉴定和相容性检测的发展将输血从一种经常致命的操作转变为常规操作，而ABO血型不合反应作为识别错误持续存在，推动了数十年来输血安全系统的工作。

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

为什么ABO血型不合特别危险？

所有免疫功能正常的个体都携带有天然存在的、补体结合性抗A和/或抗B抗体，因此输注ABO血型不合的红细胞即使是首次接触也会引发快速的血管内溶血，这与大多数其他需要预先致敏的红细胞抗原不同。

急性溶血性输血反应通常的根本原因是什么？

大多数严重的ABO血型不合事件是由文书或患者身份识别错误引起的——例如样本标签错误或将血袋输注给错误的患者——而不是由实验室检测失败引起的。