ABO和Rh血型系统

ABO和Rh系统是临床上最重要的两种人类红细胞血型系统。ABO系统由红细胞表面的A和B碳水化合物抗原以及血浆中相互对应的天然存在的抗A和抗B抗体定义；Rh系统由蛋白质抗原定义，其中最重要的是RhD，其存在与否决定一个人是RhD阳性还是RhD阴性。它们共同决定了红细胞输注的相容性以及免疫溶血的风险。

Definition

ABO血型系统根据A和/或B碳水化合物抗原的存在以及相互对应的血浆抗体对红细胞进行分类，而Rh系统则根据Rh蛋白（主要是RhD抗原）对其进行分类；两者都是红细胞输注相容性的主要决定因素。

Scope

本条目涵盖了定义ABO和Rh系统的抗原和抗体，A、B、O和RhD表型的遗传和生化基础，相互对应的天然存在的ABO抗体规则，以及为什么这些系统在输血相容性和同种免疫中占据主导地位。它将血型鉴定作为免疫血液学中的参考主题，而非输血指南。

Core questions

• 哪些抗原和抗体定义了ABO和Rh血型？
• 为什么ABO不相容会导致即时、严重的溶血？
• 为什么RhD是Rh抗原中免疫原性最强的？
• 这些系统如何决定哪些红细胞可以输注？

Key concepts

• A和B碳水化合物抗原
• 相互对应的天然存在的抗A和抗B（兰德斯坦纳定律）
• O表型和H抗原
• RhD抗原和RhD阳性/阴性状态
• RhCE和Rh单倍型
• 同种免疫和抗球蛋白试验
• ABO和Rh相容性

Mechanisms

ABO抗原是由ABO基因座编码的糖基转移酶在H前体链上构建的碳水化合物结构；A和B酶添加不同的末端糖，而O等位基因不产生活性酶，使H抗原保持未修饰状态。个体对其所缺乏的A或B抗原形成抗体，因此这些抗体在输血前就已存在，并可能在ABO不相容输血时引起即时血管内溶血。Rh抗原是由RHD和RHCE基因编码的膜蛋白；RhD具有高度免疫原性，因此暴露于RhD阳性红细胞的RhD阴性个体可能会形成抗D抗体，该抗体可通过抗球蛋白试验检测，并且是溶血性输血反应和胎儿新生儿溶血病的核心。

Clinical relevance

ABO和Rh血型鉴定在红细胞输注前和妊娠期间进行，因为这些系统中的不匹配是急性溶血性输血反应和RhD同种免疫的主要原因。本条目解释了为什么需要检测这些系统以及不相容性如何导致危害；它具有教育意义，不为个体患者指定输血或预防决策。

Epidemiology

ABO和RhD表型的分布在不同人群之间差异显著，这对血液供应和供者与受者的匹配具有实际影响。ABO在血型中是独一无二的，因为几乎每个人都携带对其所缺乏抗原的抗体，使得ABO不相容的红细胞输注普遍存在危险。

History

兰德斯坦纳于1900-1901年描述了ABO血型，他因此发现后来获得了诺贝尔奖，并确立了以他名字命名的相互对应抗体规则。Rh系统于1940年代通过兰德斯坦纳和维纳以及莱文和斯特森在溶血性疾病方面的工作得到确认，而库姆斯、莫兰特和雷斯于1945年引入的抗球蛋白试验使得Rh和其他不完全抗体的可靠检测成为可能。

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

为什么人们在从未接受输血的情况下也会有抗A或抗B抗体？

抗A和抗B是天然存在的抗体，它们在生命早期形成，可能是为了应对与A和B糖类相似的环境抗原，因此一个人会产生针对其所缺乏的任何ABO抗原的抗体。

RhD阴性是什么意思？

这意味着红细胞缺乏RhD蛋白抗原；RhD阴性个体通常没有抗D抗体，但在暴露于RhD阳性红细胞后可以形成抗D抗体，这对于输血和妊娠很重要。