ABO和Rh血型系统

ABO和Rh系统是输血和妊娠中最重要的两个血型系统。ABO由红细胞上的碳水化合物抗原以及可预测的天然抗体定义，而Rh由蛋白质抗原（最显著的是D抗原）定义，这些抗原在暴露后会驱动免疫抗体的形成。

Definition

ABO系统根据A和B碳水化合物抗原（A、B、AB和O型）以及相应的抗A和抗B同种凝集素对红细胞进行分类；Rh系统主要根据D抗原（Rh阳性或Rh阴性）和几个相关抗原（C、c、E、e）对红细胞进行分类。

Scope

本主题涵盖ABO和Rh系统的抗原、抗体和遗传，以及用于对其进行分型的血清学方法：ABO的正向（细胞）和反向（血清）定型，以及Rh和弱D的抗球蛋白相检测。它将这些系统视为兼容性的基石，但不规定输血或抗D预防的决策。

Core questions

• 个体红细胞上存在哪些ABO和Rh抗原？
• 为什么ABO抗体在没有事先输血或妊娠的情况下也会产生？
• 正向和反向ABO定型如何协调？
• 如何检测和解释D抗原，包括弱D和部分D？

Key concepts

• A、B和H抗原以及O表型
• 天然存在的抗A和抗B（同种凝集素）
• 正向和反向ABO定型
• Rh D抗原和Rh阳性/阴性状态
• 弱D和部分D变体
• RHD和RHCE基因
• ABO和Rh不相容性作为输血和妊娠风险

Mechanisms

ABO抗原是建立在H前体上的碳水化合物结构，由ABO基因座编码的糖基转移酶合成；个体针对其所缺乏的A或B抗原形成抗体，这可能受到结构相似的环境抗原的刺激，这就是为什么这些同种凝集素在没有事先免疫的情况下也存在。Rh抗原是由RHD和RHCE编码的膜蛋白；D蛋白具有高度免疫原性，因此暴露于D阳性细胞的D阴性受者经常产生抗D，这是一种在抗球蛋白相中检测到的免疫IgG抗体。因此，ABO分型结合了细胞分型和血清分型作为内置的交叉核对，而Rh分型则依赖于抗D试剂，并且在反应较弱时依赖于抗球蛋白技术。

Clinical relevance

ABO和Rh状态决定了受者可以安全接受的血液成分，并且对于预防溶血性输血反应以及胎儿和新生儿溶血病至关重要。本条目解释了这些系统的血清学基础；它不提供输血阈值或预防方案，这些由临床指南规定。

Epidemiology

ABO血型和Rh-D阴性的频率在不同人群中差异很大，这影响了供者-受者匹配和库存规划；参考文本按祖先列出了这些频率。O型和Rh-D阴性表型因其在受者血型未知情况下的应用而具有特殊的物流重要性。

History

卡尔·兰德斯坦纳于1900-1901年描述了ABO血型，他后来因此获得了诺贝尔奖，并于1940年与维纳一起发现了Rh因子。莱文和斯特森此前已将Rh型抗体与妊娠期溶血反应联系起来，从而将该系统与新生儿溶血病联系起来。这两个系统的遗传和生化基础在整个二十世纪得到了阐明，最终克隆了ABO和RHD/RHCE基因。

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

为什么O型血的人被称为万能红细胞供者？

O型红细胞缺乏A和B抗原，因此它们不会被受者的抗A或抗B凝集；这就是为什么O型红细胞，特别是O型Rh阴性红细胞，在受者血型未知的情况下用于紧急情况。

Rh阳性是什么意思？

Rh阳性意味着红细胞表达Rh系统的D抗原；Rh阴性细胞缺乏D抗原，D阴性个体如果暴露于D阳性红细胞，可能会形成抗D抗体。