自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由针对自身红细胞抗原的自身抗体引起的贫血，导致红细胞过早破坏。根据抗体的热特性，AIHA 分为温抗体型 AIHA（IgG 抗体在体温下反应）和冷凝集素病（IgM 抗体在较低温度下反应）；其诊断依赖于直接抗球蛋白（Coombs）试验。

Definition

自身免疫性溶血性贫血是一组疾病，其中针对自身红细胞抗原的自身抗体导致红细胞加速破坏和贫血，根据抗体的最佳反应温度（温抗体型或冷抗体型）以及是原发性还是继发于其他疾病进行亚分类。

Scope

本条目涵盖 AIHA 的定义和分类（温抗体型、冷抗体型和混合型，原发性和继发性），红细胞破坏的免疫机制，以及直接抗球蛋白试验在诊断中的核心作用。它是免疫血液学中的一个参考主题，不提供治疗方案。

Core questions

• 自身抗体如何在 AIHA 中引起红细胞破坏？
• 温抗体型 AIHA 与冷凝集素病有何区别？
• 为什么直接抗球蛋白试验对诊断至关重要？
• AIHA 的原发性与继发性意味着什么？

Key concepts

• 红细胞自身抗体
• 温抗体型 AIHA（IgG，血管外溶血）
• 冷凝集素病（IgM，补体介导）
• 直接抗球蛋白（Coombs）试验
• 血管外溶血与血管内溶血
• 原发性与继发性 AIHA
• 网织红细胞增多和溶血标志物

Mechanisms

在温抗体型 AIHA 中，IgG 自身抗体在体温下结合红细胞；被抗体包被的细胞被脾脏巨噬细胞上的 Fc 受体识别，并通过血管外溶血清除。在冷凝集素病中，IgM 自身抗体在较低温度下结合红细胞并激活补体，导致补体介导的清除，有时还会导致血管内溶血。直接抗球蛋白试验检测红细胞表面的免疫球蛋白和/或补体，是其明确的实验室特征；反应模式有助于区分温抗体型和冷抗体型。AIHA 可能是原发性（特发性）的，也可能是继发于淋巴增殖性疾病、自身免疫性疾病、感染或药物。

Clinical relevance

AIHA 是获得性免疫溶血的主要原因，识别它取决于将溶血性贫血的临床表现与阳性直接抗球蛋白试验联系起来。本条目解释了诊断所依据的机制和分类；它具有教育意义，不推荐具体的治疗方法，因为这些方法是个性化的，超出了本条目的范围。

Epidemiology

AIHA 并不常见，其中温抗体型 AIHA 是最常见的形式；冷凝集素病更为罕见，通常与淋巴增殖性疾病或某些感染相关。相当一部分病例是继发于可识别的基础疾病，这就是为什么评估相关疾病是诊断推理的一部分。

History

1945 年，Coombs、Mourant 和 Race 引入抗球蛋白试验后，AIHA 作为一种抗体介导的疾病才被认识，该试验能够检测体内红细胞上的抗体包被。随后的研究通过自身抗体的热特性和免疫球蛋白特性区分了温抗体型和冷抗体型，并阐明了其与淋巴增殖性疾病和自身免疫性疾病的关联。

Debates

温抗体型 AIHA 在一线治疗之外应如何治疗？

复发或难治性温抗体型 AIHA 的最佳治疗顺序仍然是不断发展的证据和临床判断领域，如当代“我如何治疗”文献中所述。

Key figures

• Robin Coombs
• Wendell Rosse
• Lawrence Petz
• Wilma Barcellini

Seminal works

• coombs-1945
• barcellini-2021

Frequently asked questions

什么试验可以确诊自身免疫性溶血性贫血？

直接抗球蛋白（直接 Coombs）试验是核心确诊试验，它检测结合在患者红细胞上的抗体和/或补体，并与溶血证据一起进行解释。

温抗体型 AIHA 和冷抗体型 AIHA 有什么区别？

温抗体型 AIHA 涉及在体温下反应的 IgG 抗体，主要引起脾脏介导的血管外溶血，而冷凝集素病涉及在低温下反应并激活补体的 IgM 抗体。