ABO式血液型とRh式血液型

ABO式血液型とRh式血液型は、臨床的に最も重要なヒト赤血球血液型システムである。ABO式血液型は、赤血球表面のAおよびB炭水化物抗原と、血漿中の相互に存在する自然発生的な抗A抗体および抗B抗体によって定義される。Rh式血液型は、タンパク質抗原、最も重要なRhDによって定義され、その存在または非存在によってRhD陽性またはRhD陰性となる。これらは共に、赤血球輸血の適合性と免疫性溶血のリスクを左右する。

Definition

ABO式血液型システムは、Aおよび/またはB炭水化物抗原と相互に存在する血漿抗体の有無によって赤血球を分類し、Rh式血液型システムは、主にRhD抗原であるRhタンパク質によって赤血球を分類する。どちらも赤血球輸血適合性の主要な決定因子である。

Scope

この項目では、ABO式およびRh式血液型を定義する抗原と抗体、A、B、O、およびRhD表現型の遺伝的および生化学的基盤、相互に存在する自然発生的なABO抗体の法則、そしてこれらのシステムが輸血適合性とアロ免疫において優位を占める理由について述べる。輸血の指示ではなく、免疫血液学における参照トピックとして血液型判定を扱う。

Core questions

• ABO式およびRh式血液型を定義する抗原と抗体は何か？
• なぜABO不適合は即時かつ重度の溶血を引き起こすのか？
• なぜRhDはRh抗原の中で最も免疫原性が高いのか？
• これらのシステムは、どの赤血球が輸血可能かをどのように決定するのか？

Key concepts

• AおよびB炭水化物抗原
• 相互に存在する自然発生的な抗A抗体および抗B抗体（ラントシュタイナーの法則）
• O表現型とH抗原
• RhD抗原とRhD陽性/陰性状態
• RhCEとRhハプロタイプ
• アロ免疫と抗グロブリン試験
• ABO式およびRh式適合性

Mechanisms

ABO抗原は、ABO遺伝子座にコードされたグリコシルトランスフェラーゼによって前駆体（H）鎖上に構築される炭水化物構造である。AおよびB酵素は異なる末端糖を付加するが、O対立遺伝子は活性な酵素を産生せず、H抗原を未修飾のままにする。個人は、自身が持たないAまたはB抗原に対する抗体を形成するため、これらの抗体は事前の輸血なしに存在し、ABO不適合輸血時に即時血管内溶血を引き起こす可能性がある。Rh抗原は、RHDおよびRHCE遺伝子によってコードされる膜タンパク質である。RhDは非常に免疫原性が高いため、RhD陽性赤血球に曝露されたRhD陰性の個人は抗Dを形成する可能性があり、これは抗グロブリン試験によって検出され、溶血性輸血反応および胎児・新生児溶血性疾患の中心となる。

Clinical relevance

ABO式およびRh式血液型判定は、赤血球輸血前および妊娠中に行われる。これらのシステムにおける不適合は、急性溶血性輸血反応およびRhDアロ免疫の主な原因であるためである。この項目では、これらのシステムが検査される理由と、不適合がどのように害を引き起こすかを説明する。これは教育的なものであり、個々の患者に対する輸血や予防の決定を特定するものではない。

Epidemiology

ABO式およびRhD表現型の分布は集団間で著しく異なり、これは血液供給やドナーとレシピエントのマッチングに実用的な影響を与える。ABO式血液型は、実質的にすべての人が自身が持たない抗原に対する抗体を保有しているという点で血液型の中で独特であり、ABO不適合赤血球輸血は一様に危険である。

History

ラントシュタイナーは1900年から1901年にかけてABO式血液型を記述し、後にノーベル賞を受賞したこの発見により、彼の名を冠した相互抗体規則が確立された。Rh式血液型は、ラントシュタイナーとウィーナー、およびレヴィンとステットソンによる溶血性疾患に関する研究を通じて1940年代に認識され、1945年にクームス、ムーラント、レースによって導入された抗グロブリン試験は、Rh抗体およびその他の不完全抗体の信頼性の高い検出を可能にした。

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

なぜ人々は輸血を受けたことがなくても抗A抗体や抗B抗体を持っていることがあるのですか？

抗A抗体と抗B抗体は、人生の早い段階で発達する自然発生的な抗体であり、おそらくAおよびB糖に類似した環境抗原への反応として生成されるため、個人は自身が持たないABO抗原に対する抗体を作るのです。

RhD陰性とはどういう意味ですか？

それは赤血球がRhDタンパク質抗原を欠いていることを意味します。RhD陰性の個人は通常抗Dを持っていませんが、RhD陽性赤血球に曝露された後にそれを形成する可能性があり、これは輸血と妊娠にとって重要です。