ABO式血液型とRh式血液型

ABO式血液型とRh式血液型は、輸血と妊娠において最も重要な2つの血液型システムである。ABO式は赤血球上の炭水化物抗原と予測可能な自然発生抗体によって定義される一方、Rh式はタンパク質抗原、特にD抗原によって定義され、曝露後に免疫抗体形成を促進する。

Definition

ABO式は、赤血球をAおよびB炭水化物抗原（A型、B型、AB型、O型）と、それに対応する抗Aおよび抗B同種凝集素によって分類する。Rh式は、主にD抗原（Rh陽性またはRh陰性）といくつかの関連抗原（C、c、E、e）によって赤血球を分類する。

Scope

このトピックでは、ABO式およびRh式の抗原、抗体、遺伝、およびそれらを型判定するために使用される血清学的方法（ABO式の順行（細胞）および逆行（血清）型判定、Rh式および弱D抗原の抗グロブリン相検査）について説明する。これらのシステムを適合性の基礎として位置づけるが、輸血や抗D予防の決定を指示するものではない。

Core questions

• 個人の赤血球にはどのようなABOおよびRh抗原が存在するか？
• なぜABO抗体は事前の輸血や妊娠なしに発生するのか？
• 順行および逆行ABO型判定はどのようにして整合されるのか？
• 弱Dおよび部分Dを含むD抗原はどのように検出され、解釈されるのか？

Key concepts

• A、B、H抗原とO表現型
• 自然発生の抗Aおよび抗B（同種凝集素）
• 順行および逆行ABO型判定
• Rh D抗原とRh陽性/陰性の状態
• 弱Dおよび部分D変異体
• RHDおよびRHCE遺伝子
• 輸血および妊娠リスクとしてのABOおよびRh不適合

Mechanisms

ABO抗原は、ABO遺伝子座にコードされたグリコシルトランスフェラーゼによってH前駆体上に構築される炭水化物構造である。個人は、自身が持たないAまたはB抗原に対して抗体を形成するが、これは構造的に類似した環境抗原によって刺激されると考えられており、そのためこれらの同種凝集素は事前の免疫なしに存在する。Rh抗原はRHDおよびRHCEによってコードされる膜タンパク質である。Dタンパク質は非常に免疫原性が高いため、D陽性細胞に曝露されたD陰性レシピエントは、抗グロブリン相で検出される免疫IgG抗体である抗Dを頻繁に産生する。したがって、ABO式型判定は、細胞型判定と血清型判定を組み合わせて内部的な相互チェックを行うが、Rh式型判定は抗D試薬に依存し、反応が弱い場合には抗グロブリン法に依存する。

Clinical relevance

ABO式およびRh式の状態は、レシピエントが安全に受け取ることができる成分を決定し、溶血性輸血反応および胎児・新生児溶血性疾患の予防の中心となる。この項目では、これらのシステムの血清学的根拠を説明するものであり、臨床ガイドラインによって管理される輸血閾値や予防レジメンについては述べない。

Epidemiology

ABO式血液型およびRh-D陰性の頻度は集団間で大きく異なり、これがドナーとレシピエントのマッチングおよび在庫計画に影響を与える。参照文献には、これらの頻度が祖先別に表にまとめられている。O型およびRh-D陰性表現型は、レシピエントの血液型が不明な場合に使用されるため、特にロジスティクス上重要である。

History

カール・ラントシュタイナーは1900年から1901年にかけてABO式血液型を記述し、この業績で後にノーベル賞を受賞した。彼はウィーナーとともに1940年にRh因子を特定した。レヴィンとステットソンはすでにRh型抗体と妊娠中の溶血反応を結びつけ、このシステムを新生児溶血性疾患に関連付けていた。両システムの遺伝的および生化学的基盤は20世紀を通じて解明され、ABOおよびRHD/RHCE遺伝子のクローニングに至った。

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

なぜO型の人はユニバーサル赤血球ドナーと呼ばれるのですか？

O型赤血球はA抗原とB抗原を欠いているため、レシピエントの抗Aまたは抗Bによって凝集されません。このため、O型赤血球、特にO型Rh陰性赤血球は、レシピエントの血液型が不明な緊急時に使用されます。

Rh陽性とはどういう意味ですか？

Rh陽性とは、赤血球がRhシステムのD抗原を発現していることを意味します。Rh陰性細胞はD抗原を欠いており、D陰性の個人はD陽性赤血球に曝露されると抗Dを形成する可能性があります。