लिम्फोमा

लिम्फोमा लिम्फोसाइटों का एक घातक नवोत्पाद (malignant neoplasm) है जो आमतौर पर लसीका ऊतक (lymphoid tissue) के एक ठोस ट्यूमर के रूप में प्रस्तुत होता है, अक्सर लिम्फ नोड्स में लेकिन एक्सट्रानोडल साइटों में भी। लिम्फोमा को मोटे तौर पर हॉजकिन लिम्फोमा और विविध गैर-हॉजकिन लिम्फोमा में विभाजित किया जाता है, और इसे कोशिका वंश (B-कोशिका, T-कोशिका, या NK-कोशिका) और सामान्य लिम्फोसाइट विकास के उस चरण के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है जिससे वे मिलते-जुलते हैं। वे लसीका नवोत्पादों (lymphoid neoplasms) का एक बड़ा और विषम परिवार बनाते हैं।

Definition

लिम्फोमा लिम्फोसाइटों से उत्पन्न होने वाला एक घातक नवोत्पाद है, जिसे वंश और विभेदन चरण (differentiation stage) द्वारा वर्गीकृत किया जाता है और मुख्य रूप से हॉजकिन लिम्फोमा और गैर-हॉजकिन लिम्फोमा में विभाजित किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि लिम्फोमा की लसीका उत्पत्ति, हॉजकिन बनाम गैर-हॉजकिन भेद, लसीका नवोत्पादों के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के वंश- और परिपक्वता-आधारित ढांचे, और नोडल रोग के शारीरिक स्टेजिंग के सिद्धांतों को शामिल करती है। यह लिम्फोमा को घातक नवोत्पाद की एक श्रेणी के रूप में मानती है; ल्यूकेमिया और दुर्दमता (malignancy) के सामान्य जीव विज्ञान को संबंधित प्रविष्टियों में संबोधित किया गया है।

Core questions

• लिम्फोमा को कौन सी मूल कोशिका परिभाषित करती है?
• हॉजकिन और गैर-हॉजकिन लिम्फोमा में क्या अंतर है?
• डब्ल्यूएचओ योजना किस आधार पर लसीका नवोत्पादों को वर्गीकृत करती है?
• सुस्त (indolent) और आक्रामक (aggressive) लिम्फोमा में क्या अंतर है?
• लिम्फोमा की शारीरिक सीमा का वर्णन कैसे किया जाता है?

Key concepts

• लसीका (लिम्फोसाइट) उत्पत्ति
• हॉजकिन बनाम गैर-हॉजकिन लिम्फोमा
• बी-कोशिका, टी-कोशिका, और एनके-कोशिका वंश
• रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका (हॉजकिन लिम्फोमा)
• सुस्त बनाम आक्रामक व्यवहार
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग और आणविक वर्गीकरण
• नोडल और एक्सट्रानोडल रोग

Key theories

लसीका नवोत्पादों का परिपक्वता- और वंश-आधारित वर्गीकरण

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण लिम्फोमा को कोशिका वंश (बी, टी, या एनके) और सामान्य लिम्फोसाइट विकास के एक पहचानने योग्य चरण के साथ पत्राचार द्वारा व्यवस्थित करता है, आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप, आनुवंशिकी और नैदानिक विशेषताओं को परिभाषित रोग संस्थाओं में एकीकृत करता है।

Mechanisms

लिम्फोमा उन लिम्फोसाइटों से उत्पन्न होते हैं जिनमें घातक परिवर्तन (malignant transformation) हुआ है, अक्सर सामान्य लिम्फोसाइट विकास के साथ होने वाले आनुवंशिक रीमॉडलिंग के दौरान - उदाहरण के लिए इम्यूनोग्लोबुलिन और टी-सेल रिसेप्टर जीन पुनर्व्यवस्था जो ऑन्कोजेनिक ट्रांसलोकेशन (oncogenic translocations) उत्पन्न कर सकते हैं। परिणामी नवोत्पाद सामान्य बी-, टी-, या एनके-कोशिका परिपक्वता के एक चरण को दोहराते हैं, जो उनके वर्गीकरण का आधार है। हॉजकिन लिम्फोमा को एक प्रतिक्रियाशील सेलुलर पृष्ठभूमि के भीतर विशिष्ट रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की उपस्थिति से परिभाषित किया जाता है, जबकि गैर-हॉजकिन लिम्फोमा में विभिन्न कोशिका प्रकार और नैदानिक गति (clinical tempo) की कई संस्थाएं शामिल होती हैं। निदान में इम्यूनोफेनोटाइप और आणविक आनुवंशिकी के साथ आकृति विज्ञान (morphology) का एकीकरण होता है, और नैदानिक व्यवहार सुस्त (indolent) से अत्यधिक आक्रामक (highly aggressive) तक होता है। शारीरिक सीमा को शामिल नोडल क्षेत्रों और एक्सट्रानोडल साइटों के स्टेजिंग द्वारा वर्णित किया जाता है।

Clinical relevance

लिम्फोमा हेमेटोलॉजिक दुर्दमता की एक प्रमुख श्रेणी है, और उनका सटीक वर्गीकरण यह निर्धारित करता है कि विविध संस्थाओं का वर्णन और अध्ययन कैसे किया जाता है। आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और आनुवंशिकी को परिभाषित संस्थाओं में एकीकृत करना, शारीरिक स्टेजिंग के साथ मिलकर, इन नवोत्पादों के लिए एक साझा शब्दावली प्रदान करता है। यह प्रविष्टि श्रेणी के लिए एक संदर्भ अभिविन्यास है और किसी भी व्यक्ति के लिए नैदानिक मानदंड या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

लिम्फोमा हेमेटोलॉजिक कैंसर का एक बड़ा हिस्सा बनाते हैं, जिसमें गैर-हॉजकिन लिम्फोमा हॉजकिन लिम्फोमा की तुलना में काफी अधिक सामान्य है। घटना उपप्रकार, आयु, भूगोल और प्रतिरक्षा स्थिति के अनुसार भिन्न होती है, और कुछ संक्रमण और इम्यूनोडिफ़िशिएंसी स्थितियां विशेष लिम्फोमा प्रकारों से जुड़ी होती हैं।

Evidence & guidelines

लसीका नवोत्पादों का वर्गीकरण डब्ल्यूएचओ क्लासिफिकेशन ऑफ ट्यूमर्स ऑफ हेमेटोपोएटिक एंड लिम्फोइड टिश्यूज द्वारा बनाए रखा जाता है, जिसमें 2016 का संशोधन एक व्यापक रूप से उद्धृत संदर्भ ढांचा है; शारीरिक सीमा को चरण द्वारा वर्णित किया जाता है। सामान्य सिद्धांतों को रॉबिन्स एंड कोट्रान पैथोलॉजिक बेसिस ऑफ डिजीज जैसे संदर्भों में समेकित किया गया है। ये स्रोत निर्देशात्मक नैदानिक प्रोटोकॉल के बजाय वर्गीकरण और स्टेजिंग सम्मेलनों का वर्णन करते हैं।

History

थॉमस हॉजकिन के उन्नीसवीं सदी के लसीका ग्रंथियों के बढ़ने के वर्णन ने हॉजकिन लिम्फोमा को अपना नाम दिया, और विशिष्ट विशाल कोशिकाओं को बाद में कार्ल स्टर्नबर्ग और डोरोथी रीड द्वारा विस्तृत किया गया। बीसवीं सदी में गैर-हॉजकिन लिम्फोमा के लिए वर्गीकरण योजनाओं का एक क्रम देखा गया, जो वंश- और परिपक्वता-आधारित डब्ल्यूएचओ ढांचे में परिणत हुआ जो आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और आनुवंशिकी को एकीकृत करता है; 2016 का संशोधन उस आम सहमति का एक व्यापक रूप से उपयोग किया जाने वाला पुनरावृति है।

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

हॉजकिन और गैर-हॉजकिन लिम्फोमा में क्या अंतर है?

हॉजकिन लिम्फोमा को एक प्रतिक्रियाशील पृष्ठभूमि के भीतर रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं की उपस्थिति से हिस्टोलॉजिकल रूप से परिभाषित किया जाता है और यह एक व्यवस्थित, सन्निहित तरीके से फैलता है। गैर-हॉजकिन लिम्फोमा विभिन्न कोशिका प्रकार और नैदानिक व्यवहार के लसीका नवोत्पादों का एक बड़ा और विषम समूह है जिसमें रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं नहीं होती हैं।

लिम्फोमा को कैसे वर्गीकृत किया जाता है?

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण लसीका नवोत्पादों को कोशिका वंश (बी-कोशिका, टी-कोशिका, या एनके-कोशिका) और सामान्य लिम्फोसाइट विकास के उस चरण के आधार पर समूहित करता है जिससे वे मिलते-जुलते हैं, आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप, आनुवंशिक विशेषताओं और नैदानिक प्रस्तुति को परिभाषित रोग संस्थाओं में जोड़ते हैं।