हॉजकिन लिंफोमा
हॉजकिन लिंफोमा लसीका प्रणाली का एक घातक रोग है जो अन्य लिंफोमा से विशिष्ट विशाल कोशिकाओं — शास्त्रीय प्रकार में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं — की उपस्थिति से भिन्न होता है, जो एक प्रतिक्रियाशील सूजन वाले वातावरण में स्थित होती हैं। यह लिंफोमा के एक अल्पसंख्यक हिस्से के लिए जिम्मेदार है, लेकिन यह अपने अक्सर युवा रोगियों और आधुनिक चिकित्सा से इसकी उच्च उपचार क्षमता के लिए उल्लेखनीय है। हॉजकिन लिंफोमा को शास्त्रीय हॉजकिन लिंफोमा और नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रमुख हॉजकिन लिंफोमा में विभाजित किया गया है।
Definition
हॉजकिन लिंफोमा एक बी-कोशिका-व्युत्पन्न लिम्फोइड घातकता है जिसे नियोप्लास्टिक रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं (शास्त्रीय हॉजकिन लिंफोमा में) या लिम्फोसाइट-प्रमुख कोशिकाओं (नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रमुख प्रकार में) की एक छोटी आबादी द्वारा परिभाषित किया जाता है, जो एक प्रचुर प्रतिक्रियाशील सूजन वाले घुसपैठ में अंतर्निहित होती हैं।
Scope
यह प्रविष्टि हॉजकिन लिंफोमा की परिभाषित विकृति, इसके प्रमुख उपप्रकारों, नियोप्लास्टिक कोशिकाओं की उत्पत्ति की कोशिका, रोग की सीमा का वर्णन करने में स्टेजिंग की भूमिका, और लिम्फोइड नियोप्लाज्म के विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण में इसके स्थान को शामिल करती है। यह रोग इकाई का एक संदर्भ विवरण है न कि नैदानिक प्रबंधन मार्गदर्शन।
Core questions
- कौन सी पैथोलॉजिकल विशेषताएं हॉजकिन लिंफोमा को गैर-हॉजकिन लिंफोमा से अलग करती हैं?
- रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका की उत्पत्ति की कोशिका क्या है?
- शास्त्रीय और नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रमुख उपप्रकारों को कैसे परिभाषित किया जाता है?
- रोग की शारीरिक सीमा का वर्णन और स्टेजिंग कैसे की जाती है?
Key concepts
- रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका
- शास्त्रीय हॉजकिन लिंफोमा
- नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रमुख हॉजकिन लिंफोमा
- प्रतिक्रियाशील सूजन वाला सूक्ष्म वातावरण
- जर्मिनल-सेंटर बी-कोशिका उत्पत्ति
- एन आर्बर और लुगानो स्टेजिंग
- CD30 और CD15 इम्यूनोफेनोटाइप
Mechanisms
शास्त्रीय हॉजकिन लिंफोमा में घातक रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं जर्मिनल-सेंटर बी कोशिकाओं से व्युत्पन्न होती हैं जिन्होंने अपने बी-कोशिका जीन अभिव्यक्ति कार्यक्रम का अधिकांश हिस्सा खो दिया है, फिर भी अनियमित सिग्नलिंग मार्गों के माध्यम से जीवित रहती हैं। ये दुर्लभ नियोप्लास्टिक कोशिकाएं लिम्फोसाइटों, ईोसिनोफिल्स और अन्य कोशिकाओं के एक व्यापक प्रतिक्रियाशील घुसपैठ को भर्ती करती हैं और उन पर निर्भर करती हैं, यही कारण है कि प्रभावित ऊतक ट्यूमर कोशिकाओं के बजाय सूजन से हावी होता है। शास्त्रीय हॉजकिन लिंफोमा कोशिकाएं विशिष्ट रूप से CD30 और CD15 व्यक्त करती हैं, जबकि नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रमुख हॉजकिन लिंफोमा लिम्फोसाइट-प्रमुख कोशिकाओं से बना होता है जो बी-कोशिका मार्करों को बनाए रखती हैं; ये विशेषताएं विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण के भीतर इकाई को लंगर डालती हैं।
Clinical relevance
हॉजकिन लिंफोमा एक अत्यधिक उपचार योग्य लिम्फोइड घातकता का एक संदर्भ उदाहरण है और यह दर्शाता है कि ट्यूमर माइक्रोएनवायरनमेंट कैंसर को कैसे आकार देता है। इसकी विशिष्ट विकृति और उपप्रकारों को पहचानने से यह स्पष्ट होता है कि इसे गैर-हॉजकिन लिंफोमा से अलग क्यों वर्गीकृत किया जाता है और यह अलग तरह से व्यवहार क्यों करता है। यह प्रविष्टि रोग का वैचारिक रूप से वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।
Epidemiology
हॉजकिन लिंफोमा गैर-हॉजकिन लिंफोमा की तुलना में कम आम है और एक विशिष्ट आयु पैटर्न दिखाता है, जिसमें युवा वयस्कों में एक प्रमुख घटना शिखर और वृद्धावस्था में दूसरी वृद्धि होती है। शास्त्रीय हॉजकिन लिंफोमा अधिकांश मामलों को शामिल करता है; नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रमुख हॉजकिन लिंफोमा असामान्य है। एपस्टीन-बार वायरस शास्त्रीय मामलों के एक अनुपात से जुड़ा है।
History
इस रोग का वर्णन सबसे पहले थॉमस हॉजकिन ने उन्नीसवीं शताब्दी में किया था, और विशिष्ट विशाल कोशिकाओं का विस्तृत वर्णन बाद में डोरोथी रीड और कार्ल स्टर्नबर्ग ने किया था। बीसवीं शताब्दी के काम ने इसकी स्टेजिंग और, अंततः, इसकी उपचार क्षमता स्थापित की, जबकि इम्यूनोफेनोटाइपिंग और आणविक अध्ययनों ने रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका की बी-कोशिका उत्पत्ति को स्पष्ट किया। विश्व स्वास्थ्य संगठन के लगातार वर्गीकरणों ने शास्त्रीय और नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रमुख रूपों के बीच के अंतर को परिष्कृत किया।
Debates
- नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रमुख हॉजकिन लिंफोमा और बी-कोशिका लिंफोमा के बीच की सीमा
- नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रमुख हॉजकिन लिंफोमा बी-कोशिका विशेषताओं को बरकरार रखता है और रूपात्मक और जैविक रूप से कुछ बी-कोशिका लिंफोमा के साथ ओवरलैप हो सकता है, जिससे यह परिभाषित करने के तरीके में चल रहे शोध और लगातार वर्गीकरणों में इसका नामकरण होता है।
Key figures
- Stephen M. Ansell
- Steven H. Swerdlow
- Bruce D. Cheson
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
- ansell-2022
- cheson-2014
Frequently asked questions
- रीड-स्टर्नबर्ग कोशिका क्या है?
- यह शास्त्रीय हॉजकिन लिंफोमा की विशिष्ट बड़ी, अक्सर द्विकेंद्रित नियोप्लास्टिक कोशिका है। यह एक जर्मिनल-सेंटर बी कोशिका से व्युत्पन्न होती है और प्रभावित ऊतक में आसपास की प्रतिक्रियाशील सूजन वाली कोशिकाओं की तुलना में इसकी संख्या बहुत कम होती है।
- हॉजकिन लिंफोमा गैर-हॉजकिन लिंफोमा से कैसे भिन्न है?
- हॉजकिन लिंफोमा को एक प्रतिक्रियाशील पृष्ठभूमि के भीतर इसकी विशिष्ट रीड-स्टर्नबर्ग या लिम्फोसाइट-प्रमुख कोशिकाओं द्वारा परिभाषित किया जाता है और यह एक सन्निहित नोडल पैटर्न में फैलता है, जबकि गैर-हॉजकिन लिंफोमा लिम्फोइड नियोप्लाज्म के एक बड़े और जैविक रूप से विविध सेट को शामिल करता है जिसे मुख्य रूप से उत्पत्ति की कोशिका द्वारा वर्गीकृत किया जाता है।