ल्यूकेमिया

ल्यूकेमिया रक्त-निर्माण (हेमेटोपोएटिक) कोशिकाओं के घातक क्लोनल विकार हैं जो अस्थि मज्जा में उत्पन्न होते हैं और सामान्यतः परिधीय रक्त में संचारित होते हैं। इन्हें दो अक्षों के साथ समूहीकृत किया जाता है जो पूरे क्षेत्र को व्यवस्थित करते हैं: इसमें शामिल कोशिका वंश (मायलॉइड बनाम लिम्फोइड) और नैदानिक तथा जैविक गति (तीव्र बनाम दीर्घकालिक)। यह क्षेत्र पाठक को उस ढांचे से परिचित कराता है और इसके भीतर प्रमुख रोग विषयों से जोड़ता है।

Definition

ल्यूकेमिया हेमेटोपोएटिक पूर्वज या परिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाला एक क्लोनल नियोप्लाज्म है, जो अस्थि मज्जा में असामान्य ल्यूकोसाइट्स के अनियंत्रित प्रसार और संचय की विशेषता है और, सामान्यतः, रक्त में, कोशिका वंश और तीव्र या दीर्घकालिक पाठ्यक्रम द्वारा वर्गीकृत किया जाता है।

Scope

यह क्षेत्र हेमेटोलॉजिक दुर्दमताओं के एक परिवार के रूप में ल्यूकेमिया का एक प्रारंभिक अवलोकन और उन्हें अलग करने वाले वर्गीकरण तर्क को प्रदान करता है। इसमें बताया गया है कि कैसे वंश और तीव्रता प्रमुख श्रेणियों को परिभाषित करते हैं और तीव्र ल्यूकेमिया निदान, क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, रोग परिवर्तन, और ल्यूकेमिक कोशिकाओं को चिह्नित करने के लिए उपयोग की जाने वाली प्रयोगशाला तकनीकों पर विस्तृत विषय प्रविष्टियों की ओर इंगित करता है। यह शैक्षिक संदर्भ सामग्री है, नैदानिक ​​मार्गदर्शन नहीं।

Sub-topics

• तीव्र ल्यूकेमिया का वर्गीकरण और निदान
• ब्लास्ट चरण और परिवर्तन
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया
• क्रोनिक मायलॉयड ल्यूकेमिया
• ल्यूकेमिया में साइटोकेमिस्ट्री और फ्लो साइटोमेट्री

Key concepts

• क्लोनल हेमेटोपोएसिस और ल्यूकेमिक स्टेम सेल
• मायलॉइड बनाम लिम्फोइड वंश
• तीव्र बनाम दीर्घकालिक पाठ्यक्रम
• ब्लास्ट कोशिकाएं और ब्लास्ट थ्रेशोल्ड
• साइटोजेनेटिक और आणविक चालक
• इम्यूनोफेनोटाइप और आकृति विज्ञान
• मापने योग्य (न्यूनतम) अवशिष्ट रोग

Mechanisms

ल्यूकेमिया तब उत्पन्न होता है जब एक हेमेटोपोएटिक कोशिका दैहिक आनुवंशिक घाव प्राप्त करती है — गुणसूत्र स्थानान्तरण, संलयन जीन, और आवर्तक उत्परिवर्तन — जो उत्तरजीविता या प्रसार लाभ प्रदान करते हैं और सामान्य परिपक्वता को अवरुद्ध करते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया में, परिपक्वता अवरोध अपरिपक्व ब्लास्ट के संचय की ओर ले जाता है; दीर्घकालिक ल्यूकेमिया में, घातक क्लोन आंशिक विभेदन को बनाए रखता है और अधिक धीरे-धीरे फैलता है। संस्थापक क्लोन का वंश (मायलॉइड या लिम्फोइड) और विशिष्ट आणविक चालक रोग के फेनोटाइप को आकार देते हैं और आधुनिक वर्गीकरण को आधार बनाते हैं (Arber et al., 2016; Khoury et al., 2022; Arber et al., 2022)।

Clinical relevance

ल्यूकेमिया हेमेटोलॉजिक दुर्दमता का एक बड़ा हिस्सा है और व्यवहार की एक विस्तृत श्रृंखला को कवर करता है, जिसमें सुस्त दीर्घकालिक बीमारी से लेकर तेजी से बढ़ने वाली तीव्र बीमारी तक शामिल है। यह समझना कि उन्हें कैसे वर्गीकृत किया जाता है, हेमेटोलॉजी साहित्य और प्रयोगशाला रिपोर्टों की व्याख्या के लिए मौलिक है। यह प्रविष्टि संदर्भ स्तर पर रोग वर्गों का वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

सामूहिक रूप से ल्यूकेमिया सभी उम्र में होता है, जिसमें बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया प्रमुख होता है और उम्र के साथ दीर्घकालिक ल्यूकेमिया और तीव्र मायलॉइड ल्यूकेमिया की घटना बढ़ती है। वितरण उपप्रकार, लिंग और भूगोल के अनुसार भिन्न होता है, और बाल चिकित्सा और वयस्क आबादी के बीच सापेक्ष आवृत्तियां काफी भिन्न होती हैं (Dohner et al., 2015)।

Evidence & guidelines

ल्यूकेमिया का वर्गीकरण समय-समय पर संशोधित आम सहमति प्रणालियों द्वारा नियंत्रित होता है, जिसमें विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण (2016 संशोधन और 2022 5वां संस्करण) और 2022 अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति वर्गीकरण शामिल है, जो आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप, साइटोजेनेटिक्स और आणविक आनुवंशिकी को एकीकृत करता है (Arber et al., 2016; Khoury et al., 2022; Arber et al., 2022)।

History

ल्यूकेमिया को उन्नीसवीं शताब्दी के मध्य में एक विशिष्ट इकाई के रूप में वर्णित किया गया था, और वंश और तीव्रता की पहचान, आवर्तक साइटोजेनेटिक असामान्यताओं की खोज, और अंततः औपचारिक वर्गीकरण प्रणालियों में आणविक आनुवंशिकी के एकीकरण द्वारा क्षेत्र को उत्तरोत्तर नया रूप दिया गया था (Arber et al., 2016)।

Seminal works

• arber-2016
• khoury-2022
• arber-2022-icc

Frequently asked questions

ल्यूकेमिया को व्यापक स्तर पर कैसे वर्गीकृत किया जाता है?

मुख्यतः दो अक्षों द्वारा: घातक कोशिका का वंश (मायलॉइड या लिम्फोइड) और नैदानिक गति (तीव्र, अपरिपक्व ब्लास्ट के संचय के साथ, या दीर्घकालिक, अधिक विभेदित कोशिकाओं के अधिक क्रमिक विस्तार के साथ)।

तीव्र और दीर्घकालिक ल्यूकेमिया में क्या अंतर है?

तीव्र ल्यूकेमिया में परिपक्वता अवरुद्ध होती है और अपरिपक्व ब्लास्ट कोशिकाओं का तेजी से संचय होता है, जबकि दीर्घकालिक ल्यूकेमिया में एक घातक क्लोन शामिल होता है जो अधिक विभेदन बनाए रखता है और अधिक धीरे-धीरे फैलता है।