रुधिर संबंधी दुर्दमताएँ

रुधिर संबंधी दुर्दमताएँ रक्त, अस्थि मज्जा और लसीका प्रणाली के कैंसर हैं, जिनमें ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और प्लाज्मा-कोशिका नवोप्लाज्म जैसे मल्टीपल मायलोमा शामिल हैं। अधिकांश ठोस ट्यूमर के विपरीत, वे अक्सर परिसंचारी या विसरित रूप से वितरित कोशिकाओं में उत्पन्न होते हैं, मुख्य रूप से कोशिका वंश और आनुवंशिकी द्वारा वर्गीकृत होते हैं, और लक्षित और प्रतिरक्षा-आधारित चिकित्सा में सबसे आगे रहे हैं।

Definition

रुधिर संबंधी दुर्दमताएँ रक्त-निर्माण (मायलॉइड) या लसीका प्रणालियों की कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले नवोप्लाज्म हैं, जिन्हें कोशिका वंश, परिपक्वता चरण और आणविक और साइटोजेनेटिक विशेषताओं के आधार पर ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और प्लाज्मा-कोशिका और संबंधित विकारों में वर्गीकृत किया जाता है।

Scope

यह विषय रक्त कैंसर की प्रमुख श्रेणियों, उन्हें परिभाषित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले वंश- और आनुवंशिकी-आधारित वर्गीकरण, उनके सामान्य महामारी विज्ञान और उपचार के सिद्धांतों का एक सिंहावलोकन प्रदान करता है, जिसमें ऐतिहासिक लक्षित और प्रतिरक्षा उपचार शामिल हैं। यह रोगों के एक बड़े और विषम समूह और उनके साक्ष्य आधार के लिए एक संदर्भ अभिविन्यास है, न कि व्यक्तिगत नैदानिक सलाह।

Core questions

• रक्त कैंसर को वंश, परिपक्वता और आनुवंशिकी द्वारा कैसे वर्गीकृत किया जाता है?
• रुधिर संबंधी दुर्दमताएँ लक्षित और प्रतिरक्षा चिकित्सा के अग्रणी क्यों रही हैं?
• तीव्र और क्रोनिक, और मायलॉइड और लसीका श्रेणियां व्यवहार में कैसे भिन्न होती हैं?
• मानकीकृत वर्गीकरण (जैसे, WHO) निदान और साक्ष्य को कैसे संरचित करते हैं?

Key concepts

• मायलॉइड बनाम लसीका वंश
• तीव्र बनाम क्रोनिक ल्यूकेमिया
• लिम्फोमा (हॉजकिन और गैर-हॉजकिन)
• प्लाज्मा-कोशिका नवोप्लाज्म (मल्टीपल मायलोमा)
• साइटोजेनेटिक्स और आणविक वर्गीकरण (जैसे, BCR-ABL, WHO श्रेणियां)
• रक्त कैंसर में लक्षित चिकित्सा और इम्यूनोथेरेपी

Mechanisms

रुधिर संबंधी दुर्दमताएँ तब उत्पन्न होती हैं जब रक्त-निर्माण या लसीका कोशिकाएँ आनुवंशिक परिवर्तन प्राप्त करती हैं जो सामान्य विभेदन, प्रसार और अस्तित्व को बाधित करते हैं। उन्हें वंश (मायलॉइड बनाम लसीका), परिपक्वता के उस चरण से वर्गीकृत किया जाता है जिस पर परिवर्तन होता है, और तेजी से परिभाषित आणविक और साइटोजेनेटिक घावों द्वारा, जैसा कि विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरणों में संहिताबद्ध है (Arber et al., 2016; Swerdlow et al., 2016)। इनमें से कुछ घाव सीधे औषधीय रूप से लक्षित किए जा सकते हैं: BCR-ABL संलयन जो क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया को परिभाषित करता है, टायरोसिन-काइनेज अवरोधन द्वारा लक्षित होता है, एक ऐतिहासिक प्रदर्शन कि एक एकल आणविक चालक को चिकित्सीय रूप से अवरुद्ध किया जा सकता है (Druker et al., 2001)।

Clinical relevance

रक्त कैंसर यह दर्शाता है कि कैंसर वर्गीकरण को शारीरिक स्थल के बजाय कोशिका वंश और आनुवंशिकी पर कैसे बनाया जा सकता है, और आणविक चालकों और प्रतिरक्षा लक्ष्यों की पहचान कैसे चिकित्सा में बदल जाती है। यह प्रविष्टि उस ढांचे और उसके साक्ष्य का वर्णन करती है; यह व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार संबंधी सिफारिशें प्रदान नहीं करती है।

Epidemiology

सामूहिक रूप से ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और मायलोमा कैंसर निदान और मौतों का एक बड़ा हिस्सा हैं, जिनकी घटना उपप्रकार, आयु और लिंग के अनुसार भिन्न होती है; कुछ उपप्रकार बच्चों में प्रमुख होते हैं जबकि अन्य, जैसे कई लिम्फोमा और मायलोमा, उम्र के साथ बढ़ते हैं। उपप्रकार-विशिष्ट महामारी विज्ञान को मानकीकृत वर्गीकरणों और रोग-विशिष्ट दिशानिर्देशों के भीतर संक्षेपित किया गया है (Arber et al., 2016; Dohner et al., 2017)।

Evidence & guidelines

मानकीकृत WHO वर्गीकरण रोग संस्थाओं को परिभाषित करते हैं और निदान और नैदानिक परीक्षणों को आधार प्रदान करते हैं (Arber et al., 2016; Swerdlow et al., 2016), और यूरोपीय ल्यूकेमियानेट मार्गदर्शन जैसी विशेषज्ञ सहमति सिफारिशें तीव्र मायलॉइड ल्यूकेमिया के प्रबंधन को संरचित करती हैं (Dohner et al., 2017)। यादृच्छिक परीक्षणों ने उपप्रकारों में लक्षित और प्रतिरक्षा-आधारित रेजिमेंस स्थापित किए हैं, जिसमें मल्टीपल मायलोमा में एंटीबॉडी-आधारित संयोजन शामिल हैं (Facon et al., 2019); दिशानिर्देश विशिष्टताएँ विकसित होती हैं और उन्हें वर्तमान स्रोतों में पढ़ा जाना चाहिए।

History

रुधिर संबंधी दुर्दमताएँ बार-बार ऑन्कोलॉजी के लिए परीक्षण स्थल रही हैं। क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र और BCR-ABL संलयन की पहचान, जिसके बाद लक्षित टायरोसिन-काइनेज अवरोधन की सफलता (Druker et al., 2001) ने आणविक रूप से लक्षित कैंसर चिकित्सा के मॉडल को स्थापित किया। क्रमिक WHO वर्गीकरणों ने आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और आनुवंशिकी को एक एकीकृत नैदानिक ढांचे में एकीकृत किया जिसे संशोधित किया जाना जारी है (Arber et al., 2016; Swerdlow et al., 2016)।

Seminal works

• druker-2001
• arber-2016
• swerdlow-2016
• dohner-2017

Frequently asked questions

रुधिर संबंधी दुर्दमता के मुख्य प्रकार क्या हैं?

वे मोटे तौर पर ल्यूकेमिया (रक्त-निर्माण कोशिकाओं के कैंसर), लिम्फोमा (लसीका ऊतक के कैंसर, हॉजकिन और गैर-हॉजकिन प्रकारों में विभाजित), और प्लाज्मा-कोशिका नवोप्लाज्म जैसे मल्टीपल मायलोमा हैं; प्रत्येक को आगे वंश और आनुवंशिकी द्वारा वर्गीकृत किया जाता है।

रक्त कैंसर को स्थान के बजाय आनुवंशिकी द्वारा क्यों वर्गीकृत किया जाता है?

क्योंकि वे रक्त और लसीका कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं जो परिसंचारी या व्यापक रूप से वितरित होते हैं, शारीरिक स्थल कोशिका वंश और परिभाषित आणविक या साइटोजेनेटिक परिवर्तनों की तुलना में कम जानकारीपूर्ण होता है, जिसका उपयोग मानकीकृत वर्गीकरण रोग संस्थाओं को परिभाषित करने के लिए करते हैं।