नॉन-हॉजकिन लिंफोमा

नॉन-हॉजकिन लिंफोमा बी लिम्फोसाइट्स, टी लिम्फोसाइट्स, या प्राकृतिक किलर कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाली दुर्दमताओं का एक बड़ा और विषम समूह है। ऐतिहासिक रूप से हॉजकिन लिंफोमा के बहिष्करण द्वारा परिभाषित, यह लंबी उत्तरजीविता के अनुकूल सुस्त विकारों से लेकर तेजी से प्रगतिशील आक्रामक लिंफोमा तक फैला हुआ है। आधुनिक वर्गीकरण इसकी कई संस्थाओं को एक एकल एकीकृत विशेषता के बजाय कोशिका उत्पत्ति, आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और आणविक आनुवंशिकी द्वारा समूहित करता है।

Definition

नॉन-हॉजकिन लिंफोमा बी, टी, या एनके कोशिकाओं से प्राप्त लिम्फोइड दुर्दमताओं का एक बड़ा समूह है जिसमें हॉजकिन लिंफोमा की परिभाषित विशेषताओं का अभाव होता है, जिसे वंश, विभेदन चरण, आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और आनुवंशिकी द्वारा विशिष्ट संस्थाओं में वर्गीकृत किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि नॉन-हॉजकिन लिंफोमा को हॉजकिन लिंफोमा के बाहर लिम्फोइड नवोप्लाज्म के विविध शेष के रूप में प्रस्तुत करती है, इसे सुस्त और आक्रामक श्रेणियों में विभाजित करती है, डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा और फॉलिक्युलर लिंफोमा जैसी प्रतिनिधि संस्थाओं का नाम देती है, और वर्गीकरण और स्टेजिंग तर्क का वर्णन करती है जो समूह को व्यवस्थित करता है। यह एक संदर्भ विवरण है न कि प्रबंधन मार्गदर्शन।

Core questions

• नॉन-हॉजकिन लिंफोमा को हॉजकिन लिंफोमा से कैसे अलग किया जाता है?
• सुस्त और आक्रामक नॉन-हॉजकिन लिंफोमा को क्या अलग करता है?
• कोशिका उत्पत्ति और आणविक विशेषताओं द्वारा कई संस्थाओं को कैसे परिभाषित किया जाता है?
• रोग की सीमा का वर्णन और मूल्यांकन कैसे किया जाता है?

Key concepts

• कोशिका उत्पत्ति (बी-सेल, टी-सेल, एनके-सेल)
• सुस्त बनाम आक्रामक लिंफोमा
• डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा
• फॉलिक्युलर लिंफोमा
• इम्यूनोफेनोटाइप और आणविक वर्गीकरण
• लुगानो स्टेजिंग और प्रतिक्रिया मूल्यांकन
• जर्मिनल-सेंटर और पोस्ट-जर्मिनल-सेंटर उत्पत्ति

Mechanisms

नॉन-हॉजकिन लिंफोमा तब उत्पन्न होते हैं जब एक विशेष विभेदन चरण में एक लिम्फोसाइट आनुवंशिक परिवर्तन प्राप्त करता है जो क्लोनल प्रसार और उत्तरजीविता को बढ़ावा देता है; परिणामी नवोप्लाज्म अपनी सामान्य-प्रतिरूप कोशिका उत्पत्ति को दर्शाता है, यही कारण है कि इम्यूनोफेनोटाइप और आणविक प्रोफाइल प्रत्येक इकाई को परिभाषित करते हैं। फॉलिक्युलर लिंफोमा जैसे सुस्त लिंफोमा आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और एक लंबी अवधि का पालन करते हैं, जबकि डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा जैसे आक्रामक लिंफोमा तेजी से बढ़ते हैं। विश्व स्वास्थ्य संगठन के लगातार वर्गीकरण, जिसमें 2016 का संशोधन और 2022 का पांचवां संस्करण शामिल है, संस्थाओं को परिभाषित करने के लिए आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और आवर्ती आनुवंशिक घावों को एकीकृत करते हैं, और लुगानो वर्गीकरण यह मानकीकृत करता है कि सीमा और उपचार प्रतिक्रिया का वर्णन कैसे किया जाता है।

Clinical relevance

नॉन-हॉजकिन लिंफोमा दर्शाता है कि कैसे एक एकल ऐतिहासिक लेबल महान जैविक विविधता को छुपाता है, और इसके वर्गीकरण को समझना यह स्पष्ट करता है कि उपप्रकारों में पूर्वानुमान इतनी व्यापक रूप से क्यों भिन्न होता है। एक संदर्भ विषय के रूप में यह हेमेटो-ऑन्कोलॉजी के एक प्रमुख हिस्से को व्यवस्थित करता है। यह प्रविष्टि रोग समूह का वैचारिक रूप से वर्णन करती है और व्यक्तिगत निदान या उपचार का आधार नहीं है।

Epidemiology

नॉन-हॉजकिन लिंफोमा हॉजकिन लिंफोमा की तुलना में काफी अधिक सामान्य है और दुनिया भर में अधिक बार होने वाली दुर्दमताओं में से एक है, जिसकी घटना आमतौर पर उम्र के साथ बढ़ती है। बी-सेल लिंफोमा प्रमुख हैं, जिसमें डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा सबसे आम आक्रामक इकाई है और फॉलिक्युलर लिंफोमा एक प्रमुख सुस्त इकाई है; टी-सेल और एनके-सेल लिंफोमा कम आम हैं और क्षेत्र के अनुसार भिन्न होते हैं।

History

यह श्रेणी तब आकार लेने लगी जब वर्गीकरणों ने हॉजकिन लिंफोमा नहीं होने वाले कई लिंफोमा को व्यवस्थित करने की कोशिश की। संशोधित यूरोपीय-अमेरिकी लिंफोमा वर्गीकरण से लेकर विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण तक की लगातार योजनाओं ने पहले के आकृति विज्ञान-आधारित प्रणालियों को कोशिका उत्पत्ति और आणविक विशेषताओं द्वारा परिभाषित संस्थाओं के साथ बदल दिया, एक प्रक्रिया जो 2016 के संशोधन और 2022 के पांचवें संस्करण में जारी रही।

Debates

डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा का आणविक उपवर्गीकरण

जीन-अभिव्यक्ति और आनुवंशिक अध्ययन डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा को कोशिका-उत्पत्ति और आणविक उपसमूहों में विभाजित करते हैं, और इन भेदों को एक व्यावहारिक वर्गीकरण में सर्वोत्तम रूप से कैसे शामिल किया जाए, इसे लगातार परिष्कृत किया जा रहा है।

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

'नॉन-हॉजकिन' का क्या अर्थ है?

यह कई लिम्फोइड दुर्दमताओं के लिए एक ऐतिहासिक लेबल है जिनमें हॉजकिन लिंफोमा की परिभाषित रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं और अन्य विशेषताएं नहीं होती हैं। यह शब्द जैविक रूप से विविध बीमारियों को समूहित करता है जिन्हें अब कोशिका उत्पत्ति और आणविक विशेषताओं द्वारा व्यक्तिगत रूप से वर्गीकृत किया जाता है।

सुस्त और आक्रामक नॉन-हॉजकिन लिंफोमा में क्या अंतर है?

फॉलिक्युलर लिंफोमा जैसे सुस्त लिंफोमा आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और एक लंबी अवधि का पालन करते हैं, जबकि डिफ्यूज लार्ज बी-सेल लिंफोमा जैसे आक्रामक लिंफोमा तेजी से बढ़ते हैं। यह अंतर अंतर्निहित जीव विज्ञान को दर्शाता है और यह आकार देता है कि प्रत्येक इकाई को कैसे समझा जाता है।