लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार ऐसी स्थितियों का एक व्यापक समूह है जो लिम्फोइड वंश की कोशिकाओं — बी लिम्फोसाइट्स, टी लिम्फोसाइट्स, प्राकृतिक किलर कोशिकाएं और उनसे उत्पन्न होने वाली प्लाज्मा कोशिकाओं — के क्लोनल या अत्यधिक प्रसार की विशेषता है। इस श्रेणी में घातक लिम्फोमा (हॉजकिन और गैर-हॉजकिन), मल्टीपल मायलोमा जैसे प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म, और संबंधित बी-सेल विकार शामिल हैं जो मोनोक्लोनल प्रोटीन उत्पन्न करते हैं। यह क्षेत्र नोड पाठक को यह समझने में मदद करता है कि इन बीमारियों को हेमेटोलॉजी के भीतर कैसे समूहीकृत और वर्गीकृत किया जाता है।

Definition

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार वे रोग हैं जो लिम्फोसाइट्स या प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रसार, सामान्यतः क्लोनल, द्वारा चिह्नित होते हैं; घातक रूपों में यह प्रसार नियोप्लास्टिक होता है और इसे वंश, विभेदन चरण, आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और आनुवंशिक विशेषताओं द्वारा वर्गीकृत किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि हेमेटोलॉजी के भीतर लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म के एक संदर्भ समूह के रूप में इस क्षेत्र को प्रस्तुत करती है। यह प्रमुख रोग परिवारों — हॉजकिन लिम्फोमा, गैर-हॉजकिन लिम्फोमा, मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया, और हेमेटोलॉजिक रोग में उत्पन्न होने वाले एमाइलॉयडोसिस — और वर्गीकरण तर्क (उत्पत्ति की कोशिका, आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप, और आणविक आनुवंशिकी) का परिचय देती है जिसका उपयोग विश्व स्वास्थ्य संगठन संस्थाओं को परिभाषित करने के लिए करता है। यह व्यक्तिगत रोगियों के लिए नैदानिक या उपचार मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है।

Sub-topics

• रुधिर संबंधी विकारों में एमाइलॉयडोसिस
• हॉजकिन लिंफोमा
• मल्टीपल मायलोमा
• नॉन-हॉजकिन लिंफोमा
• वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया

Core questions

• लिम्फोइड नियोप्लाज्म को उत्पत्ति की कोशिका और आणविक विशेषताओं द्वारा एक दूसरे से कैसे अलग किया जाता है?
• हॉजकिन लिम्फोमा को गैर-हॉजकिन लिम्फोमा से क्या अलग करता है?
• प्लाज्मा सेल विकार बी-सेल नियोप्लाज्म के व्यापक स्पेक्ट्रम से कैसे संबंधित हैं?
• वर्गीकरण आकृति विज्ञान से एकीकृत आणविक वर्गीकरण विज्ञान की ओर कैसे विकसित हुआ है?

Key concepts

• लिम्फोइड कोशिकाओं का क्लोनल प्रसार
• उत्पत्ति की कोशिका (बी-सेल, टी-सेल, एनके-सेल, प्लाज्मा सेल)
• इम्यूनोफेनोटाइप और आकृति विज्ञान
• लिम्फोइड नियोप्लाज्म का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण
• मोनोक्लोनल प्रोटीन (पैराप्रोटीन) उत्पादन
• निष्क्रिय बनाम आक्रामक व्यवहार
• लुगानो स्टेजिंग और प्रतिक्रिया मूल्यांकन

Mechanisms

ये विकार तब उत्पन्न होते हैं जब एक लिम्फोइड पूर्वज या परिपक्व लिम्फोसाइट आनुवंशिक परिवर्तन प्राप्त करता है जो वृद्धि या अस्तित्व का लाभ प्रदान करता है, जिससे एक क्लोनल आबादी उत्पन्न होती है। क्योंकि लिम्फोसाइट्स परिभाषित चरणों के माध्यम से विभेदित होते हैं, परिणामी नियोप्लाज्म आमतौर पर उस चरण को दर्शाता है जिस पर परिवर्तन हुआ था, यही कारण है कि इम्यूनोफेनोटाइप और आकृति विज्ञान उत्पत्ति की सामान्य-प्रतिरूप कोशिका पर मैप करते हैं। विश्व स्वास्थ्य संगठन के क्रमिक वर्गीकरणों ने असतत संस्थाओं को परिभाषित करने के लिए आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और आवर्ती आणविक घावों को एकीकृत किया है, जिसमें 2016 का संशोधन और 2022 का पांचवां संस्करण इस ढांचे को परिष्कृत करता है। प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म में क्लोन एक मोनोक्लोनल इम्यूनोग्लोबुलिन या लाइट चेन स्रावित करता है, जो निदान और कई रोग जटिलताओं दोनों का आधार है।

Clinical relevance

एक संदर्भ क्षेत्र के रूप में, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार नैदानिक हेमेटोलॉजी और हेमेटो-ऑन्कोलॉजी के अधिकांश भाग को व्यवस्थित करते हैं। यह समझना कि संस्थाओं को कैसे वर्गीकृत किया जाता है, यह स्पष्ट करता है कि समूह में पूर्वानुमान और प्राकृतिक इतिहास इतने व्यापक रूप से क्यों भिन्न होते हैं, निष्क्रिय विकारों से लेकर आक्रामक लिम्फोमा तक। यह नोड बताता है कि रोग परिवार की अवधारणा कैसे की जाती है और यह व्यक्तिगत निदान या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

सामूहिक रूप से, लिम्फोइड नियोप्लाज्म दुनिया भर में अधिक सामान्य घातक बीमारियों में से हैं, जिसमें गैर-हॉजकिन लिम्फोमा हॉजकिन लिम्फोमा की तुलना में काफी अधिक बार होता है और मल्टीपल मायलोमा प्रमुख प्लाज्मा सेल घातक बीमारी का प्रतिनिधित्व करता है। घटना उपप्रकार, आयु, लिंग और भूगोल के अनुसार भिन्न होती है, और कई संस्थाएं व्यक्तिगत विषयों के तहत वर्णित विशिष्ट आयु वितरण दिखाती हैं।

History

इन बीमारियों की समझ उन्नीसवीं और बीसवीं शताब्दी में विशुद्ध रूप से रूपात्मक विवरणों से एकीकृत वर्गीकरणों की ओर बढ़ी। संशोधित यूरोपीय-अमेरिकी लिम्फोमा योजना और विश्व स्वास्थ्य संगठन के क्रमिक वर्गीकरणों ने लिम्फोइड नियोप्लाज्म को परिभाषित संस्थाओं में समेकित किया; 2016 के संशोधन और 2022 के पांचवें संस्करण ने आणविक और आनुवंशिक डेटा को अधिक पूर्ण रूप से शामिल किया, और लुगानो वर्गीकरण ने लिम्फोमा के लिए स्टेजिंग और प्रतिक्रिया मूल्यांकन को मानकीकृत किया।

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Elaine S. Jaffe
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार को ल्यूकेमिया से क्या अलग करता है?

ये शब्द अतिव्यापी हैं: लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार लिम्फोइड कोशिकाओं के प्रसार द्वारा परिभाषित होते हैं और इसमें लिम्फोमा और प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म शामिल होते हैं, जबकि ल्यूकेमिया मुख्य रूप से रक्त और अस्थि मज्जा को शामिल करने वाले नियोप्लाज्म को संदर्भित करता है। कुछ लिम्फोइड नियोप्लाज्म में लिम्फोमैटस और ल्यूकेमिक दोनों प्रस्तुतियां होती हैं, और आधुनिक वर्गीकरण केवल साइट के बजाय उत्पत्ति की कोशिका द्वारा संस्थाओं को समूहित करता है।

इन बीमारियों को उत्पत्ति की कोशिका द्वारा क्यों वर्गीकृत किया जाता है?

क्योंकि लिम्फोसाइट्स परिभाषित चरणों के माध्यम से विभेदित होते हैं, एक नियोप्लाज्म आमतौर पर उस चरण को दर्शाता है जिस पर परिवर्तन हुआ था। इम्यूनोफेनोटाइप और आणविक विशेषताओं द्वारा समर्थित उत्पत्ति की कोशिका द्वारा वर्गीकरण, जैविक रूप से समान बीमारियों को समूहित करता है और व्यवहार और पूर्वानुमान में अंतर बताता है।