क्या CLL स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा के समान रोग है?

हाँ। CLL और स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा को परिपक्व क्लोनल बी कोशिकाओं का समान नवोप्लाज्म माना जाता है; लेबल यह दर्शाते हैं कि रोग मुख्य रूप से रक्त और मज्जा (CLL) में या मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स (SLL) में प्रकट होता है।

CLL में IGHV उत्परिवर्तन स्थिति और TP53 क्यों मायने रखते हैं?

वे प्रमुख रोगनिरोधी मार्कर हैं: IGHV-उत्परिवर्तित और IGHV-अनुत्परिवर्तित CLL अलग तरह से व्यवहार करते हैं, और TP53 असामान्यताएं (del(17p) सहित) अधिक प्रतिकूल कोर्स से जुड़ी होती हैं, इसलिए वे यह सूचित करते हैं कि रोग का मूल्यांकन कैसे किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (CLL) पश्चिमी आबादी में सबसे आम वयस्क ल्यूकेमिया है और यह परिपक्व दिखने वाले बी लिम्फोसाइटों का एक क्लोनल प्रसार है जो रक्त, अस्थि मज्जा और लिम्फोइड ऊतकों में जमा होते हैं। यह जैविक रूप से स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा के समान इकाई है, जो मुख्य रूप से इस बात में भिन्न है कि रोग मुख्य रूप से रक्त में या लिम्फ नोड्स में प्रकट होता है। इसका कोर्स सुस्त से प्रगतिशील तक होता है।

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Definition

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया परिपक्व CD5-पॉजिटिव बी लिम्फोसाइटों का एक क्लोनल नवोप्लाज्म है जो परिधीय रक्त, अस्थि मज्जा और लिम्फोइड अंगों में जमा होता है, जिसका निदान एक विशिष्ट इम्यूनोफेनोटाइप के साथ एक निरंतर मोनोक्लोनल बी-लिम्फोसाइटोसिस द्वारा किया जाता है, और जैविक रूप से स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा के समान होता है।

Scope

यह विषय CLL की प्रकृति को एक परिपक्व बी-कोशिका नवोप्लाज्म के रूप में शामिल करता है: इसकी विशिष्ट इम्यूनोफेनोटाइप, नैदानिक लिम्फोसाइट सीमा, आनुवंशिक और आणविक मार्करों की रोगनिरोधी भूमिका, और स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा के साथ इसका संबंध। यह रोग और उसके मूल्यांकन पर संदर्भ सामग्री है, न कि उपचार मार्गदर्शिका; विशिष्ट उपचार और खुराक दायरे से बाहर हैं।

Key concepts

परिपक्व क्लोनल बी लिम्फोसाइट्स
विशिष्ट CLL इम्यूनोफेनोटाइप (CD5, CD19, CD23)
एक पूर्ववर्ती अवस्था के रूप में मोनोक्लोनल बी-कोशिका लिम्फोसाइटोसिस
CLL और स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा एक इकाई के रूप में
IGHV उत्परिवर्तन स्थिति
TP53 और del(17p) प्रतिकूल मार्करों के रूप में
बी-कोशिका रिसेप्टर सिग्नलिंग

Mechanisms

CLL परिपक्व बी लिम्फोसाइटों की एक क्लोनल आबादी से उत्पन्न होता है जिसका अस्तित्व बी-कोशिका रिसेप्टर सिग्नलिंग और ऊतक सूक्ष्म वातावरण के साथ बातचीत द्वारा समर्थित होता है, जिससे तेजी से प्रसार के बजाय धीरे-धीरे संचय होता है। क्लोन एक विशिष्ट सतह इम्यूनोफेनोटाइप प्रदर्शित करता है जो इसे अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकारों से अलग करता है। जैविक व्यवहार आणविक विशेषताओं द्वारा दृढ़ता से आकार लेता है, विशेष रूप से इम्यूनोग्लोबुलिन भारी-श्रृंखला परिवर्तनीय (IGHV) जीनों की उत्परिवर्तन स्थिति और TP53 असामान्यताओं की उपस्थिति, जो रोगनिरोधी महत्व रखती हैं (Chiorazzi et al., 2005; Hallek et al., 2018)।

Clinical relevance

CLL दर्शाता है कि कैसे एक ल्यूकेमिया को एक विशिष्ट इम्यूनोफेनोटाइप द्वारा परिभाषित किया जा सकता है और आणविक मार्करों द्वारा स्तरीकृत किया जा सकता है, और यह अक्सर हेमेटोलॉजी अभ्यास और साहित्य में पाया जाता है। यह प्रविष्टि संदर्भ स्तर पर रोग और उसके जीव विज्ञान का वर्णन करती है और व्यक्तिगत नैदानिक या उपचार निर्णयों का आधार नहीं है।

Epidemiology

CLL मुख्य रूप से वृद्ध वयस्कों का रोग है, पुरुषों में अधिक आम है, और पश्चिमी देशों में वयस्कों में सबसे आम ल्यूकेमिया है; यह कुछ पूर्वी एशियाई आबादी में विशेष रूप से कम आम है (Chiorazzi et al., 2005)।

Evidence & guidelines

CLL के लिए निदान और प्रतिक्रिया मूल्यांकन को इंटरनेशनल वर्कशॉप ऑन CLL (iwCLL) दिशानिर्देशों द्वारा मानकीकृत किया गया है, जिसमें नैदानिक मोनोक्लोनल बी-लिम्फोसाइटोसिस सीमा और इम्यूनोफेनोटाइपिक मानदंड शामिल हैं, जबकि लिम्फोइड नवोप्लाज्म के भीतर वर्गीकरण WHO 5वें संस्करण का अनुसरण करता है (Hallek et al., 2018; Alaggio et al., 2022)।

History

CLL को लंबे समय से चिकित्सकीय रूप से एक सुस्त लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप में मान्यता दी गई थी, और 1970 और 1980 के दशक में शुरू की गई स्टेजिंग प्रणालियों ने इसके पूर्वानुमान को व्यवस्थित किया। बाद के दशकों ने इसे स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा के समान एक परिपक्व बी-कोशिका नवोप्लाज्म के रूप में फिर से परिभाषित किया और इसके मूल्यांकन में IGHV उत्परिवर्तन स्थिति और TP53 असामान्यताओं जैसे आणविक मार्करों को जोड़ा (Chiorazzi et al., 2005; Hallek et al., 2018)।

Key figures

Kanti Rai
Michael Hallek
Nicholas Chiorazzi

Seminal works

chiorazzi-2005
hallek-2018

Frequently asked questions

क्या CLL स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा के समान रोग है?: हाँ। CLL और स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा को परिपक्व क्लोनल बी कोशिकाओं का समान नवोप्लाज्म माना जाता है; लेबल यह दर्शाते हैं कि रोग मुख्य रूप से रक्त और मज्जा (CLL) में या मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स (SLL) में प्रकट होता है।
CLL में IGHV उत्परिवर्तन स्थिति और TP53 क्यों मायने रखते हैं?: वे प्रमुख रोगनिरोधी मार्कर हैं: IGHV-उत्परिवर्तित और IGHV-अनुत्परिवर्तित CLL अलग तरह से व्यवहार करते हैं, और TP53 असामान्यताएं (del(17p) सहित) अधिक प्रतिकूल कोर्स से जुड़ी होती हैं, इसलिए वे यह सूचित करते हैं कि रोग का मूल्यांकन कैसे किया जाता है।