لنفوم
لنفوم یک نئوپلاسم بدخیم لنفوسیتها است که معمولاً به صورت تومور جامد بافت لنفاوی، اغلب در غدد لنفاوی، اما همچنین در نواحی خارج گرهی (extranodal) ظاهر میشود. لنفومها به طور کلی به لنفوم هوچکین و لنفومهای غیرهوچکین متنوع تقسیم میشوند و بر اساس رده سلولی (سلول B، سلول T، یا سلول NK) و مرحلهای از تکوین طبیعی لنفوسیت که به آن شباهت دارند، طبقهبندی میشوند. آنها خانوادهای بزرگ و ناهمگون از نئوپلاسمهای لنفاوی را تشکیل میدهند.
Definition
لنفوم یک نئوپلاسم بدخیم است که از لنفوسیتها منشأ میگیرد، بر اساس رده و مرحله تمایز طبقهبندی میشود و عمدتاً به لنفوم هوچکین و لنفومهای غیرهوچکین تقسیم میشود.
Scope
این مدخل منشأ لنفاوی لنفوم، تمایز لنفوم هوچکین از غیرهوچکین، چارچوب طبقهبندی WHO برای نئوپلاسمهای لنفاوی مبتنی بر رده و بلوغ سلولی، و اصول مرحلهبندی آناتومیک بیماری گرهی را پوشش میدهد. این مدخل لنفوم را به عنوان دستهای از نئوپلاسمهای بدخیم بررسی میکند؛ لوکمیها و بیولوژی عمومی بدخیمی در مدخلهای مرتبط مورد بحث قرار میگیرند.
Core questions
- کدام سلول منشأ، لنفوم را تعریف میکند؟
- لنفوم هوچکین و غیرهوچکین چه تفاوتی با هم دارند؟
- طرح WHO نئوپلاسمهای لنفاوی را بر چه اساسی طبقهبندی میکند؟
- چه چیزی لنفومهای بیعلامت را از لنفومهای تهاجمی متمایز میکند؟
- وسعت آناتومیک لنفوم چگونه توصیف میشود؟
Key concepts
- منشأ لنفاوی (لنفوسیت)
- لنفوم هوچکین در مقابل غیرهوچکین
- رده سلولی B، T و NK
- سلول رید-اشترنبرگ (لنفوم هوچکین)
- رفتار بیعلامت در مقابل تهاجمی
- ایمونوفنوتیپینگ و طبقهبندی مولکولی
- بیماری گرهی و خارج گرهی
Key theories
- طبقهبندی نئوپلاسمهای لنفاوی مبتنی بر بلوغ و رده سلولی
- طبقهبندی WHO لنفومها را بر اساس رده سلولی (B، T یا NK) و شباهت به مرحله قابل تشخیص از تکوین طبیعی لنفوسیت سازماندهی میکند و مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ، ژنتیک و ویژگیهای بالینی را در موجودیتهای بیماری تعریفشده ادغام میکند.
Mechanisms
لنفومها از لنفوسیتهایی منشأ میگیرند که دچار تغییر بدخیم شدهاند، اغلب در طی بازآرایی ژنتیکی که با تکوین طبیعی لنفوسیت همراه است — برای مثال بازآرایی ژنهای ایمونوگلوبولین و گیرنده سلول T که میتواند منجر به جابهجاییهای انکوژنیک شود. نئوپلاسمهای حاصل تمایل دارند مرحلهای از بلوغ طبیعی سلولهای B، T یا NK را بازسازی کنند، که مبنای طبقهبندی آنها است. لنفوم هوچکین با حضور سلولهای رید-اشترنبرگ (Reed-Sternberg) مشخص در یک زمینه سلولی واکنشی تعریف میشود، در حالی که لنفومهای غیرهوچکین شامل بسیاری از موجودیتها با انواع سلولی و سیر بالینی متفاوت هستند. تشخیص، مورفولوژی را با ایمونوفنوتیپ و ژنتیک مولکولی ادغام میکند، و رفتار بالینی از بیعلامت تا بسیار تهاجمی متغیر است. وسعت آناتومیک با مرحلهبندی نواحی گرهی درگیر و نواحی خارج گرهی توصیف میشود.
Clinical relevance
لنفومها یک دسته اصلی از بدخیمیهای خونی هستند و طبقهبندی دقیق آنها نحوه توصیف و مطالعه موجودیتهای متنوع را چارچوببندی میکند. ادغام مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ و ژنتیک در موجودیتهای تعریفشده، همراه با مرحلهبندی آناتومیک، واژگان مشترکی را برای این نئوپلاسمها فراهم میکند. این مدخل یک جهتگیری مرجع برای این دسته است و معیارهای تشخیصی یا راهنمایی درمانی برای هیچ فردی ارائه نمیدهد.
Epidemiology
لنفومها سهم قابل توجهی از سرطانهای خونی را تشکیل میدهند، به طوری که لنفوم غیرهوچکین به طور قابل ملاحظهای شایعتر از لنفوم هوچکین است. شیوع بر اساس زیرگروه، سن، جغرافیا و وضعیت ایمنی متفاوت است، و برخی عفونتها و وضعیتهای نقص ایمنی با انواع خاصی از لنفوم مرتبط هستند.
Evidence & guidelines
طبقهبندی نئوپلاسمهای لنفاوی توسط طبقهبندی تومورهای بافتهای خونساز و لنفاوی WHO نگهداری میشود، که بازنگری ۲۰۱۶ آن یک چارچوب مرجع پرکاربرد است؛ وسعت آناتومیک با مرحله توصیف میشود. اصول کلی در مراجع مانند Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease تثبیت شدهاند. این منابع به جای پروتکلهای بالینی تجویزی، کنوانسیونهای طبقهبندی و مرحلهبندی را توصیف میکنند.
History
توصیف غدد لنفاوی بزرگشده توسط توماس هوچکین در قرن نوزدهم، نام خود را به لنفوم هوچکین داد، و سلولهای غولپیکر مشخصه بعداً توسط کارل اشترنبرگ و دوروتی رید با جزئیات شرح داده شدند. قرن بیستم شاهد توالی طرحهای طبقهبندی برای لنفومهای غیرهوچکین بود که با چارچوب WHO مبتنی بر رده و بلوغ سلولی که مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ و ژنتیک را ادغام میکند، به اوج خود رسید؛ بازنگری ۲۰۱۶ یک تکرار پرکاربرد از آن اجماع است.
Key figures
- Thomas Hodgkin
- Dorothy Reed
- Carl Sternberg
- Elaine Jaffe
- Steven Swerdlow
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
Frequently asked questions
- تفاوت بین لنفوم هوچکین و غیرهوچکین چیست؟
- لنفوم هوچکین از نظر بافتشناسی با حضور سلولهای رید-اشترنبرگ در یک زمینه واکنشی تعریف میشود و تمایل دارد به صورت منظم و پیوسته گسترش یابد. لنفوم غیرهوچکین گروه بزرگ و ناهمگونی از نئوپلاسمهای لنفاوی با انواع سلولی و رفتار بالینی متفاوت است که فاقد سلولهای رید-اشترنبرگ هستند.
- لنفومها چگونه طبقهبندی میشوند؟
- طبقهبندی WHO نئوپلاسمهای لنفاوی را بر اساس رده سلولی (سلول B، سلول T یا سلول NK) و مرحلهای از تکوین طبیعی لنفوسیت که به آن شباهت دارند، گروهبندی میکند و مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ، ویژگیهای ژنتیکی و تظاهرات بالینی را در موجودیتهای بیماری تعریفشده ترکیب میکند.