لنفوم هاجکین

لنفوم هاجکین یک بدخیمی سیستم لنفاوی است که با وجود سلول‌های غول‌پیکر مشخص — سلول‌های رید-اشترنبرگ در نوع کلاسیک — که در پس‌زمینه‌ای التهابی و واکنشی قرار دارند، از سایر لنفوم‌ها متمایز می‌شود. این بیماری بخش کوچکی از لنفوم‌ها را تشکیل می‌دهد، اما به دلیل بیماران اغلب جوان و قابلیت درمان بالای آن با درمان‌های مدرن، قابل توجه است. لنفوم هاجکین به لنفوم هاجکین کلاسیک و لنفوم هاجکین ندولار با غلبه لنفوسیت تقسیم می‌شود.

Definition

لنفوم هاجکین یک بدخیمی لنفوئیدی مشتق از سلول B است که با جمعیت کوچکی از سلول‌های نئوپلاستیک رید-اشترنبرگ (در لنفوم هاجکین کلاسیک) یا سلول‌های با غلبه لنفوسیت (در نوع ندولار با غلبه لنفوسیت) که در یک ارتشاح التهابی واکنشی فراوان جاسازی شده‌اند، تعریف می‌شود.

Scope

این مدخل به آسیب‌شناسی تعریف‌کننده لنفوم هاجکین، زیرگروه‌های اصلی آن، سلول منشأ سلول‌های نئوپلاستیک، نقش مرحله‌بندی در توصیف وسعت بیماری، و جایگاه آن در طبقه‌بندی سازمان جهانی بهداشت از نئوپلاسم‌های لنفوئیدی می‌پردازد. این یک توصیف مرجع از ماهیت بیماری است و نه راهنمای مدیریت بالینی.

Core questions

• چه ویژگی‌های آسیب‌شناختی لنفوم هاجکین را از لنفوم غیرهاجکین متمایز می‌کند؟
• سلول منشأ سلول رید-اشترنبرگ چیست؟
• زیرگروه‌های کلاسیک و ندولار با غلبه لنفوسیت چگونه تعریف می‌شوند؟
• وسعت آناتومیک بیماری چگونه توصیف و مرحله‌بندی می‌شود؟

Key concepts

• سلول رید-اشترنبرگ
• لنفوم هاجکین کلاسیک
• لنفوم هاجکین ندولار با غلبه لنفوسیت
• ریزمحیط التهابی واکنشی
• منشأ سلول B مرکز زایا
• مرحله‌بندی آن آربر و لوگانو
• ایمونوفنوتایپ CD30 و CD15

Mechanisms

در لنفوم هاجکین کلاسیک، سلول‌های بدخیم رید-اشترنبرگ از سلول‌های B مرکز زایا مشتق می‌شوند که بخش زیادی از برنامه بیان ژن سلول B خود را از دست داده‌اند، اما از طریق مسیرهای سیگنالینگ نامنظم زنده می‌مانند. این سلول‌های نئوپلاستیک کمیاب، ارتشاح واکنشی گسترده‌ای از لنفوسیت‌ها، ائوزینوفیل‌ها و سایر سلول‌ها را جذب کرده و به آن وابسته هستند، به همین دلیل بافت درگیر تحت سلطه سلول‌های التهابی است تا سلول‌های تومور. سلول‌های لنفوم هاجکین کلاسیک به طور مشخص CD30 و CD15 را بیان می‌کنند، در حالی که لنفوم هاجکین ندولار با غلبه لنفوسیت از سلول‌های با غلبه لنفوسیت تشکیل شده است که نشانگرهای سلول B را حفظ می‌کنند؛ این ویژگی‌ها این موجودیت را در طبقه‌بندی سازمان جهانی بهداشت تثبیت می‌کنند.

Clinical relevance

لنفوم هاجکین یک نمونه مرجع از بدخیمی لنفوئیدی بسیار قابل درمان و چگونگی شکل‌گیری سرطان توسط ریزمحیط تومور است. تشخیص آسیب‌شناسی و زیرگروه‌های متمایز آن، دلیل طبقه‌بندی و رفتار متفاوت آن را از لنفوم‌های غیرهاجکین روشن می‌کند. این مدخل بیماری را به صورت مفهومی توصیف می‌کند و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.

Epidemiology

لنفوم هاجکین کمتر از لنفوم غیرهاجکین شایع است و الگوی سنی مشخصی را نشان می‌دهد، با اوج بروز برجسته در بزرگسالان جوان و افزایش دوم در سنین بالاتر. لنفوم هاجکین کلاسیک اکثریت قریب به اتفاق موارد را تشکیل می‌دهد؛ لنفوم هاجکین ندولار با غلبه لنفوسیت نادر است. ویروس اپشتین-بار با درصدی از موارد کلاسیک مرتبط است.

History

این بیماری برای اولین بار توسط توماس هاجکین در قرن نوزدهم توصیف شد و سلول‌های غول‌پیکر مشخص بعداً توسط دوروتی رید و کارل اشترنبرگ به تفصیل شرح داده شدند. کارهای قرن بیستم مرحله‌بندی آن و در نهایت قابلیت درمان آن را مشخص کرد، در حالی که ایمونوفنوتایپینگ و مطالعات مولکولی منشأ سلول B سلول رید-اشترنبرگ را روشن ساخت. طبقه‌بندی‌های متوالی سازمان جهانی بهداشت تمایز بین اشکال کلاسیک و ندولار با غلبه لنفوسیت را اصلاح کردند.

Debates

مرز بین لنفوم هاجکین ندولار با غلبه لنفوسیت و لنفوم‌های سلول B

لنفوم هاجکین ندولار با غلبه لنفوسیت ویژگی‌های سلول B را حفظ می‌کند و می‌تواند از نظر مورفولوژیکی و بیولوژیکی با برخی لنفوم‌های سلول B همپوشانی داشته باشد، که منجر به اصلاح مداوم نحوه تعریف و نامگذاری آن در طبقه‌بندی‌های متوالی می‌شود.

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

سلول رید-اشترنبرگ چیست؟

این سلول نئوپلاستیک بزرگ و اغلب دو هسته‌ای مشخص لنفوم هاجکین کلاسیک است. این سلول از یک سلول B مرکز زایا مشتق می‌شود و تعداد آن در بافت آسیب‌دیده به مراتب کمتر از سلول‌های التهابی واکنشی اطراف است.

لنفوم هاجکین چه تفاوتی با لنفوم غیرهاجکین دارد؟

لنفوم هاجکین با سلول‌های مشخص رید-اشترنبرگ یا با غلبه لنفوسیت در پس‌زمینه‌ای واکنشی تعریف می‌شود و تمایل دارد به صورت الگوی گرهی پیوسته گسترش یابد، در حالی که لنفوم غیرهاجکین شامل مجموعه‌ای بزرگ و از نظر بیولوژیکی متنوع از نئوپلاسم‌های لنفوئیدی است که عمدتاً بر اساس سلول منشأ طبقه‌بندی می‌شوند.