لنفوم غیر هوچکین
لنفوم غیر هوچکین گروهی بزرگ و ناهمگون از بدخیمیهایی است که از لنفوسیتهای B، لنفوسیتهای T یا سلولهای کشنده طبیعی (Natural Killer Cells) منشأ میگیرند. این بیماری که از لحاظ تاریخی با حذف لنفوم هوچکین تعریف شده است، از اختلالات بیعلامت و با بقای طولانیمدت تا لنفومهای تهاجمی با پیشرفت سریع را شامل میشود. طبقهبندی مدرن، بسیاری از زیرگروههای آن را بر اساس سلول منشأ، مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ و ژنتیک مولکولی، و نه بر اساس یک ویژگی واحد و یکپارچه، گروهبندی میکند.
Definition
لنفوم غیر هوچکین هر یک از مجموعه بزرگی از بدخیمیهای لنفوئیدی است که از سلولهای B، T یا NK مشتق شدهاند و فاقد ویژگیهای تعریفکننده لنفوم هوچکین هستند و بر اساس رده سلولی، مرحله تمایز، مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ و ژنتیک به زیرگروههای متمایز طبقهبندی میشوند.
Scope
این مدخل، لنفوم غیر هوچکین را به عنوان باقیمانده متنوع نئوپلاسمهای لنفوئیدی به جز لنفوم هوچکین معرفی میکند، تقسیمبندی آن را به دستههای بیعلامت و تهاجمی ارائه میدهد، زیرگروههای نمایندهای مانند لنفوم سلول B بزرگ منتشر و لنفوم فولیکولار را نام میبرد و منطق طبقهبندی و مرحلهبندی را که این گروه را سازماندهی میکند، شرح میدهد. این یک توصیف مرجع است و نه راهنمای مدیریت بیماری.
Core questions
- لنفوم غیر هوچکین چگونه از لنفوم هوچکین متمایز میشود؟
- چه چیزی لنفومهای غیر هوچکین بیعلامت را از تهاجمی جدا میکند؟
- چگونه بسیاری از زیرگروهها بر اساس سلول منشأ و ویژگیهای مولکولی تعریف میشوند؟
- وسعت بیماری چگونه توصیف و ارزیابی میشود؟
Key concepts
- سلول منشأ (سلول B، سلول T، سلول NK)
- لنفوم بیعلامت در مقابل تهاجمی
- لنفوم سلول B بزرگ منتشر
- لنفوم فولیکولار
- ایمونوفنوتیپ و طبقهبندی مولکولی
- مرحلهبندی لوگانو و ارزیابی پاسخ
- منشأ مرکز زایشی و پس از مرکز زایشی
Mechanisms
لنفومهای غیر هوچکین زمانی ایجاد میشوند که یک لنفوسیت در مرحله تمایز خاصی دچار تغییرات ژنتیکی شود که تکثیر و بقای کلونال را تحریک میکند؛ نئوپلاسم حاصل، سلول منشأ همتای طبیعی خود را منعکس میکند، به همین دلیل ایمونوفنوتیپ و پروفایل مولکولی هر زیرگروه را تعریف میکنند. لنفومهای بیعلامت مانند لنفوم فولیکولار معمولاً به آرامی تکثیر میشوند و سیر طولانیمدتی دارند، در حالی که لنفومهای تهاجمی مانند لنفوم سلول B بزرگ منتشر به سرعت رشد میکنند. طبقهبندیهای متوالی سازمان بهداشت جهانی، از جمله بازنگری ۲۰۱۶ و ویرایش پنجم ۲۰۲۲، مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ و ضایعات ژنتیکی مکرر را برای تعریف زیرگروهها ادغام میکنند، و طبقهبندی لوگانو نحوه توصیف وسعت بیماری و پاسخ به درمان را استاندارد میکند.
Clinical relevance
لنفوم غیر هوچکین نشان میدهد که چگونه یک برچسب تاریخی واحد، تنوع بیولوژیکی زیادی را پنهان میکند، و درک طبقهبندی آن روشن میکند که چرا پیشآگهی در زیرگروههای مختلف تا این حد متفاوت است. به عنوان یک موضوع مرجع، بخش عمدهای از هماتولوژی-انکولوژی را سازماندهی میکند. این مدخل گروه بیماری را به صورت مفهومی توصیف میکند و مبنایی برای تشخیص یا درمان فردی نیست.
Epidemiology
لنفوم غیر هوچکین به طور قابل توجهی شایعتر از لنفوم هوچکین است و در میان بدخیمیهای شایعتر در سراسر جهان قرار دارد، با شیوعی که معمولاً با افزایش سن بالا میرود. لنفومهای سلول B غالب هستند، با لنفوم سلول B بزرگ منتشر به عنوان شایعترین زیرگروه تهاجمی و لنفوم فولیکولار به عنوان یک زیرگروه بیعلامت پیشرو؛ لنفومهای سلول T و NK کمتر شایع هستند و بسته به منطقه متفاوتند.
History
این رده زمانی شکل گرفت که طبقهبندیها به دنبال نظم بخشیدن به لنفومهای متعددی بودند که لنفوم هوچکین نبودند. طرحهای متوالی، از طبقهبندی بازنگری شده اروپا-آمریکا (REAL) تا طبقهبندیهای سازمان بهداشت جهانی، سیستمهای قبلی مبتنی بر مورفولوژی را با زیرگروههای تعریف شده بر اساس سلول منشأ و ویژگیهای مولکولی جایگزین کردند، فرآیندی که در بازنگری ۲۰۱۶ و ویرایش پنجم ۲۰۲۲ ادامه یافت.
Debates
- طبقهبندی مولکولی زیرگروههای لنفوم سلول B بزرگ منتشر
- مطالعات بیان ژن و ژنتیکی، لنفوم سلول B بزرگ منتشر را به زیرگروههای سلول منشأ و مولکولی تقسیم میکنند، و چگونگی ادغام بهینه این تمایزات در یک طبقهبندی عملی همچنان در حال اصلاح است.
Key figures
- Steven H. Swerdlow
- Laurie H. Sehn
- Bruce D. Cheson
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
- alaggio-2022
- sehn-2021
Frequently asked questions
- «غیر هوچکین» به چه معناست؟
- این یک برچسب تاریخی برای بسیاری از بدخیمیهای لنفوئیدی است که فاقد سلولهای رید-اشترنبرگ تعریفکننده و سایر ویژگیهای لنفوم هوچکین هستند. این اصطلاح بیماریهای بیولوژیکی متنوعی را گروهبندی میکند که اکنون به صورت جداگانه بر اساس سلول منشأ و ویژگیهای مولکولی طبقهبندی میشوند.
- تفاوت بین لنفوم غیر هوچکین بیعلامت و تهاجمی چیست؟
- لنفومهای بیعلامت، مانند لنفوم فولیکولار، معمولاً به آرامی رشد میکنند و سیر طولانیمدتی دارند، در حالی که لنفومهای تهاجمی، مانند لنفوم سلول B بزرگ منتشر، به سرعت تکثیر میشوند. این تمایز منعکسکننده بیولوژی زمینهای است و نحوه درک هر زیرگروه را شکل میدهد.