اختلالات لنفوپرولیفراتیو
اختلالات لنفوپرولیفراتیو گروه وسیعی از بیماریها هستند که با تکثیر کلونال یا بیش از حد سلولهای رده لنفوئیدی — لنفوسیتهای B، لنفوسیتهای T، سلولهای کشنده طبیعی و سلولهای پلاسما که از آنها منشأ میگیرند — مشخص میشوند. این دسته شامل لنفومهای بدخیم (هاجکین و غیرهاجکین)، نئوپلاسمهای سلول پلاسما مانند میلوم مولتیپل، و اختلالات مرتبط با سلول B است که پروتئینهای مونوکلونال تولید میکنند. این گره موضوعی خواننده را با نحوه گروهبندی و طبقهبندی این بیماریها در هماتولوژی آشنا میکند.
Definition
اختلالات لنفوپرولیفراتیو بیماریهایی هستند که با تکثیر، معمولاً کلونال، لنفوسیتها یا سلولهای پلاسما مشخص میشوند؛ در اشکال بدخیم، این تکثیر نئوپلاستیک است و بر اساس رده، مرحله تمایز، مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ و ویژگیهای ژنتیکی طبقهبندی میشود.
Scope
این مدخل، این حوزه را به عنوان یک گروه مرجع از نئوپلاسمهای لنفوئیدی و سلول پلاسما در هماتولوژی معرفی میکند. این مدخل خانوادههای اصلی بیماریها — لنفوم هاجکین، لنفوم غیرهاجکین، میلوم مولتیپل، ماکروگلوبولینمی والدنستروم، و آمیلوئیدوز ناشی از بیماریهای خونی — و منطق طبقهبندی (سلول منشأ، مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ، و ژنتیک مولکولی) را که سازمان جهانی بهداشت برای تعریف موجودیتها استفاده میکند، معرفی میکند. این مدخل راهنمایی تشخیصی یا درمانی برای بیماران منفرد ارائه نمیدهد.
Sub-topics
Core questions
- نئوپلاسمهای لنفوئیدی چگونه بر اساس سلول منشأ و ویژگیهای مولکولی از یکدیگر متمایز میشوند؟
- چه چیزی لنفوم هاجکین را از لنفومهای غیرهاجکین جدا میکند؟
- اختلالات سلول پلاسما چه ارتباطی با طیف وسیعتر نئوپلاسمهای سلول B دارند؟
- طبقهبندی چگونه از مورفولوژی به سمت طبقهبندی مولکولی یکپارچه تکامل یافته است؟
Key concepts
- تکثیر کلونال سلولهای لنفوئیدی
- سلول منشأ (سلول B، سلول T، سلول NK، سلول پلاسما)
- ایمونوفنوتیپ و مورفولوژی
- طبقهبندی سازمان جهانی بهداشت برای نئوپلاسمهای لنفوئیدی
- تولید پروتئین مونوکلونال (پاراپروتئین)
- رفتار بیعلامت در مقابل تهاجمی
- مرحلهبندی و ارزیابی پاسخ لوگانو
Mechanisms
این اختلالات زمانی ایجاد میشوند که یک سلول پیشساز لنفوئیدی یا لنفوسیت بالغ، تغییرات ژنتیکی را کسب میکند که مزیت رشد یا بقا را فراهم کرده و یک جمعیت کلونال تولید میکند. از آنجایی که لنفوسیتها از طریق مراحل تعریفشدهای تمایز مییابند، نئوپلاسم حاصل معمولاً مرحلهای را که در آن تغییر شکل رخ داده است، منعکس میکند، به همین دلیل ایمونوفنوتیپ و مورفولوژی به یک سلول منشأ همتای طبیعی نگاشت میشوند. طبقهبندیهای متوالی سازمان جهانی بهداشت، مورفولوژی، ایمونوفنوتیپ و ضایعات مولکولی مکرر را برای تعریف موجودیتهای مجزا ادغام کردهاند، با بازنگری سال ۲۰۱۶ و ویرایش پنجم سال ۲۰۲۲ که این چارچوب را اصلاح کردند. در نئوپلاسمهای سلول پلاسما، کلون یک ایمونوگلوبولین مونوکلونال یا زنجیره سبک را ترشح میکند که مبنای تشخیص و چندین عارضه بیماری است.
Clinical relevance
به عنوان یک حوزه مرجع، اختلالات لنفوپرولیفراتیو بخش عمدهای از هماتولوژی بالینی و هماتو-انکولوژی را سازماندهی میکنند. درک نحوه طبقهبندی موجودیتها، دلیل تفاوت گسترده در پیشآگهی و سیر طبیعی بیماری در این گروه، از اختلالات بیعلامت تا لنفومهای تهاجمی را روشن میکند. این گره نحوه مفهومسازی خانواده بیماری را توصیف میکند و مبنایی برای تشخیص یا تصمیمات درمانی فردی نیست.
Epidemiology
در مجموع، نئوپلاسمهای لنفوئیدی از جمله سرطانهای شایع در سراسر جهان هستند، با لنفوم غیرهاجکین که به طور قابل توجهی شایعتر از لنفوم هاجکین است و میلوم مولتیپل که نماینده اصلی بدخیمی سلول پلاسما است. شیوع بر اساس زیرگروه، سن، جنسیت و جغرافیا متفاوت است، و چندین موجودیت توزیع سنی مشخصی را نشان میدهند که در موضوعات فردی توضیح داده شدهاند.
History
درک این بیماریها از توصیفات صرفاً مورفولوژیک در قرون نوزدهم و بیستم به سمت طبقهبندیهای یکپارچه حرکت کرد. طرح لنفوم اروپایی-آمریکایی بازنگری شده و طبقهبندیهای متوالی سازمان جهانی بهداشت، نئوپلاسمهای لنفوئیدی را در موجودیتهای تعریف شده ادغام کردند؛ بازنگری سال ۲۰۱۶ و ویرایش پنجم سال ۲۰۲۲ دادههای مولکولی و ژنتیکی را به طور کاملتری دربرگرفتند، و طبقهبندی لوگانو مرحلهبندی و ارزیابی پاسخ برای لنفومها را استاندارد کرد.
Key figures
- Steven H. Swerdlow
- Elaine S. Jaffe
- Bruce D. Cheson
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
- alaggio-2022
- cheson-2014
Frequently asked questions
- چه چیزی یک اختلال لنفوپرولیفراتیو را از لوسمی متمایز میکند؟
- این اصطلاحات همپوشانی دارند: اختلالات لنفوپرولیفراتیو با تکثیر سلولهای لنفوئیدی تعریف میشوند و شامل لنفومها و نئوپلاسمهای سلول پلاسما هستند، در حالی که لوسمی به نئوپلاسمهایی اشاره دارد که عمدتاً خون و مغز استخوان را درگیر میکنند. برخی از نئوپلاسمهای لنفوئیدی هم تظاهرات لنفوماتوز و هم لوسمیک دارند، و طبقهبندی مدرن موجودیتها را بر اساس سلول منشأ و نه صرفاً بر اساس محل گروهبندی میکند.
- چرا این بیماریها بر اساس سلول منشأ طبقهبندی میشوند؟
- از آنجایی که لنفوسیتها از طریق مراحل تعریفشدهای تمایز مییابند، یک نئوپلاسم معمولاً مرحلهای را که در آن تغییر شکل رخ داده است، منعکس میکند. طبقهبندی بر اساس سلول منشأ، که با ایمونوفنوتیپ و ویژگیهای مولکولی پشتیبانی میشود، بیماریهای مشابه بیولوژیکی را گروهبندی میکند و تفاوتها در رفتار و پیشآگهی را توضیح میدهد.