Fase Blástica y Transformación

La fase blástica, o crisis blástica, es el punto final agresivo de la progresión de la enfermedad en el que una leucemia crónica o mieloproliferativa evoluciona a un estado similar al de una leucemia aguda, dominado por células blásticas inmaduras. En un sentido más amplio, la transformación se refiere a la conversión de una neoplasia hematológica indolente en una más agresiva, un tema compartido entre la leucemia mieloide crónica, las neoplasias mieloproliferativas y la leucemia linfocítica crónica.

Definition

La fase blástica (crisis blástica) es una etapa de la progresión de la enfermedad en la que una neoplasia mieloide crónica o mieloproliferativa adquiere las características de una leucemia aguda, marcada por un gran exceso de blastos inmaduros; la transformación, de forma más general, denota la evolución de una neoplasia hematológica indolente hacia una entidad más agresiva.

Scope

Este tema abarca el concepto de progresión y transformación de la enfermedad en las leucemias: la progresión de crónica a blástica de la leucemia mieloide crónica, las definiciones de fase que marcan la aceleración de la enfermedad y la transformación análoga de otras neoplasias indolentes en enfermedades agresivas. Es material de referencia conceptual sobre un fenómeno compartido, no una guía de manejo.

Key concepts

• Crisis blástica como fase terminal de la LMC
• Fase acelerada como etapa intermedia
• Umbrales de porcentaje de blastos que definen la fase
• Evolución clonal y lesiones genéticas adicionales
• Crisis blástica mieloide versus linfoide
• Transformación de las neoplasias mieloproliferativas
• Transformación de Richter de la LLC

Mechanisms

La progresión a la fase blástica es impulsada por la evolución clonal: el clon neoplásico original adquiere lesiones citogenéticas y moleculares adicionales que restauran un bloqueo de la maduración y confieren un impulso proliferativo renovado, recapitulando la biología de la leucemia aguda. En la leucemia mieloide crónica, la crisis blástica puede ser de fenotipo mieloide o linfoide, y la fase se define operativamente por los umbrales de blastos en sangre o médula junto con otros criterios. Una transformación análoga ocurre cuando una neoplasia mieloproliferativa evoluciona a leucemia mieloide aguda, o cuando la leucemia linfocítica crónica experimenta la transformación de Richter a un linfoma agresivo (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Chiorazzi et al., 2005).

Clinical relevance

Reconocer la transformación es fundamental para comprender por qué una leucemia indolente puede comportarse de forma agresiva de manera abrupta, y las definiciones de fase estructuran cómo se describe la progresión en la literatura. Esta entrada aborda el concepto a nivel de referencia y no constituye una base para decisiones diagnósticas o de tratamiento individuales.

Evidence & guidelines

Las definiciones de fase para la leucemia mieloide crónica, incluyendo la fase acelerada y la fase blástica, se establecen en las recomendaciones de expertos y en las clasificaciones de la OMS y del Consenso Internacional, las cuales especifican los umbrales de blastos y los criterios adicionales utilizados para distinguir la enfermedad crónica de la avanzada (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Arber et al., 2022).

History

El reconocimiento de que la leucemia mieloide crónica termina característicamente en una crisis blástica dio forma al modelo clásico de tres fases de la enfermedad, y el concepto más amplio de transformación se extendió a las neoplasias mieloproliferativas y, como transformación de Richter, a la leucemia linfocítica crónica (Hochhaus et al., 2020; Chiorazzi et al., 2005).

Debates

¿Dónde debería situarse el umbral entre la fase acelerada y la fase blástica?

Diferentes sistemas de clasificación han utilizado puntos de corte y criterios de porcentaje de blastos algo distintos para separar la fase acelerada de la fase blástica, lo que refleja que la progresión es un continuo biológico más que un límite definido.

Seminal works

• hochhaus-2020
• arber-2016

Frequently asked questions

¿Qué es la crisis blástica en la leucemia mieloide crónica?

Es la fase avanzada en la que la LMC se transforma en un estado similar al de una leucemia aguda con un gran exceso de células blásticas inmaduras, que pueden ser de fenotipo mieloide o linfoide.

¿La transformación ocurre solo en la leucemia mieloide crónica?

No. La transformación a una enfermedad más agresiva es un fenómeno más amplio: las neoplasias mieloproliferativas pueden evolucionar a leucemia mieloide aguda, y la leucemia linfocítica crónica puede experimentar la transformación de Richter a un linfoma agresivo.