血小板减少症

血小板减少症是指血小板计数异常降低。由于血小板是初级止血的关键，血小板计数过低可能导致出血倾向，典型的表现为皮肤黏膜出血和瘀点。血小板减少症并非单一疾病，而是一种由多种原因引起的临床表现，主要可分为血小板生成减少、血小板破坏或消耗增加以及脾脏肿大引起的滞留。

Definition

血小板减少症是指循环血小板计数低于正常参考范围，其原因包括生成减少、破坏或消耗增加，或脾脏滞留，并可能损害初级止血功能。

Scope

本条目涵盖血小板减少症的定义、其病因的三种机制分类、血小板计数与出血风险之间的关系，以及免疫性血小板减少症和消耗性疾病等代表性实体。本条目将血小板减少症作为参考主题进行阐述，不提供针对个体患者的诊断阈值或治疗建议。

Core questions

• 低血小板计数是由于生成减少、破坏或消耗增加，还是滞留？
• 血小板减少的程度与自发性出血的风险有何关系？
• 免疫介导和消耗性机制在降低血小板计数方面有何不同？

Key concepts

• 血小板计数和参考范围
• 血小板生成减少
• 血小板破坏或消耗增加
• 脾脏滞留
• 免疫性血小板减少症 (ITP)
• 瘀点和皮肤黏膜出血
• 假性血小板减少症（实验室假象）

Mechanisms

血小板数量反映了骨髓生成与外周清除之间的平衡。当这种平衡被以下三种主要机制之一打破时，就会导致血小板减少症：生成受损（例如骨髓衰竭或浸润）、破坏或消耗加速（例如免疫性血小板减少症中自身抗体介导的清除，或弥散性血管内凝血中的消耗），或因脾脏肿大而导致的滞留。在免疫性血小板减少症中，自身抗体靶向血小板表面糖蛋白，促进其清除，同时也会损害血小板生成，如Cines和Blanchette（2002）所综述。出血风险通常随血小板计数的下降而升高，在血小板计数极低时自发性出血的可能性更大，尽管仅凭血小板计数并不能完全预测出血。

Clinical relevance

这种机制框架解释了为什么评估低血小板计数首先要区分生成、破坏和滞留，以及为什么皮肤黏膜出血和瘀点是其特征。还必须排除实验室假象，即血小板聚集引起的假性血小板减少症。本条目描述了这一发现以供参考，不涉及输血阈值或治疗方案。

Epidemiology

血小板减少症在许多临床环境中都会遇到——包括感染、药物作用、妊娠、肝病和危重症——使其成为更常见的血液学异常之一。免疫性血小板减少症是一种具有代表性的原发性病因，分为儿童型和成人型，Cines和Blanchette（2002）以及美国血液学会指南（Neunert et al., 2019）对此进行了讨论。

Evidence & guidelines

对于免疫性血小板减少症，美国血液学会2019年指南（Neunert et al., 2019）提供了当前的证据框架。本条目引用这些文献以供参考，不重复其建议；血小板减少症这一大类是按病因而非单一指南进行探讨的。

History

血小板减少症在19世纪末血小板被确认为凝血必需的独立血液成分后，才成为一个明确的实体。免疫性血小板减少性紫癜在20世纪通过发现一种循环的血小板破坏因子而得以阐明，从而确立了自身免疫机制，并形成了Cines和Blanchette（2002）总结的免疫性和非免疫性病因之间的现代区分。

Key figures

• Douglas Cines
• Victor Blanchette
• Cindy Neunert

Seminal works

• cines-blanchette-2002
• neunert-2019

Frequently asked questions

低血小板计数总是会导致出血吗？

不。出血风险通常随血小板计数的下降而增加，但仅凭血小板计数并不能完全预测出血；许多轻度血小板减少症患者没有症状，病因和血小板功能也很重要。

血小板减少症的主要病因类别有哪些？

病因可分为骨髓血小板生成减少、外周血小板破坏或消耗增加，以及脾脏肿大导致的血小板滞留。还必须排除实验室聚集假象（假性血小板减少症）。