免疫性血小板减少症（ITP）和同种免疫性血小板无效

免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性疾病，其中自身抗体和免疫介导机制缩短血小板寿命并损害血小板生成，导致孤立性血小板减少。同种免疫性血小板无效是一种相关的免疫现象，其中抗体（通常是针对人类白细胞抗原的抗体）阻止输注的血小板升高计数。两者都是导致血小板数量低或无效的免疫原因，并且两者在实验室中主要通过情境和排除法进行诊断。

Definition

免疫性血小板减少症是一种获得性自身免疫性疾病，其定义为在没有其他原因的情况下，由抗血小板抗体和血小板生成受损介导的孤立性血小板减少（血小板计数低于100 x 10^9/L）；同种免疫性血小板无效是指由于同种抗体（最常见的是抗HLA抗体）导致输注的血小板未能产生预期的计数增量。

Scope

本条目涵盖ITP的定义和标准化术语、其免疫机制、其作为排除性诊断的地位，以及输血后同种免疫性血小板无效这一独特实体。它是血液病理学领域的参考和教育主题，不提供针对个体患者的治疗阈值、药物方案或输血方案。

Core questions

• ITP如何定义并与其他原因引起的孤立性血小板减少症区分开来？
• 为什么ITP被认为是排除性诊断，而不是通过单一确诊试验做出的诊断？
• 在ITP中，哪些免疫机制同时降低了血小板存活率和血小板生成？
• 免疫性（同种抗体介导的）血小板无效与非免疫性原因导致的不良输血增量有何区别？

Key concepts

• 自身抗体介导的血小板破坏
• 巨核细胞血小板生成受损
• 孤立性血小板减少作为排除性诊断
• 标准化的ITP术语和血小板阈值
• 原发性与继发性ITP
• 同种免疫性（抗HLA）血小板无效
• 校正计数增量

Mechanisms

在ITP中，针对血小板表面糖蛋白（如GPIIb/IIIa和GPIb/IX）的抗体使血小板被脾脏和肝脏巨噬细胞清除，同时相同和相关的机制损害巨核细胞的血小板生成，因此该疾病反映了破坏增加和代偿不足（Cooper & Ghanima, 2019）。由于没有单一的检测可以确诊ITP，诊断依赖于孤立性血小板减少并排除其他原因，并辅以疾病阶段和血小板阈值的标准化定义（Rodeghiero et al., 2009; Provan et al., 2019）。在同种免疫性血小板无效中，针对HLA（以及较少见的血小板特异性抗原）的抗体破坏输注的血小板，导致输血后增量不佳；细胞血液制品的白细胞去除可减少HLA同种免疫和由此产生的无效（Schiffer et al., 1997）。

Clinical relevance

识别ITP和免疫性血小板无效有助于确定如何调查和分类孤立性血小板减少和不良输血反应，标准化术语支持实验室和研究之间的一致报告（Rodeghiero et al., 2009; Neunert et al., 2019）。本条目旨在教育，不提供针对个体患者的治疗阈值、免疫抑制方案或输血指导。

Epidemiology

ITP发生在儿童和成人中；儿童ITP通常在感染后急性发作并自限，而成人ITP则更常呈慢性病程。同种免疫性血小板无效发生在反复接受细胞输血的患者中，其发生频率随着广泛的白细胞去除而下降（Schiffer et al., 1997）。精确的发病率因人群而异，并在引用的共识和指南报告中有详细说明。

History

长期以来被称为特发性血小板减少性紫癜的疾病，随着其抗体介导和生成受损机制的阐明，被重新定义为免疫性血小板减少症。一个国际工作组于2009年标准化了术语、定义和结局标准，随后的国际共识和学会指南完善了诊断框架（Rodeghiero et al., 2009; Provan et al., 2019; Neunert et al., 2019）。通过白细胞去除预防HLA同种免疫的认识和实践，在一项随机试验中得到证实，定义了现代对免疫性血小板无效的理解（Schiffer et al., 1997）。

Debates

ITP是排除性诊断还是可以通过检测确诊？

抗血小板抗体检测缺乏足够的敏感性和特异性来可靠地确诊或排除ITP，因此诊断仍依赖于孤立性血小板减少并排除继发性原因，而非单一阳性检测结果。

Seminal works

• rodeghiero-2009
• provan-2019
• schiffer-1997

Frequently asked questions

为什么免疫性血小板减少症被称为排除性诊断？

没有单一的检测可以确诊ITP；抗血小板抗体检测的可靠性不足。当存在孤立性血小板减少且已排除其他原因时，结合标准化定义，即可做出诊断。

什么是血小板无效？

血小板无效是指输注的血小板未能按预期升高血小板计数。当其为免疫性时，通常由抗HLA抗体引起，血液制品白细胞去除可减少这种类型的同种免疫。