免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，其中抗体和细胞介导的机制导致血小板破坏增加和生成减少，从而引起血小板计数降低和出血风险。其诊断主要通过排除其他血小板减少症病因进行，可分为原发性（无明确病因）或继发于其他疾病。

Definition

免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，其特征是由于免疫介导的血小板破坏和血小板生成受损导致的孤立性血小板减少，通过排除其他血小板计数低下的原因进行诊断。

Scope

本条目涵盖ITP的定义和分类（原发性与继发性；新诊断、持续性和慢性），血小板破坏和生成受损的免疫机制，以及排除性诊断方法。它是免疫血液学领域的参考主题，不提供治疗方案。

Core questions

• 免疫机制如何降低ITP中的血小板计数？
• 为什么ITP主要是一种排除性诊断？
• 原发性ITP与继发性ITP有何区别？
• ITP的各个阶段是如何随时间定义的？

Key concepts

• 抗血小板自身抗体（常为抗GPIIb/IIIa）
• 血小板加速破坏
• 巨核细胞血小板生成受损
• 原发性与继发性ITP
• 新诊断、持续性和慢性阶段
• 排除性诊断
• 出血风险和血小板计数

Mechanisms

在ITP中，自身抗体——通常针对血小板表面糖蛋白如GPIIb/IIIa——对血小板进行调理，然后这些血小板主要在脾脏中被带有Fc受体的巨噬细胞清除。除了加速破坏，相同的自身免疫过程还可能通过影响巨核细胞而损害血小板的生成，T细胞介导的机制也促进了免疫耐受的丧失。结果是血小板计数低到足以引起出血风险。当找不到潜在病因时，ITP被称为原发性；当它伴随自身免疫性疾病、感染、淋巴增殖性疾病或某些药物等情况时，则被称为继发性。

Clinical relevance

ITP是孤立性免疫介导血小板减少症的主要原因，了解其机制有助于阐明为何通过排除其他原因进行诊断以及为何血小板破坏和生成不足都至关重要。本条目旨在提供教育信息；它解释了该疾病，但未推荐具体的治疗方法，因为治疗方案是个体化的，并需遵循当前的临床指南。

Epidemiology

ITP发生在儿童和成人中。在儿童中，它通常是急性且自限性的，常继发于感染，而在成人中则更常呈慢性病程。发病率和患病率的估计因病例定义而异，这反映了ITP的定义部分是通过排除其他血小板减少症病因来确定的。

History

特发性血小板减少性紫癜是免疫介导的这一认识可追溯到20世纪中叶，当时Harrington的实验证明存在一种能够诱导血小板减少的血浆因子，暗示了循环抗血小板抗体的作用。随后的几十年阐明了血小板破坏和生成受损的双重作用，并促成了原发性免疫性血小板减少症的标准化术语和共识诊断标准。

Debates

如何定义ITP的阶段和治疗阈值？

共识和指南制定小组致力于标准化新诊断、持续性和慢性ITP的术语，并明确何时需要治疗，这是一个随着证据积累而不断完善的领域。

Key figures

• Paul Kaznelson
• William Harrington
• Douglas Cines
• James Bussel
• Drew Provan

Seminal works

• provan-2019
• neunert-2020

Frequently asked questions

为什么免疫性血小板减少症被称为排除性诊断？

ITP没有单一的确诊试验，因此通过发现孤立性血小板减少并排除药物、感染、骨髓疾病和其他自身免疫性疾病等其他原因来诊断。

ITP仅由血小板破坏引起吗？

不是。尽管血小板的加速免疫破坏是核心，但ITP也涉及巨核细胞血小板生成受损，这就是为什么在理解该疾病时会同时考虑这两种机制。