血小板疾病和血小板减少症
血小板疾病和血小板减少症是血液病理学领域，关注血小板数量或功能异常。血小板是启动止血的小型无核血细胞。该领域涵盖血小板计数和形态的实验室测量、血小板计数下降的免疫和药物相关原因，以及即使血小板计数正常也损害血小板功能的遗传和获得性缺陷。
Definition
血小板疾病和血小板减少症是指血小板数量减少（血小板减少症）或功能受损的一系列病症，通过血液病理学中对血小板计数、血小板形态和血小板功能的实验室评估进行研究。
Scope
该领域旨在引导读者了解如何在实验室评估和解释血小板的数量和质量，以及导致血小板减少症或血小板功能缺陷的主要疾病组。它涵盖血小板计数和形态、免疫性血小板减少症和同种免疫性血小板输注无效、血小板功能障碍及其检测，以及药物引起的血小板减少症，包括肝素诱导的血小板减少症。它是一个关于实验室血液学的参考和教育性概述，并非针对个体患者的诊断阈值或治疗说明来源。
Sub-topics
Core questions
- 低血小板计数是真实的还是标本采集的假象？
- 出血倾向是反映血小板过少、血小板功能障碍还是其他止血缺陷？
- 血小板减少症是由生成减少、破坏增加还是滞留引起的？
- 血小板减少症何时是免疫性的、药物相关的，或是血栓前综合征（如肝素诱导的血小板减少症）的一部分？
Key concepts
- 血小板计数以及真性血小板减少症与假性血小板减少症的区别
- 生成减少与破坏增加与滞留
- 免疫介导的血小板破坏
- 血小板计数正常但存在血小板功能缺陷
- 肝素诱导的血小板减少症作为一种促血栓形成的免疫药物反应
- 输血后血小板输注无效
Mechanisms
血小板减少症主要通过三种途径产生：骨髓生成减少、外周破坏或消耗增加以及脾脏滞留。免疫机制是许多破坏的基础，例如免疫性血小板减少症和药物诱导的免疫性血小板减少症，其中抗体靶向血小板糖蛋白。肝素诱导的血小板减少症在机制上是独特的，由针对与肝素结合的血小板因子4的抗体驱动，这些抗体激活血小板并产生矛盾的血栓形成状态（Greinacher, 2015）。另外，血小板数量可能正常，但未能正常粘附、聚集或分泌，从而产生仅凭计数无法检测到的功能性出血倾向（Harrison et al., 2011）。
Clinical relevance
区分血小板数量低或功能异常的原因是出血和瘀伤实验室评估的基础，并有助于识别免疫性血小板减少症和肝素诱导的血小板减少症等疾病（Cooper & Ghanima, 2019）。该领域描述了如何在实验室中检测和分类血小板异常；它具有教育意义，不提供个体患者的诊断临界值或管理建议。
Epidemiology
血小板减少症是实验室实践中最常见的血液学异常之一，发生在从原发性免疫性血小板减少症到药物暴露、感染、肝病和危重疾病等多种情况下。详细的发病率数据因病因和人群而异，并在各个主题条目中进行阐述。
History
血小板作为具有止血作用的独立血液成分的认识在19世纪后期发展起来，20世纪随着自动化血液分析仪的出现，定量血小板计数变得常规。对免疫破坏的理解、免疫性血小板减少症术语的标准化以及肝素诱导的血小板减少症中血小板因子4-肝素抗体机制的阐明标志着该领域定义的重要步骤（Greinacher, 2015）。
Related topics
Seminal works
- greinacher-2015
- cooper-2019
- harrison-2011
Frequently asked questions
- 血小板减少症和血小板功能障碍有什么区别？
- 血小板减少症是指血小板计数低，而血小板功能障碍是指血小板数量充足但功能不正常。两者都可能导致出血，实验室评估有所不同，因为仅凭计数无法揭示功能缺陷。
- 低血小板计数可能是实验室假象吗？
- 是的。假性血小板减少症，最常见的原因是采集管中EDTA依赖性血小板聚集，可能导致自动计数假性偏低；检查血涂片和重复样本有助于将其与真性血小板减少症区分开来。