扩展型和次要血型抗原系统

除了ABO和Rh血型系统，红细胞还携带许多其他血型系统的抗原，包括Kell、Duffy、Kidd和MNS。尽管通常被称为次要血型系统，但其中一些系统能引发具有临床意义的抗体，因此使用扩展型表型或基因分型来更精确地匹配供者和受者。

Definition

扩展型和次要血型抗原系统是指国际输血学会定义的、除ABO和Rh之外的红细胞抗原系统，其抗原能刺激产生具有不同临床意义的同种抗体。

Scope

本主题概述了主要的非ABO、非Rh血型系统及其临床相关性，并介绍了扩展型表型和红细胞基因分型。它旨在作为这些系统的一个参考性介绍，而非为个体患者选择输血单位的指南。

Core questions

• 哪些血型系统位于ABO和Rh之外，它们是如何定义的？
• 哪些次要系统抗体具有临床意义？
• 何时使用扩展型红细胞表型或基因分型？
• 这些系统与输血和妊娠中的同种免疫有何关系？

Key concepts

• ISBT血型系统分类
• Kell系统（包括K抗原）
• Duffy系统（Fya, Fyb）
• Kidd系统（Jka, Jkb）
• MNS系统
• 扩展型表型
• 红细胞基因分型

Mechanisms

每个血型系统都由特定膜蛋白或碳水化合物上的抗原定义，并在其遗传基础确定后获得国际输血学会的认可。针对次要系统抗原的抗体，与其他红细胞抗体一样，通常在输血或妊娠后暴露于抗原而产生；其临床意义取决于它们是否在体温下发生反应并结合IgG，从而缩短红细胞的存活时间。Kidd抗体值得注意的是，它们水平可能降至无法检测，并在再次暴露时引起迟发性溶血反应，而Kell和Duffy抗体是公认的胎儿和新生儿溶血病以及输血反应的原因。通过血清学进行扩展型表型分析，或通过DNA分析进行基因分型，可以识别一个人的抗原谱，从而提供抗原匹配的输血单位，这对于长期输血的患者尤其有价值。

Clinical relevance

了解次要血型系统有助于预防溶血反应和胎儿及新生儿溶血病，特别是通过在易感人群中进行抗原匹配输血。本条目原则上描述了这些系统及其意义，并未规定针对个体患者的匹配策略。

Epidemiology

这些系统中的抗原频率在不同人群之间差异很大，这会影响找到兼容输血单位的可能性以及当供者和受者祖源不同时发生同种免疫的风险。这对于长期输血的患者（如镰状细胞病患者）具有临床重要性。

Evidence & guidelines

血型系统由国际输血学会进行编目和更新，并在Daniels' Human Blood Groups等参考书中进行描述；其输血意义在血液学文献中有所综述。

History

在ABO和Rh之后，MNS、Kell、Duffy和Kidd系统在20世纪40年代和50年代被描述，当时新的抗体被检测到，其抗原也被表征。随着红细胞抗原分子基础的明确，已识别的系统数量此后已增至数十个，国际输血学会负责维护正式的分类。

Key figures

• Geoff Daniels
• Marion Reid
• Ruth Sanger
• Robert Race

Seminal works

• daniels-2013
• mollison-2014
• tormey-2019

Frequently asked questions

次要血型抗原在临床上重要吗？

它们可能很重要：尽管不如ABO和Rh突出，但Kell、Duffy和Kidd等系统中的抗体可能引起溶血性输血反应和胎儿及新生儿溶血病。

什么是扩展型红细胞表型分析？

扩展型表型分析通过血清学或基因分型确定一个人在多个血型系统中的抗原，以便选择抗原匹配的输血单位，这对于经常输血的患者尤其有用。