มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (Lymphoma) เป็นเนื้องอกร้ายของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์ ซึ่งมักปรากฏเป็นเนื้องอกแข็งของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง โดยส่วนใหญ่มักพบในต่อมน้ำเหลือง แต่ก็อาจพบในบริเวณนอกต่อมน้ำเหลืองได้ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองแบ่งออกเป็นสองประเภทหลักคือ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน (Hodgkin lymphoma) และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กิน (non-Hodgkin lymphomas) ซึ่งมีความหลากหลายสูง และยังมีการจำแนกย่อยตามสายเซลล์ (B-cell, T-cell, หรือ NK-cell) และระยะของการพัฒนาเซลล์ลิมโฟไซต์ปกติที่เนื้องอกนั้นมีลักษณะคล้ายคลึงกัน มะเร็งต่อมน้ำเหลืองจึงเป็นกลุ่มโรคเนื้องอกของระบบน้ำเหลืองที่มีขนาดใหญ่และมีความหลากหลายสูง

Definition

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (Lymphoma) คือเนื้องอกร้ายที่เกิดจากเซลล์ลิมโฟไซต์ ซึ่งจำแนกตามสายเซลล์และระยะการพัฒนา และแบ่งออกเป็นหลักๆ คือ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กิน

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมถึงต้นกำเนิดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจากเซลล์ลิมโฟไซต์, ความแตกต่างระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินและนอน-ฮอดจ์กิน, กรอบการจำแนกประเภทเนื้องอกของระบบน้ำเหลืองขององค์การอนามัยโลก (WHO) ซึ่งอิงตามสายเซลล์และการเจริญเติบโตของเซลล์, และหลักการของการจัดระยะทางกายวิภาคของโรคที่เกิดในต่อมน้ำเหลือง เนื้อหานี้ถือว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นประเภทหนึ่งของเนื้องอกร้าย ส่วนมะเร็งเม็ดเลือดขาวและชีววิทยาโดยทั่วไปของมะเร็งจะกล่าวถึงในหัวข้อที่เกี่ยวข้อง

Core questions

• เซลล์ต้นกำเนิดใดที่กำหนดมะเร็งต่อมน้ำเหลือง?
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินและนอน-ฮอดจ์กินแตกต่างกันอย่างไร?
• แผนการจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลก (WHO) ใช้หลักเกณฑ์ใดในการจำแนกเนื้องอกของระบบน้ำเหลือง?
• อะไรคือความแตกต่างระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดไม่รุนแรงและชนิดรุนแรง?
• ขอบเขตทางกายวิภาคของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอธิบายได้อย่างไร?

Key concepts

• ต้นกำเนิดจากเซลล์ลิมโฟไซต์ (lymphoid / lymphocyte)
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินเทียบกับนอน-ฮอดจ์กิน
• สายเซลล์ B-cell, T-cell, และ NK-cell
• เซลล์ Reed-Sternberg (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน)
• พฤติกรรมไม่รุนแรงเทียบกับรุนแรง
• การจำแนกประเภทด้วยอิมมูโนฟีโนไทป์และโมเลกุล
• โรคในต่อมน้ำเหลืองและนอกต่อมน้ำเหลือง

Key theories

การจำแนกประเภทเนื้องอกของระบบน้ำเหลืองตามการเจริญเติบโตและสายเซลล์

การจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลก (WHO) จัดกลุ่มมะเร็งต่อมน้ำเหลืองตามสายเซลล์ (B, T, หรือ NK) และตามความสอดคล้องกับระยะที่สามารถระบุได้ของการพัฒนาเซลล์ลิมโฟไซต์ปกติ โดยรวมเอาลักษณะทางสัณฐานวิทยา อิมมูโนฟีโนไทป์ พันธุกรรม และลักษณะทางคลินิกเข้าเป็นหน่วยโรคที่กำหนดไว้

Mechanisms

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเกิดจากเซลล์ลิมโฟไซต์ที่มีการเปลี่ยนแปลงเป็นเซลล์มะเร็ง ซึ่งมักเกิดขึ้นในระหว่างการปรับโครงสร้างทางพันธุกรรมที่มาพร้อมกับการพัฒนาเซลล์ลิมโฟไซต์ปกติ เช่น การจัดเรียงยีนอิมมูโนโกลบูลินและตัวรับทีเซลล์ (T-cell receptor) ที่อาจนำไปสู่การเคลื่อนย้ายยีนที่ก่อให้เกิดมะเร็ง (oncogenic translocations) เนื้องอกที่เกิดขึ้นมักจะเลียนแบบระยะการเจริญเติบโตของเซลล์ B-, T- หรือ NK-cell ปกติ ซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการจำแนกประเภท มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินถูกกำหนดโดยการมีอยู่ของเซลล์ Reed-Sternberg ที่มีลักษณะเฉพาะภายในพื้นหลังของเซลล์ที่ตอบสนองต่อการอักเสบ ในขณะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กินประกอบด้วยหลายชนิดที่มีประเภทเซลล์และลักษณะทางคลินิกที่แตกต่างกัน การวินิจฉัยจะรวมเอาลักษณะทางสัณฐานวิทยาเข้ากับอิมมูโนฟีโนไทป์และพันธุศาสตร์ระดับโมเลกุล และพฤติกรรมทางคลินิกมีตั้งแต่ไม่รุนแรงไปจนถึงรุนแรงมาก การประเมินขอบเขตทางกายวิภาคจะอธิบายโดยการจัดระยะของบริเวณต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้องและบริเวณนอกต่อมน้ำเหลือง

Clinical relevance

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นประเภทหลักของมะเร็งทางโลหิตวิทยา และการจำแนกประเภทที่แม่นยำเป็นกรอบในการอธิบายและศึกษาโรคที่หลากหลายเหล่านี้ การรวมกันของลักษณะทางสัณฐานวิทยา อิมมูโนฟีโนไทป์ และพันธุกรรมเข้าเป็นหน่วยโรคที่กำหนดไว้ พร้อมกับการจัดระยะทางกายวิภาค ทำให้เกิดคำศัพท์ร่วมกันสำหรับเนื้องอกเหล่านี้ บทความนี้เป็นแนวทางอ้างอิงสำหรับประเภทของโรค และไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัยหรือแนวทางการรักษาสำหรับแต่ละบุคคล

Epidemiology

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองคิดเป็นสัดส่วนที่สำคัญของมะเร็งทางโลหิตวิทยา โดยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กินพบได้บ่อยกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินอย่างมาก อุบัติการณ์แตกต่างกันไปตามชนิดย่อย อายุ ภูมิศาสตร์ และสถานะภูมิคุ้มกัน และการติดเชื้อบางชนิดและภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องมีความสัมพันธ์กับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางประเภท

Evidence & guidelines

การจำแนกประเภทของเนื้องอกของระบบน้ำเหลืองได้รับการดูแลโดยการจำแนกประเภทเนื้องอกของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดและเนื้อเยื่อน้ำเหลืองขององค์การอนามัยโลก (WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues) โดยฉบับปรับปรุงปี 2016 เป็นกรอบอ้างอิงที่อ้างถึงอย่างกว้างขวาง ขอบเขตทางกายวิภาคอธิบายโดยการจัดระยะ หลักการทั่วไปได้รับการรวบรวมในเอกสารอ้างอิง เช่น Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease แหล่งข้อมูลเหล่านี้อธิบายถึงการจำแนกประเภทและข้อตกลงในการจัดระยะ มากกว่าที่จะเป็นแนวทางปฏิบัติทางคลินิกที่กำหนดไว้

History

การบรรยายถึงการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองโดย Thomas Hodgkin ในศตวรรษที่ 19 ได้กลายเป็นที่มาของชื่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน และเซลล์ยักษ์ที่มีลักษณะเฉพาะได้ถูกอธิบายในภายหลังโดย Carl Sternberg และ Dorothy Reed ในศตวรรษที่ 20 มีการนำเสนอแผนการจำแนกประเภทสำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กินหลายชุด ซึ่งท้ายที่สุดได้นำไปสู่กรอบการทำงานขององค์การอนามัยโลก (WHO) ที่อิงตามสายเซลล์และการเจริญเติบโตของเซลล์ ซึ่งรวมเอาลักษณะทางสัณฐานวิทยา อิมมูโนฟีโนไทป์ และพันธุกรรมเข้าไว้ด้วยกัน โดยฉบับปรับปรุงปี 2016 เป็นการทำซ้ำที่ใช้กันอย่างแพร่หลายของฉันทามตินั้น

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

ความแตกต่างระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินและนอน-ฮอดจ์กินคืออะไร?

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินถูกกำหนดทางจุลพยาธิวิทยาโดยการมีอยู่ของเซลล์ Reed-Sternberg ภายในพื้นหลังของเซลล์ที่ตอบสนองต่อการอักเสบ และมักจะแพร่กระจายในลักษณะที่เป็นระเบียบและต่อเนื่อง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กินเป็นกลุ่มใหญ่และหลากหลายของเนื้องอกของระบบน้ำเหลืองที่มีประเภทเซลล์และพฤติกรรมทางคลินิกที่แตกต่างกัน ซึ่งไม่มีเซลล์ Reed-Sternberg

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองจำแนกประเภทอย่างไร?

การจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลก (WHO) จัดกลุ่มเนื้องอกของระบบน้ำเหลืองตามสายเซลล์ (B-cell, T-cell, หรือ NK-cell) และตามระยะของการพัฒนาเซลล์ลิมโฟไซต์ปกติที่เนื้องอกนั้นมีลักษณะคล้ายคลึงกัน โดยรวมเอาลักษณะทางสัณฐานวิทยา อิมมูโนฟีโนไทป์ ลักษณะทางพันธุกรรม และการแสดงออกทางคลินิกเข้าเป็นหน่วยโรคที่กำหนดไว้