มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินเป็นมะเร็งของระบบน้ำเหลืองที่แตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ โดยมีเซลล์ขนาดยักษ์ที่เป็นลักษณะเฉพาะ — เซลล์ Reed-Sternberg ในชนิดคลาสสิก — ซึ่งอยู่ในพื้นหลังของการอักเสบแบบปฏิกิริยา มะเร็งชนิดนี้คิดเป็นส่วนน้อยของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง แต่เป็นที่น่าสังเกตเนื่องจากผู้ป่วยมักเป็นคนหนุ่มสาวและสามารถรักษาให้หายขาดได้สูงด้วยการรักษาที่ทันสมัย มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินแบ่งออกเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดคลาสสิกและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดลิมโฟไซต์เด่นแบบเป็นก้อน

Definition

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เกิดจากเซลล์ B ซึ่งกำหนดโดยประชากรขนาดเล็กของเซลล์ Reed-Sternberg ที่เป็นเนื้องอก (ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดคลาสสิก) หรือเซลล์ลิมโฟไซต์เด่น (ในชนิดลิมโฟไซต์เด่นแบบเป็นก้อน) ซึ่งฝังอยู่ในเซลล์อักเสบแบบปฏิกิริยาที่มีจำนวนมาก

Scope

บทความนี้ครอบคลุมพยาธิวิทยาที่กำหนดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน ชนิดย่อยหลัก เซลล์ต้นกำเนิดของเซลล์เนื้องอก บทบาทของการจัดระยะในการอธิบายขอบเขตของโรค และตำแหน่งของโรคในการจำแนกประเภทเนื้องอกต่อมน้ำเหลืองขององค์การอนามัยโลก เป็นคำอธิบายอ้างอิงของหน่วยโรคและไม่ใช่แนวทางการจัดการทางคลินิก

Core questions

• ลักษณะทางพยาธิวิทยาใดที่แยกมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินออกจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กิน?
• เซลล์ต้นกำเนิดของเซลล์ Reed-Sternberg คืออะไร?
• ชนิดย่อยคลาสสิกและชนิดลิมโฟไซต์เด่นแบบเป็นก้อนถูกกำหนดอย่างไร?
• ขอบเขตทางกายวิภาคของโรคถูกอธิบายและจัดระยะอย่างไร?

Key concepts

• เซลล์ Reed-Sternberg
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดคลาสสิก
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดลิมโฟไซต์เด่นแบบเป็นก้อน
• สภาพแวดล้อมจุลภาคอักเสบแบบปฏิกิริยา
• ต้นกำเนิดจากเซลล์ B ในศูนย์กลางการสร้างภูมิคุ้มกัน
• การจัดระยะ Ann Arbor และ Lugano
• อิมมูโนฟีโนไทป์ CD30 และ CD15

Mechanisms

ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดคลาสสิก เซลล์ Reed-Sternberg ที่เป็นมะเร็งนั้นมาจากเซลล์ B ในศูนย์กลางการสร้างภูมิคุ้มกัน (germinal-centre B cells) ที่สูญเสียโปรแกรมการแสดงออกของยีนเซลล์ B ไปมาก แต่ยังคงอยู่รอดได้ผ่านวิถีการส่งสัญญาณที่ผิดปกติ เซลล์เนื้องอกที่หายากเหล่านี้จะดึงดูดและพึ่งพาเซลล์อักเสบแบบปฏิกิริยาจำนวนมาก เช่น ลิมโฟไซต์ อีโอซิโนฟิล และเซลล์อื่น ๆ ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบจึงถูกครอบงำด้วยเซลล์อักเสบมากกว่าเซลล์เนื้องอก เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดคลาสสิกมักจะแสดงออก CD30 และ CD15 ในขณะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดลิมโฟไซต์เด่นแบบเป็นก้อนประกอบด้วยเซลล์ลิมโฟไซต์เด่นที่ยังคงมีเครื่องหมายเซลล์ B คุณสมบัติเหล่านี้เป็นพื้นฐานในการจัดประเภทโรคนี้ภายใต้การจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลก

Clinical relevance

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินเป็นตัวอย่างอ้างอิงของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่สามารถรักษาให้หายขาดได้สูง และเป็นตัวอย่างว่าสภาพแวดล้อมจุลภาคของเนื้องอกมีอิทธิพลต่อมะเร็งอย่างไร การตระหนักถึงพยาธิวิทยาและชนิดย่อยที่แตกต่างกันจะช่วยให้เข้าใจว่าทำไมจึงมีการจัดประเภทและมีพฤติกรรมที่แตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กิน บทความนี้อธิบายโรคในเชิงแนวคิดและไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินพบน้อยกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กิน และแสดงรูปแบบอายุที่เป็นลักษณะเฉพาะ โดยมีอุบัติการณ์สูงสุดในผู้ใหญ่ตอนต้นและเพิ่มขึ้นอีกครั้งในวัยสูงอายุ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดคลาสสิกคิดเป็นส่วนใหญ่ของกรณีทั้งหมด มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดลิมโฟไซต์เด่นแบบเป็นก้อนพบน้อย ไวรัส Epstein-Barr มีความเกี่ยวข้องกับมะเร็งชนิดคลาสสิกบางส่วน

History

โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Thomas Hodgkin ในศตวรรษที่สิบเก้า และเซลล์ขนาดยักษ์ที่เป็นลักษณะเฉพาะได้รับการอธิบายในภายหลังโดย Dorothy Reed และ Carl Sternberg งานวิจัยในศตวรรษที่ยี่สิบได้กำหนดการจัดระยะและท้ายที่สุดคือการรักษาให้หายขาด ในขณะที่การตรวจอิมมูโนฟีโนไทป์และการศึกษาทางโมเลกุลได้ชี้แจงต้นกำเนิดของเซลล์ Reed-Sternberg จากเซลล์ B การจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลกที่ต่อเนื่องกันได้ปรับปรุงความแตกต่างระหว่างชนิดคลาสสิกและชนิดลิมโฟไซต์เด่นแบบเป็นก้อน

Debates

ขอบเขตระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดลิมโฟไซต์เด่นแบบเป็นก้อนและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ B

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดลิมโฟไซต์เด่นแบบเป็นก้อนยังคงมีลักษณะของเซลล์ B และอาจทับซ้อนกันทั้งทางสัณฐานวิทยาและชีววิทยา กับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ B บางชนิด ซึ่งกระตุ้นให้มีการปรับปรุงอย่างต่อเนื่องในการกำหนดและตั้งชื่อในระบบการจำแนกประเภทที่ต่อเนื่องกัน

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

เซลล์ Reed-Sternberg คืออะไร?

เป็นเซลล์เนื้องอกขนาดใหญ่ที่เป็นลักษณะเฉพาะ มักมีสองนิวเคลียสของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินชนิดคลาสสิก มีต้นกำเนิดจากเซลล์ B ในศูนย์กลางการสร้างภูมิคุ้มกัน และมีจำนวนน้อยกว่าเซลล์อักเสบแบบปฏิกิริยาที่อยู่รอบ ๆ ในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบอย่างมาก

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กินอย่างไร?

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กินถูกกำหนดโดยเซลล์ Reed-Sternberg หรือเซลล์ลิมโฟไซต์เด่นที่เป็นลักษณะเฉพาะซึ่งอยู่ในพื้นหลังของการอักเสบแบบปฏิกิริยา และมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายในรูปแบบต่อมน้ำเหลืองที่ต่อเนื่องกัน ในขณะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-ฮอดจ์กินครอบคลุมเนื้องอกต่อมน้ำเหลืองที่มีความหลากหลายทางชีวภาพจำนวนมาก ซึ่งส่วนใหญ่จำแนกตามเซลล์ต้นกำเนิด