มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินเป็นกลุ่มของมะเร็งที่มีขนาดใหญ่และมีความหลากหลาย ซึ่งเกิดจากลิมโฟไซต์ชนิด B, ลิมโฟไซต์ชนิด T หรือเซลล์เพชฌฆาตตามธรรมชาติ (natural killer cells) ในอดีตมีการจำแนกโดยการไม่รวมมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กินออกไป โดยมีตั้งแต่ความผิดปกติที่ไม่รุนแรงซึ่งเข้ากันได้กับการมีชีวิตรอดที่ยาวนาน ไปจนถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่รุนแรงและลุกลามอย่างรวดเร็ว การจัดจำแนกสมัยใหม่จัดกลุ่มเอนทิตีจำนวนมากตามเซลล์ต้นกำเนิด สัณฐานวิทยา อิมมูโนฟีโนไทป์ และพันธุศาสตร์โมเลกุล แทนที่จะใช้คุณลักษณะที่เป็นหนึ่งเดียว

Definition

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินคือมะเร็งของระบบน้ำเหลืองจำนวนมากที่มาจากเซลล์ B, T หรือ NK ซึ่งขาดคุณลักษณะที่กำหนดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กิน โดยจำแนกออกเป็นเอนทิตีที่แตกต่างกันตามสายเลือด ระยะการแยกตัว สัณฐานวิทยา อิมมูโนฟีโนไทป์ และพันธุกรรม

Scope

รายการนี้กำหนดให้มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินเป็นส่วนที่เหลือของเนื้องอกของระบบน้ำเหลืองที่หลากหลายนอกเหนือจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กิน แนะนำการแบ่งออกเป็นประเภทที่ไม่รุนแรงและรุนแรง ระบุเอนทิตีที่เป็นตัวแทน เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ขนาดใหญ่แพร่กระจาย (diffuse large B-cell lymphoma) และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์ (follicular lymphoma) และอธิบายตรรกะการจัดจำแนกและการจัดระยะที่จัดระเบียบกลุ่มนี้ เป็นคำอธิบายอ้างอิงและไม่ใช่แนวทางการจัดการ

Core questions

• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กินอย่างไร?
• อะไรคือสิ่งที่แยกมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินที่ไม่รุนแรงออกจากชนิดที่รุนแรง?
• เอนทิตีจำนวนมากถูกกำหนดโดยเซลล์ต้นกำเนิดและคุณลักษณะทางโมเลกุลอย่างไร?
• ขอบเขตของโรคถูกอธิบายและประเมินอย่างไร?

Key concepts

• เซลล์ต้นกำเนิด (B-cell, T-cell, NK-cell)
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดไม่รุนแรงเทียบกับชนิดรุนแรง
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ขนาดใหญ่แพร่กระจาย
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์
• อิมมูโนฟีโนไทป์และการจัดจำแนกทางโมเลกุล
• การจัดระยะและการประเมินการตอบสนองของลูกาโน
• ต้นกำเนิดจากศูนย์กลางเจอร์มินัลและหลังศูนย์กลางเจอร์มินัล

Mechanisms

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินเกิดขึ้นเมื่อลิมโฟไซต์ในระยะการแยกตัวที่เฉพาะเจาะจงได้รับความเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่กระตุ้นการเพิ่มจำนวนและการอยู่รอดของโคลน เนื้องอกที่เกิดขึ้นสะท้อนถึงเซลล์ต้นกำเนิดที่เป็นคู่ปกติ ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมอิมมูโนฟีโนไทป์และโปรไฟล์โมเลกุลจึงกำหนดแต่ละเอนทิตี มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่รุนแรง เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์ โดยทั่วไปจะเพิ่มจำนวนช้าและดำเนินไปอย่างยาวนาน ในขณะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่รุนแรง เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ขนาดใหญ่แพร่กระจาย จะเติบโตอย่างรวดเร็ว การจัดจำแนกขององค์การอนามัยโลกที่ต่อเนื่องกัน รวมถึงการแก้ไขในปี 2016 และฉบับที่ห้าในปี 2022 ได้รวมสัณฐานวิทยา อิมมูโนฟีโนไทป์ และรอยโรคทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นซ้ำเพื่อกำหนดเอนทิตี และการจัดจำแนกของลูกาโน (Lugano classification) ได้กำหนดมาตรฐานวิธีการอธิบายขอบเขตและการตอบสนองต่อการรักษา

Clinical relevance

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินแสดงให้เห็นว่าป้ายกำกับทางประวัติศาสตร์เพียงอย่างเดียวสามารถปกปิดความหลากหลายทางชีวภาพที่ยิ่งใหญ่ได้อย่างไร และการทำความเข้าใจการจัดจำแนกจะช่วยให้เข้าใจว่าทำไมการพยากรณ์โรคจึงแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละชนิดย่อย ในฐานะหัวข้ออ้างอิง มันจัดระเบียบส่วนสำคัญของโลหิตวิทยา-มะเร็งวิทยา รายการนี้อธิบายกลุ่มโรคในเชิงแนวคิดและไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินพบได้บ่อยกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กินอย่างมาก และเป็นหนึ่งในมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดทั่วโลก โดยอุบัติการณ์โดยทั่วไปจะเพิ่มขึ้นตามอายุ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์เป็นส่วนใหญ่ โดยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ขนาดใหญ่แพร่กระจายเป็นเอนทิตีที่รุนแรงที่พบบ่อยที่สุด และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์เป็นเอนทิตีที่ไม่รุนแรงที่สำคัญ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดทีเซลล์และเอ็นเคเซลล์พบน้อยกว่าและแตกต่างกันไปตามภูมิภาค

History

หมวดหมู่นี้ก่อร่างขึ้นเมื่อการจัดจำแนกพยายามจัดระเบียบมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจำนวนมากที่ไม่ใช่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กิน แผนการที่ต่อเนื่องกัน ตั้งแต่การจัดจำแนกมะเร็งต่อมน้ำเหลืองยุโรป-อเมริกาฉบับปรับปรุง (Revised European-American Lymphoma classification) ไปจนถึงการจัดจำแนกขององค์การอนามัยโลก ได้เข้ามาแทนที่ระบบที่อิงตามสัณฐานวิทยาในอดีตด้วยเอนทิตีที่กำหนดโดยเซลล์ต้นกำเนิดและคุณลักษณะทางโมเลกุล ซึ่งเป็นกระบวนการที่ดำเนินต่อไปในการแก้ไขปี 2016 และฉบับที่ห้าในปี 2022

Debates

การจัดจำแนกย่อยทางโมเลกุลของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ขนาดใหญ่แพร่กระจาย

การศึกษาการแสดงออกของยีนและพันธุกรรมแบ่งมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ขนาดใหญ่แพร่กระจายเป็นกลุ่มย่อยตามเซลล์ต้นกำเนิดและโมเลกุล และวิธีการที่ดีที่สุดในการรวมความแตกต่างเหล่านี้เข้ากับการจัดจำแนกที่ใช้งานได้จริงยังคงได้รับการปรับปรุงอย่างต่อเนื่อง

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

คำว่า 'นอนฮอดจ์กิน' หมายถึงอะไร?

เป็นป้ายกำกับทางประวัติศาสตร์สำหรับมะเร็งของระบบน้ำเหลืองจำนวนมากที่ขาดเซลล์รีด-สเติร์นเบิร์ก (Reed-Sternberg cells) ที่เป็นตัวกำหนดและคุณลักษณะอื่นๆ ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดฮอดจ์กิน คำนี้จัดกลุ่มโรคที่มีความหลากหลายทางชีวภาพซึ่งปัจจุบันถูกจัดจำแนกเป็นรายบุคคลตามเซลล์ต้นกำเนิดและคุณลักษณะทางโมเลกุล

ความแตกต่างระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินที่ไม่รุนแรงกับชนิดที่รุนแรงคืออะไร?

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่รุนแรง เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์ โดยทั่วไปจะเติบโตช้าและดำเนินไปอย่างยาวนาน ในขณะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่รุนแรง เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ขนาดใหญ่แพร่กระจาย จะเพิ่มจำนวนอย่างรวดเร็ว ความแตกต่างนี้สะท้อนถึงชีววิทยาพื้นฐานและกำหนดวิธีการทำความเข้าใจแต่ละเอนทิตี