Лимфома

Лимфома — это злокачественное новообразование лимфоцитов, которое обычно проявляется в виде солидной опухоли лимфоидной ткани, чаще всего в лимфатических узлах, но также и во внеузловых областях. Лимфомы широко подразделяются на лимфому Ходжкина и различные неходжкинские лимфомы, а также далее классифицируются по клеточной линии (B-клеточные, T-клеточные или NK-клеточные) и стадии нормального развития лимфоцитов, которую они напоминают. Они образуют большое и гетерогенное семейство лимфоидных новообразований.

Definition

Лимфома — это злокачественное новообразование, возникающее из лимфоцитов, классифицируемое по клеточной линии и стадии дифференцировки и разделяемое главным образом на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Scope

Данная статья охватывает лимфоидное происхождение лимфомы, различие между лимфомой Ходжкина и неходжкинской лимфомой, основанную на клеточной линии и стадии созревания классификацию лимфоидных новообразований ВОЗ, а также принципы анатомического стадирования узлового заболевания. Она рассматривает лимфому как категорию злокачественных новообразований; лейкозы и общая биология злокачественности рассматриваются в связанных статьях.

Core questions

• Какая клетка-предшественник определяет лимфому?
• Чем отличаются лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы?
• На какой основе схема ВОЗ классифицирует лимфоидные новообразования?
• Что отличает индолентные лимфомы от агрессивных?
• Как описывается анатомическая распространенность лимфомы?

Key concepts

• Лимфоидное (лимфоцитарное) происхождение
• Лимфома Ходжкина против неходжкинской лимфомы
• B-клеточная, T-клеточная и NK-клеточная линии
• Клетка Рида-Штернберга (лимфома Ходжкина)
• Индолентное против агрессивного течения
• Иммунофенотипирование и молекулярная классификация
• Узловое и внеузловое поражение

Key theories

Классификация лимфоидных новообразований, основанная на созревании и клеточной линии

Классификация ВОЗ организует лимфомы по клеточной линии (B, T или NK) и по соответствию узнаваемой стадии нормального развития лимфоцитов, интегрируя морфологию, иммунофенотип, генетику и клинические особенности в определенные нозологические единицы.

Mechanisms

Лимфомы возникают из лимфоцитов, претерпевших злокачественную трансформацию, часто во время генетической перестройки, сопровождающей нормальное развитие лимфоцитов, — например, перестройки генов иммуноглобулинов и T-клеточных рецепторов, которые могут приводить к онкогенным транслокациям. Возникающие новообразования, как правило, воспроизводят стадию нормального созревания B-, T- или NK-клеток, что является основой их классификации. Лимфома Ходжкина определяется наличием характерных клеток Рида-Штернберга на фоне реактивного клеточного окружения, тогда как неходжкинские лимфомы включают множество различных типов клеток и клинического течения. Диагностика объединяет морфологию с иммунофенотипом и молекулярной генетикой, а клиническое поведение варьируется от индолентного до высокоагрессивного. Анатомическая распространенность описывается стадированием пораженных узловых областей и внеузловых участков.

Clinical relevance

Лимфомы являются основной категорией гематологических злокачественных новообразований, и их точная классификация определяет, как описываются и изучаются различные сущности. Интеграция морфологии, иммунофенотипа и генетики в определенные сущности, наряду с анатомическим стадированием, обеспечивает общий словарь для этих новообразований. Эта статья является справочной ориентацией по данной категории и не предоставляет диагностических критериев или рекомендаций по лечению для какого-либо конкретного случая.

Epidemiology

Лимфомы составляют значительную долю гематологических онкологических заболеваний, при этом неходжкинская лимфома значительно чаще встречается, чем лимфома Ходжкина. Заболеваемость варьируется в зависимости от подтипа, возраста, географии и иммунного статуса, а некоторые инфекции и состояния иммунодефицита связаны с определенными типами лимфом.

Evidence & guidelines

Классификация лимфоидных новообразований поддерживается Классификацией опухолей кроветворных и лимфоидных тканей ВОЗ, при этом пересмотр 2016 года является широко цитируемой справочной основой; анатомическая распространенность описывается по стадиям. Общие принципы консолидированы в таких источниках, как «Патологические основы болезней Роббинса и Котрана». Эти источники описывают классификацию и правила стадирования, а не предписывающие клинические протоколы.

History

Описание Томасом Ходжкином в XIX веке увеличения лимфатических желез дало название лимфоме Ходжкина, а характерные гигантские клетки были позднее подробно описаны Карлом Штернбергом и Дороти Рид. В XX веке последовала серия схем классификации неходжкинских лимфом, кульминацией которой стала основанная на клеточной линии и созревании схема ВОЗ, которая объединяет морфологию, иммунофенотип и генетику; пересмотр 2016 года является широко используемой итерацией этого консенсуса.

Key figures

• Thomas Hodgkin
• Dorothy Reed
• Carl Sternberg
• Elaine Jaffe
• Steven Swerdlow

Seminal works

• swerdlow-2016

Frequently asked questions

В чем разница между лимфомой Ходжкина и неходжкинской лимфомой?

Лимфома Ходжкина гистологически определяется наличием клеток Рида-Штернберга на реактивном фоне и имеет тенденцию распространяться упорядоченным, последовательным образом. Неходжкинская лимфома — это большая и гетерогенная группа лимфоидных новообразований с различными типами клеток и клиническим поведением, в которых отсутствуют клетки Рида-Штернберга.

Как классифицируются лимфомы?

Классификация ВОЗ группирует лимфоидные новообразования по клеточной линии (B-клеточные, T-клеточные или NK-клеточные) и по стадии нормального развития лимфоцитов, которую они напоминают, объединяя морфологию, иммунофенотип, генетические особенности и клиническую картину в определенные нозологические единицы.