Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это злокачественное новообразование лимфатической системы, отличающееся от других лимфом наличием характерных гигантских клеток — клеток Рида-Штернберга при классическом типе — расположенных на фоне реактивного воспалительного инфильтрата. Она составляет меньшинство среди лимфом, но примечательна частым поражением молодых пациентов и высокой излечимостью при современном лечении. Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую лимфому Ходжкина и нодулярную лимфоцитарно-преобладающую лимфому Ходжкина.

Definition

Лимфома Ходжкина — это лимфоидное злокачественное новообразование В-клеточного происхождения, определяемое небольшой популяцией неопластических клеток Рида-Штернберга (при классической лимфоме Ходжкина) или лимфоцитарно-преобладающих клеток (при нодулярном лимфоцитарно-преобладающем типе), встроенных в обильный реактивный воспалительный инфильтрат.

Scope

Эта статья охватывает определяющую патологию лимфомы Ходжкина, ее основные подтипы, клетку происхождения неопластических клеток, роль стадирования в описании распространенности заболевания и ее место в классификации лимфоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения. Это справочное описание нозологической единицы, а не руководство по клиническому ведению.

Core questions

• Какие патологические признаки отличают лимфому Ходжкина от неходжкинской лимфомы?
• Какова клетка происхождения клетки Рида-Штернберга?
• Как определяются классические и нодулярные лимфоцитарно-преобладающие подтипы?
• Как описывается и стадируется анатомическая распространенность заболевания?

Key concepts

• Клетка Рида-Штернберга
• Классическая лимфома Ходжкина
• Нодулярная лимфоцитарно-преобладающая лимфома Ходжкина
• Реактивное воспалительное микроокружение
• Происхождение из В-клеток герминативного центра
• Стадирование по Энн-Арбор и Лугано
• Иммунофенотип CD30 и CD15

Mechanisms

При классической лимфоме Ходжкина злокачественные клетки Рида-Штернберга происходят из В-клеток герминативного центра, которые утратили значительную часть своей программы экспрессии В-клеточных генов, но выживают благодаря дерегулированным сигнальным путям. Эти редкие неопластические клетки рекрутируют и зависят от обширного реактивного инфильтрата лимфоцитов, эозинофилов и других клеток, поэтому пораженная ткань доминирует воспалительными, а не опухолевыми клетками. Клетки классической лимфомы Ходжкина характерно экспрессируют CD30 и CD15, тогда как нодулярная лимфоцитарно-преобладающая лимфома Ходжкина состоит из лимфоцитарно-преобладающих клеток, сохраняющих В-клеточные маркеры; эти особенности закрепляют данную нозологическую единицу в классификации Всемирной организации здравоохранения.

Clinical relevance

Лимфома Ходжкина является эталонным примером высокоизлечимой лимфоидной злокачественной опухоли и того, как микроокружение опухоли формирует рак. Признание ее отличительной патологии и подтипов проясняет, почему она классифицируется и ведет себя иначе, чем неходжкинские лимфомы. Эта статья описывает заболевание концептуально и не является основой для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Лимфома Ходжкина встречается реже, чем неходжкинская лимфома, и демонстрирует характерную возрастную структуру с выраженным пиком заболеваемости у молодых взрослых и вторым подъемом в пожилом возрасте. Классическая лимфома Ходжкина составляет подавляющее большинство случаев; нодулярная лимфоцитарно-преобладающая лимфома Ходжкина встречается редко. Вирус Эпштейна-Барр ассоциирован с частью классических случаев.

History

Заболевание было впервые описано Томасом Ходжкиным в девятнадцатом веке, а характерные гигантские клетки позднее были подробно описаны Дороти Рид и Карлом Штернбергом. Работа двадцатого века установила его стадирование и, в конечном итоге, излечимость, в то время как иммунофенотипирование и молекулярные исследования прояснили В-клеточное происхождение клетки Рида-Штернберга. Последовательные классификации Всемирной организации здравоохранения уточнили различие между классическими и нодулярными лимфоцитарно-преобладающими формами.

Debates

Граница между нодулярной лимфоцитарно-преобладающей лимфомой Ходжкина и В-клеточными лимфомами

Нодулярная лимфоцитарно-преобладающая лимфома Ходжкина сохраняет В-клеточные признаки и может морфологически и биологически пересекаться с некоторыми В-клеточными лимфомами, что требует постоянного уточнения ее определения и названия в последовательных классификациях.

Key figures

• Stephen M. Ansell
• Steven H. Swerdlow
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• ansell-2022
• cheson-2014

Frequently asked questions

Что такое клетка Рида-Штернберга?

Это характерная крупная, часто двуядерная неопластическая клетка классической лимфомы Ходжкина. Она происходит из В-клетки герминативного центра и значительно превосходит по численности окружающие реактивные воспалительные клетки в пораженной ткани.

Чем лимфома Ходжкина отличается от неходжкинской лимфомы?

Лимфома Ходжкина определяется ее характерными клетками Рида-Штернберга или лимфоцитарно-преобладающими клетками на реактивном фоне и имеет тенденцию распространяться по смежным лимфатическим узлам, тогда как неходжкинская лимфома включает в себя большой и биологически разнообразный набор лимфоидных новообразований, классифицируемых в основном по клетке происхождения.