Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома — это большая и гетерогенная группа злокачественных новообразований, возникающих из В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов или естественных киллеров. Исторически определяемая исключением лимфомы Ходжкина, она варьируется от индолентных заболеваний, совместимых с длительным выживанием, до быстро прогрессирующих агрессивных лимфом. Современная классификация группирует ее многочисленные формы по клетке происхождения, морфологии, иммунофенотипу и молекулярной генетике, а не по единому объединяющему признаку.

Definition

Неходжкинская лимфома — это любое из большого набора лимфоидных злокачественных новообразований, происходящих из В-, Т- или NK-клеток, которым не хватает определяющих признаков лимфомы Ходжкина, классифицируемых на отдельные формы по линии дифференцировки, стадии дифференцировки, морфологии, иммунофенотипу и генетике.

Scope

Эта статья рассматривает неходжкинскую лимфому как разнообразный остаток лимфоидных новообразований, не относящихся к лимфоме Ходжкина, представляет ее разделение на индолентные и агрессивные категории, называет репрезентативные формы, такие как диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома и фолликулярная лимфома, и описывает логику классификации и стадирования, которая организует эту группу. Это справочное описание, а не руководство по лечению.

Core questions

• Как неходжкинская лимфома отличается от лимфомы Ходжкина?
• Что отличает индолентные неходжкинские лимфомы от агрессивных?
• Как многочисленные формы определяются по клетке происхождения и молекулярным особенностям?
• Как описывается и оценивается распространенность заболевания?

Key concepts

• Клетка происхождения (В-клетка, Т-клетка, NK-клетка)
• Индолентная против агрессивной лимфомы
• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
• Фолликулярная лимфома
• Иммунофенотип и молекулярная классификация
• Стадирование и оценка ответа по Лугано
• Герминально-центровое и постгерминально-центровое происхождение

Mechanisms

Неходжкинские лимфомы возникают, когда лимфоцит на определенной стадии дифференцировки приобретает генетические изменения, которые стимулируют клональную пролиферацию и выживание; возникающее новообразование отражает его нормальную клетку-аналог происхождения, поэтому иммунофенотип и молекулярный профиль определяют каждую форму. Индолентные лимфомы, такие как фолликулярная лимфома, обычно медленно пролиферируют и имеют затяжное течение, тогда как агрессивные лимфомы, такие как диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, быстро растут. Последовательные классификации Всемирной организации здравоохранения, включая пересмотр 2016 года и пятое издание 2022 года, объединяют морфологию, иммунофенотип и рецидивирующие генетические поражения для определения форм, а классификация Лугано стандартизирует описание распространенности и ответа на лечение.

Clinical relevance

Неходжкинская лимфома иллюстрирует, как единое историческое название скрывает большое биологическое разнообразие, и понимание ее классификации проясняет, почему прогноз так сильно варьируется между подтипами. Как справочная тема, она организует значительную часть гематоонкологии. Эта статья описывает группу заболеваний концептуально и не является основой для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Неходжкинская лимфома значительно чаще встречается, чем лимфома Ходжкина, и является одним из наиболее частых злокачественных новообразований во всем мире, причем заболеваемость обычно возрастает с возрастом. Преобладают В-клеточные лимфомы, при этом диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома является наиболее распространенной агрессивной формой, а фолликулярная лимфома — ведущей индолентной формой; Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы встречаются реже и варьируются в зависимости от региона.

History

Категория сформировалась по мере того, как классификации стремились упорядочить множество лимфом, которые не были лимфомой Ходжкина. Последовательные схемы, от пересмотренной европейско-американской классификации лимфом до классификаций Всемирной организации здравоохранения, заменили более ранние системы, основанные на морфологии, формами, определяемыми клеткой происхождения и молекулярными особенностями, процесс, продолженный в пересмотре 2016 года и пятом издании 2022 года.

Debates

Молекулярная субклассификация диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы

Исследования экспрессии генов и генетические исследования делят диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому на подгруппы по клетке происхождения и молекулярным признакам, и то, как лучше всего включить эти различия в практическую классификацию, продолжает уточняться.

Key figures

• Steven H. Swerdlow
• Laurie H. Sehn
• Bruce D. Cheson

Seminal works

• swerdlow-2016
• alaggio-2022
• sehn-2021

Frequently asked questions

Что означает «неходжкинская»?

Это историческое название для многих лимфоидных злокачественных новообразований, которым не хватает определяющих клеток Рида-Штернберга и других признаков лимфомы Ходжкина. Этот термин объединяет биологически разнообразные заболевания, которые теперь классифицируются индивидуально по клетке происхождения и молекулярным особенностям.

В чем разница между индолентной и агрессивной неходжкинской лимфомой?

Индолентные лимфомы, такие как фолликулярная лимфома, обычно медленно растут и имеют затяжное течение, тогда как агрессивные лимфомы, такие как диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, быстро пролиферируют. Это различие отражает основную биологию и формирует понимание каждой формы.