Лимфопролиферативные заболевания
Лимфопролиферативные заболевания — это широкая группа состояний, характеризующихся клональной или избыточной пролиферацией клеток лимфоидного ряда: В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, естественных киллеров и плазматических клеток, которые они образуют. Эта категория охватывает злокачественные лимфомы (Ходжкина и неходжкинские), плазмоклеточные новообразования, такие как множественная миелома, и связанные с В-клетками нарушения, продуцирующие моноклональные белки. Этот узел области ориентирует читателя в том, как эти заболевания группируются и классифицируются в гематологии.
Definition
Лимфопролиферативные заболевания — это болезни, характеризующиеся пролиферацией, обычно клональной, лимфоцитов или плазматических клеток; при злокачественных формах эта пролиферация является неопластической и классифицируется по линии дифференцировки, стадии дифференцировки, морфологии, иммунофенотипу и генетическим особенностям.
Scope
Эта статья представляет данную область как справочную группировку лимфоидных и плазмоклеточных новообразований в гематологии. Она знакомит с основными семействами заболеваний — лимфомой Ходжкина, неходжкинской лимфомой, множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема и амилоидозом, возникающим при гематологических заболеваниях, — а также с логикой классификации (клетка происхождения, морфология, иммунофенотип и молекулярная генетика), которую Всемирная организация здравоохранения использует для определения нозологических единиц. Она не предоставляет рекомендаций по диагностике или лечению для отдельных пациентов.
Sub-topics
Core questions
- Как лимфоидные новообразования различаются по клетке происхождения и молекулярным особенностям?
- Что отличает лимфому Ходжкина от неходжкинских лимфом?
- Как плазмоклеточные расстройства связаны с более широким спектром В-клеточных новообразований?
- Как классификация эволюционировала от морфологии к интегрированной молекулярной таксономии?
Key concepts
- Клональная пролиферация лимфоидных клеток
- Клетка происхождения (В-клетка, Т-клетка, NK-клетка, плазматическая клетка)
- Иммунофенотип и морфология
- Классификация лимфоидных новообразований ВОЗ
- Продукция моноклонального белка (парапротеина)
- Индолентное против агрессивного поведения
- Стадирование и оценка ответа по Лугано
Mechanisms
Эти расстройства возникают, когда лимфоидный предшественник или зрелый лимфоцит приобретает генетические изменения, которые дают преимущество в росте или выживании, продуцируя клональную популяцию. Поскольку лимфоциты дифференцируются через определенные стадии, возникающее новообразование обычно отражает стадию, на которой произошла трансформация, поэтому иммунофенотип и морфология соответствуют нормальной клетке-аналогу происхождения. Последовательные классификации ВОЗ интегрировали морфологию, иммунофенотип и рецидивирующие молекулярные поражения для определения дискретных нозологических единиц, при этом пересмотр 2016 года и пятое издание 2022 года уточняли эту структуру. При плазмоклеточных новообразованиях клон секретирует моноклональный иммуноглобулин или легкую цепь, что лежит в основе как диагностики, так и нескольких осложнений заболевания.
Clinical relevance
Как справочная область, лимфопролиферативные заболевания организуют большую часть клинической гематологии и гематоонкологии. Понимание того, как классифицируются нозологические единицы, проясняет, почему прогноз и естественное течение так сильно различаются в этой группе, от индолентных расстройств до агрессивных лимфом. Этот узел описывает, как концептуализируется семейство заболеваний, и не является основой для индивидуальной диагностики или принятия решений о лечении.
Epidemiology
В совокупности лимфоидные новообразования являются одними из наиболее распространенных злокачественных опухолей во всем мире, при этом неходжкинская лимфома значительно чаще встречается, чем лимфома Ходжкина, а множественная миелома представляет собой основное плазмоклеточное злокачественное новообразование. Заболеваемость варьируется в зависимости от подтипа, возраста, пола и географии, и несколько нозологических единиц демонстрируют характерное возрастное распределение, описанное в отдельных темах.
History
Понимание этих заболеваний перешло от чисто морфологических описаний в девятнадцатом и двадцатом веках к интегрированным классификациям. Пересмотренная европейско-американская схема лимфом и последующие классификации Всемирной организации здравоохранения объединили лимфоидные новообразования в определенные нозологические единицы; пересмотр 2016 года и пятое издание 2022 года более полно включили молекулярные и генетические данные, а классификация Лугано стандартизировала стадирование и оценку ответа на лечение лимфом.
Key figures
- Steven H. Swerdlow
- Elaine S. Jaffe
- Bruce D. Cheson
Related topics
Seminal works
- swerdlow-2016
- alaggio-2022
- cheson-2014
Frequently asked questions
- Что отличает лимфопролиферативное заболевание от лейкемии?
- Эти термины пересекаются: лимфопролиферативные заболевания определяются пролиферацией лимфоидных клеток и включают лимфомы и плазмоклеточные новообразования, тогда как лейкемия относится к новообразованиям, в основном поражающим кровь и костный мозг. Некоторые лимфоидные новообразования имеют как лимфоматозные, так и лейкемические проявления, и современная классификация группирует нозологические единицы по клетке происхождения, а не только по локализации.
- Почему эти заболевания классифицируются по клетке происхождения?
- Поскольку лимфоциты дифференцируются через определенные стадии, новообразование обычно отражает стадию, на которой произошла трансформация. Классификация по клетке происхождения, поддерживаемая иммунофенотипическими и молекулярными особенностями, группирует биологически сходные заболевания и объясняет различия в поведении и прогнозе.