Лейкозы

Лейкозы — это злокачественные клональные заболевания кроветворных (гемопоэтических) клеток, которые возникают в костном мозге и обычно циркулируют в периферической крови. Они группируются по двум осям, организующим всю область: вовлеченная клеточная линия (миелоидная или лимфоидная) и клиническое и биологическое течение (острое или хроническое). Этот раздел знакомит читателя с данной структурой и содержит ссылки на основные темы заболеваний в ее рамках.

Definition

Лейкоз — это клональное новообразование, возникающее из гемопоэтических клеток-предшественников или зрелых лимфоидных клеток, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией и накоплением аномальных лейкоцитов в костном мозге и, как правило, в крови, классифицируемое по клеточной линии и по острому или хроническому течению.

Scope

Эта область предоставляет ориентирующий обзор лейкозов как семейства гематологических злокачественных новообразований и логики классификации, которая их разделяет. Она охватывает, как клеточная линия и острота определяют основные категории, и указывает на подробные тематические статьи по диагностике острого лейкоза, хроническому миелолейкозу, хроническому лимфолейкозу, трансформации заболевания и лабораторным методам, используемым для характеристики лейкозных клеток. Это образовательный справочный материал, а не клиническое руководство.

Sub-topics

• Acute Leukemia Classification and Diagnosis
• Blast Phase and Transformation
• Chronic Lymphocytic Leukemia
• Chronic Myeloid Leukemia
• Cytochemistry and Flow Cytometry in Leukemia

Key concepts

• Клональный гемопоэз и лейкозная стволовая клетка
• Миелоидная против лимфоидной линии
• Острое против хронического течения
• Бластные клетки и бластный порог
• Цитогенетические и молекулярные драйверы
• Иммунофенотип и морфология
• Измеримая (минимальная) остаточная болезнь

Mechanisms

Лейкозы возникают, когда гемопоэтическая клетка приобретает соматические генетические повреждения — хромосомные транслокации, слитые гены и рецидивирующие мутации, — которые обеспечивают преимущество в выживании или пролиферации и блокируют нормальное созревание. При острых лейкозах остановка созревания приводит к накоплению незрелых бластов; при хронических лейкозах злокачественный клон сохраняет частичную дифференцировку и расширяется более постепенно. Линия родоначального клона (миелоидная или лимфоидная) и специфический молекулярный драйвер формируют фенотип заболевания и лежат в основе современной классификации (Arber et al., 2016; Khoury et al., 2022; Arber et al., 2022).

Clinical relevance

Лейкозы составляют значительную долю гематологических злокачественных новообразований и охватывают широкий спектр поведения, от индолентного хронического заболевания до быстро прогрессирующего острого. Понимание того, как они классифицируются, является основополагающим для интерпретации гематологической литературы и лабораторных отчетов. Эта статья описывает классы заболеваний на справочном уровне и не является основанием для индивидуальной диагностики или принятия решений о лечении.

Epidemiology

В совокупности лейкозы встречаются во всех возрастных группах, при этом острый лимфобластный лейкоз преобладает у детей, а хронические лейкозы и острый миелоидный лейкоз увеличиваются с возрастом. Распределение варьируется в зависимости от подтипа, пола и географии, а относительные частоты заметно различаются между педиатрическими и взрослыми популяциями (Dohner et al., 2015).

Evidence & guidelines

Классификация лейкозов регулируется периодически пересматриваемыми консенсусными системами, включая классификацию Всемирной организации здравоохранения (пересмотр 2016 года и 5-е издание 2022 года) и Международную консенсусную классификацию 2022 года, которые интегрируют морфологию, иммунофенотип, цитогенетику и молекулярную генетику (Arber et al., 2016; Khoury et al., 2022; Arber et al., 2022).

History

Лейкоз был описан как отдельная нозологическая единица в середине XIX века, и область постепенно преобразовывалась благодаря признанию клеточной линии и остроты, открытию рецидивирующих цитогенетических аномалий и, в конечном итоге, интеграции молекулярной генетики в формальные системы классификации (Arber et al., 2016).

Seminal works

• arber-2016
• khoury-2022
• arber-2022-icc

Frequently asked questions

Как классифицируются лейкозы на самом широком уровне?

В основном по двум осям: линия злокачественной клетки (миелоидная или лимфоидная) и клиническое течение (острое, с накоплением незрелых бластов, или хроническое, с более постепенным расширением более дифференцированных клеток).

Что отличает острый лейкоз от хронического?

Острый лейкоз характеризуется остановкой созревания и быстрым накоплением незрелых бластных клеток, тогда как хронический лейкоз включает злокачественный клон, который сохраняет большую дифференцировку и расширяется медленнее.