Бластная фаза и трансформация

Бластная фаза, или бластный криз, является агрессивной конечной точкой прогрессирования заболевания, при которой хронический или миелопролиферативный лейкоз эволюционирует в состояние, подобное острому лейкозу, с преобладанием незрелых бластных клеток. В более широком смысле трансформация относится к переходу индолентного гематологического новообразования в более агрессивное, что является общей темой для хронического миелолейкоза, миелопролиферативных новообразований и хронического лимфолейкоза.

Definition

Бластная фаза (бластный криз) — это стадия прогрессирования заболевания, при которой хроническое миелоидное или миелопролиферативное новообразование приобретает признаки острого лейкоза, характеризующиеся большим избытком незрелых бластов; трансформация в более общем смысле обозначает эволюцию индолентного гематологического новообразования в более агрессивное образование.

Scope

Эта тема охватывает концепцию прогрессирования и трансформации лейкозов: прогрессирование хронического миелолейкоза до бластной фазы, определения фаз, которые отмечают ускорение заболевания, и аналогичную трансформацию других индолентных новообразований в агрессивное заболевание. Это концептуальный справочный материал по общему феномену, а не руководство по лечению.

Key concepts

• Бластный криз как терминальная фаза ХМЛ
• Ускоренная фаза как промежуточная стадия
• Пороговые значения процента бластов, определяющие фазу
• Клональная эволюция и дополнительные генетические повреждения
• Миелоидный против лимфоидного бластного криза
• Трансформация миелопролиферативных новообразований
• Трансформация Рихтера при ХЛЛ

Mechanisms

Прогрессирование до бластной фазы обусловлено клональной эволюцией: исходный неопластический клон приобретает дополнительные цитогенетические и молекулярные повреждения, которые восстанавливают блок созревания и придают возобновленный пролиферативный стимул, воспроизводя биологию острого лейкоза. При хроническом миелолейкозе бластный криз может быть миелоидного или лимфоидного фенотипа, и фаза операционно определяется по пороговым значениям бластов в крови или костном мозге вместе с другими критериями. Аналогичная трансформация происходит, когда миелопролиферативное новообразование эволюционирует в острый миелолейкоз, или когда хронический лимфолейкоз претерпевает трансформацию Рихтера в агрессивную лимфому (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Chiorazzi et al., 2005).

Clinical relevance

Распознавание трансформации имеет центральное значение для понимания того, почему индолентный лейкоз может внезапно вести себя агрессивно, а определения фаз структурируют описание прогрессирования в литературе. Эта статья рассматривает концепцию на справочном уровне и не является основой для индивидуальных диагностических или лечебных решений.

Evidence & guidelines

Определения фаз для хронического миелолейкоза, включая ускоренную и бластную фазы, изложены в экспертных рекомендациях и в классификациях ВОЗ и Международного консенсуса, которые определяют пороговые значения бластов и дополнительные критерии, используемые для различения хронического и прогрессирующего заболевания (Hochhaus et al., 2020; Arber et al., 2016; Arber et al., 2022).

History

Признание того, что хронический миелолейкоз характерно завершается бластным кризом, сформировало классическую трехфазную модель заболевания, а более широкая концепция трансформации была распространена на миелопролиферативные новообразования и, как трансформация Рихтера, на хронический лимфолейкоз (Hochhaus et al., 2020; Chiorazzi et al., 2005).

Debates

Где должна проходить граница между ускоренной и бластной фазами?

Различные системы классификации использовали несколько отличающиеся пороговые значения процента бластов и критерии для разделения ускоренной и бластной фаз, что отражает то, что прогрессирование является биологическим континуумом, а не четкой границей.

Seminal works

• hochhaus-2020
• arber-2016

Frequently asked questions

Что такое бластный криз при хроническом миелолейкозе?

Это продвинутая фаза, при которой ХМЛ трансформируется в состояние, подобное острому лейкозу, с большим избытком незрелых бластных клеток, которые могут быть миелоидного или лимфоидного фенотипа.

Происходит ли трансформация только при хроническом миелолейкозе?

Нет. Трансформация в более агрессивное заболевание является более широким феноменом: миелопролиферативные новообразования могут эволюционировать в острый миелолейкоз, а хронический лимфолейкоз может претерпевать трансформацию Рихтера в агрессивную лимфому.