सीरम बिलीरुबिन और हाइपरबिलीरुबिनमिया

बिलीरुबिन हीम के अपचय से उत्पन्न होने वाला पीला वर्णक है। यकृत इसे ग्रहण करता है, इसे जल-घुलनशील बनाने के लिए ग्लूकोरोनाइड अम्ल के साथ संयुग्मित करता है, और इसे पित्त में उत्सर्जित करता है। इसलिए, सीरम बिलीरुबिन वर्णक को साफ करने की यकृत की क्षमता को दर्शाता है, और बढ़ा हुआ स्तर — हाइपरबिलीरुबिनमिया, जो पीलिया के रूप में चिकित्सकीय रूप से दिखाई देता है — को असंयुग्मित और संयुग्मित अंशों में विभाजित किया जाता है जो विभिन्न तंत्रों की ओर इशारा करते हैं।

Definition

बिलीरुबिन हीम-व्युत्पन्न पित्त वर्णक है जिसे यकृत द्वारा ग्रहण, ग्लूकोरोनाइड संयुग्मन और पित्त उत्सर्जन के माध्यम से साफ किया जाता है; सीरम बिलीरुबिन को कुल, संयुग्मित (प्रत्यक्ष), और असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) अंशों के रूप में मापा जाता है, और इसके उन्नयन को हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि बिलीरुबिन के निर्माण, परिवहन, संयुग्मन और उत्सर्जन, संयुग्मित (प्रत्यक्ष) और असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) अंशों के आधार, और हाइपरबिलीरुबिनमिया के पैटर्न की व्याख्या कैसे की जाती है, को शामिल करती है। यह बिलीरुबिन को एक नैदानिक-जैव रसायन विषय के रूप में मानती है और यह किसी व्यक्ति के परिणामों की व्याख्या के लिए मार्गदर्शन नहीं है।

Core questions

• बिलीरुबिन कैसे बनता है, परिवहन होता है, संयुग्मित होता है और उत्सर्जित होता है?
• संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन को असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन से क्या अलग करता है?
• कौन से तंत्र मुख्य रूप से असंयुग्मित बनाम मुख्य रूप से संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया उत्पन्न करते हैं?
• पीलिया एक निश्चित सीरम स्तर से ऊपर ही चिकित्सकीय रूप से क्यों दिखाई देता है?

Key concepts

• हीम अपचय और बिलीवरडिन रिडक्टेस
• असंयुग्मित बिलीरुबिन का एल्ब्यूमिन-बाउंड परिवहन
• यकृत ग्रहण और UGT1A1 ग्लूकोरोनाइडेशन
• संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बनाम असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) अंश
• वैन डेन बर्ग डियाज़ो प्रतिक्रिया
• प्रीहेपेटिक, हेपेटिक, और पोस्टहेपेटिक (कोलेस्टेटिक) हाइपरबिलीरुबिनमिया
• वंशानुगत विकार (गिल्बर्ट, क्रिगलर-नज्जर, डबिन-जॉनसन, रोटर)

Mechanisms

वृद्ध लाल रक्त कोशिकाएं टूट जाती हैं और हीम ऑक्सीजनसे द्वारा हीम का ऑक्सीकरण बिलीवरडिन में होता है, जिसे बिलीवरडिन रिडक्टेस असंयुग्मित बिलीरुबिन में परिवर्तित करता है। यह लिपोफिलिक, जल-अघुलनशील वर्णक एल्ब्यूमिन से बंधा हुआ प्लाज्मा में यात्रा करता है और हेपेटोसाइट्स द्वारा ग्रहण किया जाता है, जहां एंजाइम UDP-ग्लूकोरोनाइलट्रांसफरेज 1A1 (UGT1A1) इसे ग्लूकोरोनाइड अम्ल के साथ संयुग्मित करके जल-घुलनशील संयुग्मित बिलीरुबिन बनाता है, जिसे सक्रिय रूप से पित्त में स्रावित किया जाता है। डियाज़ो (वैन डेन बर्ग) प्रतिक्रिया संयुग्मित (प्रत्यक्ष-प्रतिक्रियाशील) अंश को असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) अंश से क्रियात्मक रूप से अलग करती है। मुख्य रूप से असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया बढ़े हुए उत्पादन (हीमोलिसिस) या बिगड़े हुए ग्रहण या संयुग्मन (जैसा कि गिल्बर्ट सिंड्रोम में होता है, जहां UGT1A1 गतिविधि कम हो जाती है) से उत्पन्न होता है। मुख्य रूप से संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया हेपेटोसेलुलर रोग, कोलेस्टेसिस, या पित्त अवरोध में बिगड़े हुए पित्त उत्सर्जन से, या डबिन-जॉनसन और रोटर सिंड्रोम जैसे वंशानुगत परिवहन दोषों से उत्पन्न होता है।

Clinical relevance

सीरम बिलीरुबिन और इसके अंश यकृत पैनल और पीलिया के जैव रासायनिक आधार का हिस्सा हैं। यह प्रविष्टि बताती है कि बिलीरुबिन को कैसे संभाला जाता है और इसके अंश क्या दर्शाते हैं; यह बताती है कि मार्कर जैव रसायन और पैटर्न के स्तर पर कैसे उत्पन्न और व्याख्या किया जाता है, और यह किसी भी व्यक्ति का निदान या उपचार करने का आधार नहीं है।

Epidemiology

हल्का असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया सामान्य है और अक्सर गिल्बर्ट सिंड्रोम को दर्शाता है, जो जनसंख्या के एक महत्वपूर्ण अल्पसंख्यक में मौजूद UGT1A1 गतिविधि में एक सौम्य वंशानुगत कमी है; संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया कम सामान्य है और सामान्यतः हेपेटोबिलियरी रोग का संकेत देता है।

Evidence & guidelines

बिलीरुबिन चयापचय की समीक्षा और असामान्य यकृत रसायन विज्ञान पर नैदानिक मार्गदर्शन बताते हैं कि संयुग्मित और असंयुग्मित अंशों की व्याख्या कैसे की जाती है और वंशानुगत हाइपरबिलीरुबिनमिया को कैसे पहचाना जाता है।

History

बीसवीं शताब्दी की शुरुआत में वैन डेन बर्ग द्वारा वर्णित डियाज़ो रंग प्रतिक्रिया ने प्रत्यक्ष- से अप्रत्यक्ष-प्रतिक्रियाशील बिलीरुबिन को अलग करना संभव बना दिया, एक चिकित्सकीय रूप से स्थायी भेद; बाद के काम ने हीम अपचय, UGT1A1 द्वारा ग्लूकोरोनाइडेशन, और वंशानुगत हाइपरबिलीरुबिनमिया के आणविक आधार को स्पष्ट किया।

Debates

क्या प्रत्यक्ष/अप्रत्यक्ष परख संयुग्मित और असंयुग्मित बिलीरुबिन को सटीक रूप से दर्शाती है?

डियाज़ो प्रत्यक्ष अंश एक क्रियात्मक माप है जो वास्तविक संयुग्मित बिलीरुबिन के ठीक अनुरूप नहीं होता है और डेल्टा-बिलीरुबिन (एल्ब्यूमिन-बाउंड संयुग्मित बिलीरुबिन) और परख की स्थितियों से प्रभावित होता है, जिससे किनारों पर व्याख्या जटिल हो जाती है।

Key figures

• A. A. Hijmans van den Bergh
• Rudi Schmid

Seminal works

• sticova-jirsa-2013

Frequently asked questions

प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में क्या अंतर है?

प्रत्यक्ष (संयुग्मित) बिलीरुबिन यकृत में बनने वाला जल-घुलनशील ग्लूकोरोनाइड है, जबकि अप्रत्यक्ष (असंयुग्मित) बिलीरुबिन संयुग्मन से पहले लिपोफिलिक, एल्ब्यूमिन-बाउंड वर्णक है; दोनों अंशों को डियाज़ो प्रतिक्रिया द्वारा क्रियात्मक रूप से अलग किया जाता है।

मुख्य रूप से असंयुग्मित वृद्धि मुख्य रूप से संयुग्मित वृद्धि की तुलना में एक अलग तंत्र का सुझाव क्यों देती है?

मुख्य रूप से असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया बिलीरुबिन उत्पादन में वृद्धि या बिगड़े हुए ग्रहण/संयुग्मन की ओर इशारा करता है, जबकि मुख्य रूप से संयुग्मित वृद्धि बिगड़े हुए पित्त उत्सर्जन या अवरोध की ओर इशारा करती है।