पित्त प्रणाली और पित्तस्थिरता

पित्त प्रणाली उन नलिकाओं का नेटवर्क है जो यकृत और पित्ताशय से ग्रहणी तक पित्त ले जाती हैं, और पित्तस्थिरता उस पित्त प्रवाह की हानि या अवरोध है। यह क्षेत्र पित्त निर्माण की शरीर विज्ञान और उन विकारों — अवरोधक, सूजन संबंधी और स्वप्रतिरक्षी — को समूहित करता है जो पित्त निकासी को बाधित करते हैं और यकृत तथा रक्त में पित्त घटकों के प्रतिधारण का कारण बनते हैं।

Definition

पित्तस्थिरता पित्त प्रवाह में कमी या समाप्ति है जो या तो पित्त स्रावित करने में यकृत कोशिका की विफलता (अंतर्यकृत पित्तस्थिरता) या पित्त नलिकाओं के यांत्रिक अवरोध (बाह्ययकृत पित्तस्थिरता) के कारण होती है, जिसके परिणामस्वरूप पित्त अम्ल, बिलीरुबिन और अन्य पित्त विलेय का प्रतिधारण होता है।

Scope

यह क्षेत्र पाठक को पित्त अम्ल जैव रसायन और आंत्र-यकृत पुनर्चक्रण, पित्ताशय भंडारण और खाली होने, पित्त नलिकाओं के यांत्रिक अवरोध (विशेष रूप से सामान्य नलिका पथरी), प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ जैसे प्रमुख पित्तवाहिनी रोगों, और अवरुद्ध पित्त वृक्ष के तीव्र संक्रमण (तीव्र पित्तवाहिनीशोथ) से परिचित कराता है। यह उप-विषयों का एक वैचारिक मानचित्र है न कि नैदानिक प्रबंधन मार्गदर्शिका।

Sub-topics

• पित्त अम्ल संश्लेषण और एंटरोहेपेटिक परिसंचरण
• तीव्र पित्तवाहिनीशोथ
• कोलेडोकोलिथियासिस और पित्त अवरोध
• पित्ताशय का कार्य और गतिशीलता
• प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस (पीबीसी)

Core questions

• पित्त का संश्लेषण, स्राव और आंत्र-यकृत परिसंचरण के माध्यम से पुनर्चक्रण कैसे होता है?
• अंतर्यकृत पित्तस्थिरता को बाह्ययकृत (अवरोधक) पित्तस्थिरता से क्या अलग करता है?
• पित्त पथरी, स्वप्रतिरक्षी पित्तवाहिनी रोग और संक्रमण प्रत्येक पित्त प्रवाह को कैसे बाधित करते हैं?
• प्रतिधारित पित्त यकृत को क्यों चोट पहुँचाता है और पित्तस्थिरता का नैदानिक और जैव रासायनिक चित्र क्यों उत्पन्न करता है?

Key concepts

• पित्त प्रवाह और पित्त शरीर रचना विज्ञान
• अंतर्यकृत बनाम बाह्ययकृत पित्तस्थिरता
• पित्तस्थिरता जैव रासायनिक पैटर्न (क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटी, संयुग्मित बिलीरुबिन)
• पित्त अम्लों का आंत्र-यकृत परिसंचरण
• पित्त अवरोध
• पित्तवाहिनी रोग
• पित्त अम्ल-मध्यस्थ यकृत कोशिका चोट

Mechanisms

पित्त यकृत कोशिकाओं द्वारा पित्त अम्ल और अन्य विलेय के कैनालिकुलर निर्यात के माध्यम से उत्पन्न होता है, पित्तवाहिनी कोशिकाओं द्वारा संशोधित होता है, पित्ताशय में केंद्रित होता है, और ग्रहणी में स्रावित होता है। पित्तस्थिरता तब उत्पन्न होती है जब कोई भी चरण विफल हो जाता है: दोषपूर्ण यकृत कोशिका परिवहन या छोटी नलिकाओं की सूजन अंतर्यकृत पित्तस्थिरता उत्पन्न करती है, जबकि पथरी, संकुचन या ट्यूमर बाह्ययकृत अवरोध उत्पन्न करते हैं। दोनों में, पित्त अम्ल और बिलीरुबिन यकृत कोशिकाओं और परिसंचरण के भीतर जमा हो जाते हैं; प्रतिधारित हाइड्रोफोबिक पित्त अम्ल यकृत कोशिका की चोट में योगदान करते हैं और, समय के साथ, पित्त फाइब्रोसिस में। जैव रासायनिक पहचान क्षारीय फॉस्फेट और गामा-ग्लूटामिल ट्रांसफरेज़ में संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनेमिया के साथ असंगत वृद्धि है।

Clinical relevance

पित्त प्रणाली को समझना यह निर्धारित करता है कि चिकित्सक पीलिया, प्रुरिटस और पित्तस्थिरता यकृत-एंजाइम पैटर्न के बारे में कैसे तर्क करते हैं, और वे अवरोधक को गैर-अवरोधक कारणों से कैसे अलग करते हैं। यह क्षेत्र साझा शरीर विज्ञान और रोग श्रेणियों का वर्णन करता है जिन्हें उप-विषय विस्तार से विकसित करते हैं; यह शैक्षिक अभिविन्यास है न कि निदान या उपचार के लिए एक प्रोटोकॉल।

Epidemiology

पित्त रोग दुनिया भर में आम है। पित्त पथरी पश्चिमी आबादी में वयस्कों के एक बड़े अल्पसंख्यक को प्रभावित करती है और पित्त अवरोध का प्रमुख कारण है, जबकि प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ जैसे पित्तस्थिरता स्वप्रतिरक्षी रोग बहुत कम बार होते हैं लेकिन पुरानी पित्तस्थिरता के नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण कारण हैं।

History

पित्त को प्राचीन काल से एक पाचक द्रव के रूप में मान्यता दी गई है, लेकिन आधुनिक पित्त विज्ञान पित्त अम्लों के जैव रासायनिक लक्षण वर्णन, आंत्र-यकृत परिसंचरण के वर्णन, और बीसवीं सदी में पित्तस्थिरता सिंड्रोम की परिभाषा के साथ उभरा। इमेजिंग और पित्त नलिकाओं तक एंडोस्कोपिक पहुंच ने बाद में पित्त अवरोध के अध्ययन को बदल दिया।

Seminal works

• chiang-2009
• easl-2009
• lammert-2016

Frequently asked questions

अंतर्यकृत और बाह्ययकृत पित्तस्थिरता में क्या अंतर है?

अंतर्यकृत पित्तस्थिरता यकृत के अंदर पित्त स्राव में कमी या छोटी नलिका रोग के परिणामस्वरूप होती है, जबकि बाह्ययकृत पित्तस्थिरता बड़ी पित्त नलिकाओं के यांत्रिक अवरोध के परिणामस्वरूप होती है; दोनों पित्त के प्रतिधारण का कारण बनते हैं, लेकिन वे कारण और मूल्यांकन के तरीके में भिन्न होते हैं।

पित्तस्थिरता क्षारीय फॉस्फेट को क्यों बढ़ाती है?

पित्त प्रवाह में कमी पित्त उपकला से क्षारीय फॉस्फेट और गामा-ग्लूटामिल ट्रांसफरेज़ को प्रेरित और जारी करती है, जिससे संयुग्मित बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ विशिष्ट पित्तस्थिरता एंजाइम पैटर्न उत्पन्न होता है।