एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) रक्त समूह प्रणालियाँ

एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) प्रणालियाँ मानव लाल रक्त कोशिकाओं की दो सबसे चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण रक्त-समूह प्रणालियाँ हैं। एबीओ (ABO) प्रणाली को लाल रक्त कोशिका की सतह पर ए (A) और बी (B) कार्बोहाइड्रेट एंटीजन और प्लाज्मा में पारस्परिक, स्वाभाविक रूप से पाए जाने वाले एंटी-ए (anti-A) और एंटी-बी (anti-B) एंटीबॉडी द्वारा परिभाषित किया जाता है; आरएच (Rh) प्रणाली को प्रोटीन एंटीजन द्वारा परिभाषित किया जाता है, जिनमें सबसे महत्वपूर्ण आरएचडी (RhD) है, जिसकी उपस्थिति या अनुपस्थिति किसी व्यक्ति को आरएचडी-पॉजिटिव (RhD-positive) या आरएचडी-नेगेटिव (RhD-negative) बनाती है। साथ में, वे लाल रक्त कोशिका आधान की अनुकूलता और प्रतिरक्षात्मक रक्तलायी (immune hemolysis) के जोखिम को नियंत्रित करते हैं।

Definition

एबीओ (ABO) रक्त समूह प्रणाली लाल रक्त कोशिकाओं को ए (A) और/या बी (B) कार्बोहाइड्रेट एंटीजन की उपस्थिति और पारस्परिक प्लाज्मा एंटीबॉडी द्वारा वर्गीकृत करती है, और आरएच (Rh) प्रणाली उन्हें आरएच (Rh) प्रोटीन, मुख्य रूप से आरएचडी (RhD) एंटीजन द्वारा वर्गीकृत करती है; दोनों लाल रक्त कोशिका आधान अनुकूलता के मुख्य निर्धारक हैं।

Scope

यह प्रविष्टि उन एंटीजन और एंटीबॉडी को शामिल करती है जो एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) प्रणालियों को परिभाषित करते हैं, ए (A), बी (B), ओ (O) और आरएचडी (RhD) फेनोटाइप का आनुवंशिक और जैव रासायनिक आधार, पारस्परिक स्वाभाविक रूप से पाए जाने वाले एबीओ (ABO) एंटीबॉडी का नियम, और क्यों ये प्रणालियाँ आधान अनुकूलता और एलोइम्यूनाइजेशन (alloimmunization) पर हावी हैं। यह रक्त टाइपिंग को इम्यूनोहेमेटोलॉजी (immunohematology) में एक संदर्भ विषय के रूप में मानता है, न कि आधान निर्देशों के रूप में।

Core questions

• एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) समूहों को कौन से एंटीजन और एंटीबॉडी परिभाषित करते हैं?
• एबीओ (ABO) असंगति तत्काल, गंभीर रक्तलायी का कारण क्यों बनती है?
• आरएचडी (RhD) आरएच (Rh) एंटीजन में सबसे अधिक इम्यूनोजेनिक (immunogenic) क्यों है?
• ये प्रणालियाँ कैसे निर्धारित करती हैं कि कौन सी लाल रक्त कोशिकाएँ आधान की जा सकती हैं?

Key concepts

• ए (A) और बी (B) कार्बोहाइड्रेट एंटीजन
• पारस्परिक स्वाभाविक रूप से पाए जाने वाले एंटी-ए (anti-A) और एंटी-बी (anti-B) (लैंडस्टीनर का नियम)
• ओ (O) फेनोटाइप और एच (H) एंटीजन
• आरएचडी (RhD) एंटीजन और आरएचडी-पॉजिटिव (RhD-positive)/नेगेटिव (negative) स्थिति
• आरएचसीई (RhCE) और आरएच (Rh) हैप्लोटाइप (haplotype)
• एलोइम्यूनाइजेशन (Alloimmunization) और एंटीग्लोबुलिन टेस्ट (antiglobulin test)
• एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) अनुकूलता

Mechanisms

एबीओ (ABO) एंटीजन कार्बोहाइड्रेट संरचनाएं हैं जो एबीओ (ABO) लोकस (locus) पर एन्कोड किए गए ग्लाइकोसिलट्रांसफरेज़ (glycosyltransferases) द्वारा एक अग्रदूत (H) श्रृंखला पर निर्मित होती हैं; ए (A) और बी (B) एंजाइम विभिन्न टर्मिनल शर्करा जोड़ते हैं, जबकि ओ (O) एलील (allele) कोई सक्रिय एंजाइम नहीं देता है और एच (H) एंटीजन को अपरिवर्तित छोड़ देता है। व्यक्ति उन ए (A) या बी (B) एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी बनाते हैं जिनकी उनमें कमी होती है, इसलिए ये एंटीबॉडी बिना किसी पूर्व आधान के मौजूद होते हैं और एबीओ (ABO)-असंगत आधान पर तत्काल इंट्रावास्कुलर रक्तलायी (intravascular hemolysis) का कारण बन सकते हैं। आरएच (Rh) एंटीजन आरएचडी (RHD) और आरएचसीई (RHCE) जीन द्वारा एन्कोड किए गए झिल्ली प्रोटीन हैं; आरएचडी (RhD) अत्यधिक इम्यूनोजेनिक (immunogenic) है, इसलिए आरएचडी-पॉजिटिव (RhD-positive) लाल रक्त कोशिकाओं के संपर्क में आने वाले आरएचडी-नेगेटिव (RhD-negative) व्यक्ति एंटी-डी (anti-D) बना सकते हैं, जिसका पता एंटीग्लोबुलिन टेस्ट (antiglobulin test) द्वारा लगाया जाता है और यह रक्तलायी आधान प्रतिक्रियाओं (hemolytic transfusion reactions) और भ्रूण और नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (hemolytic disease of the fetus and newborn) के लिए केंद्रीय है।

Clinical relevance

लाल रक्त कोशिका आधान से पहले और गर्भावस्था में एबीओ (ABO) और आरएच (Rh) टाइपिंग की जाती है क्योंकि इन प्रणालियों में बेमेल तीव्र रक्तलायी आधान प्रतिक्रियाओं (acute hemolytic transfusion reactions) और आरएचडी (RhD) एलोइम्यूनाइजेशन (alloimmunization) का मुख्य कारण है। यह प्रविष्टि बताती है कि इन प्रणालियों का परीक्षण क्यों किया जाता है और असंगति कैसे नुकसान पहुंचाती है; यह शैक्षिक है और व्यक्तिगत रोगियों के लिए आधान या प्रोफिलैक्सिस (prophylaxis) निर्णयों को निर्दिष्ट नहीं करती है।

Epidemiology

एबीओ (ABO) और आरएचडी (RhD) फेनोटाइप का वितरण आबादी के बीच उल्लेखनीय रूप से भिन्न होता है, जिसके रक्त आपूर्ति और दाताओं से प्राप्तकर्ताओं के मिलान के लिए व्यावहारिक परिणाम होते हैं। एबीओ (ABO) रक्त समूहों में अद्वितीय है कि अनिवार्य रूप से हर कोई उन एंटीजन के लिए एंटीबॉडी रखता है जिनकी उनमें कमी होती है, जिससे एबीओ (ABO)-असंगत लाल रक्त कोशिका आधान समान रूप से खतरनाक हो जाता है।

History

लैंडस्टीनर (Landsteiner) ने 1900-1901 में एबीओ (ABO) समूहों का वर्णन किया, जिस खोज के लिए उन्हें बाद में नोबेल पुरस्कार मिला, और उन्होंने पारस्परिक एंटीबॉडी नियम स्थापित किया जो उनके नाम पर है। आरएच (Rh) प्रणाली को 1940 के दशक में लैंडस्टीनर (Landsteiner) और वीनर (Wiener) और लेविन (Levine) और स्टेटसन (Stetson) द्वारा रक्तलायी रोग पर किए गए कार्य के माध्यम से पहचाना गया, और 1945 में कूम्ब्स (Coombs), मोरेंट (Mourant) और रेस (Race) द्वारा पेश किए गए एंटीग्लोबुलिन टेस्ट (antiglobulin test) ने आरएच (Rh) और अन्य अपूर्ण एंटीबॉडी का विश्वसनीय पता लगाने में सक्षम बनाया।

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

लोग बिना कभी आधान प्राप्त किए एंटी-ए (anti-A) या एंटी-बी (anti-B) एंटीबॉडी क्यों रख सकते हैं?

एंटी-ए (anti-A) और एंटी-बी (anti-B) स्वाभाविक रूप से पाए जाने वाले एंटीबॉडी हैं जो जीवन की शुरुआत में विकसित होते हैं, संभवतः ए (A) और बी (B) शर्करा के समान पर्यावरणीय एंटीजन की प्रतिक्रिया में, इसलिए एक व्यक्ति उन एबीओ (ABO) एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी बनाता है जिनकी उनमें कमी होती है।

आरएचडी-नेगेटिव (RhD-negative) होने का क्या मतलब है?

इसका मतलब है कि लाल रक्त कोशिकाओं में आरएचडी (RhD) प्रोटीन एंटीजन की कमी है; आरएचडी-नेगेटिव (RhD-negative) व्यक्तियों में सामान्यतः एंटी-डी (anti-D) नहीं होता है, लेकिन वे आरएचडी-पॉजिटिव (RhD-positive) लाल रक्त कोशिकाओं के संपर्क में आने के बाद इसे बना सकते हैं, जो आधान और गर्भावस्था के लिए महत्वपूर्ण है।