ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (AIHA) एक प्रकार का एनीमिया है जो किसी व्यक्ति की अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटीबॉडीज़ के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश होता है। इसे एंटीबॉडी की तापीय विशेषताओं के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है: वार्म AIHA, जिसमें IgG एंटीबॉडी शरीर के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं, और कोल्ड एग्लूटिनिन रोग, जिसमें IgM एंटीबॉडी कम तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं; निदान प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण पर आधारित होता है।

Definition

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया विकारों का एक समूह है जिसमें स्वयं की लाल रक्त कोशिका एंटीजन के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडीज़ लाल रक्त कोशिका के त्वरित विनाश और एनीमिया का कारण बनती हैं, जिसे एंटीबॉडी के इष्टतम प्रतिक्रिया तापमान (वार्म या कोल्ड) और यह प्राथमिक है या किसी अन्य स्थिति के लिए द्वितीयक है, के आधार पर उप-वर्गीकृत किया जाता है।

Scope

यह प्रविष्टि AIHA की परिभाषा और वर्गीकरण (वार्म, कोल्ड और मिश्रित प्रकार, प्राथमिक और द्वितीयक), लाल रक्त कोशिका विनाश के प्रतिरक्षा तंत्र, और निदान में प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण की केंद्रीय भूमिका को कवर करती है। यह इम्यूनोहेमेटोलॉजी में एक संदर्भ विषय है और इसमें उपचार के तरीके शामिल नहीं हैं।

Core questions

• ऑटोएंटीबॉडीज़ AIHA में लाल रक्त कोशिका विनाश का कारण कैसे बनते हैं?
• वार्म AIHA को कोल्ड एग्लूटिनिन रोग से क्या अलग करता है?
• प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण निदान के लिए केंद्रीय क्यों है?
• AIHA के प्राथमिक बनाम द्वितीयक होने का क्या अर्थ है?

Key concepts

• लाल रक्त कोशिका ऑटोएंटीबॉडीज़
• वार्म AIHA (IgG, एक्सट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस)
• कोल्ड एग्लूटिनिन रोग (IgM, पूरक-मध्यस्थ)
• प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (कूम्स) परीक्षण
• एक्सट्रावैस्कुलर बनाम इंट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस
• प्राथमिक बनाम द्वितीयक AIHA
• रेटिकुलोसाइटोसिस और हेमोलिसिस के मार्कर

Mechanisms

वार्म AIHA में, IgG ऑटोएंटीबॉडीज़ शरीर के तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं से बंधते हैं; एंटीबॉडी-लेपित कोशिकाओं को प्लीहा में मैक्रोफेज पर Fc रिसेप्टर्स द्वारा पहचाना जाता है और एक्सट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस द्वारा हटा दिया जाता है। कोल्ड एग्लूटिनिन रोग में, IgM ऑटोएंटीबॉडीज़ कम तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं से बंधते हैं और पूरक को ठीक करते हैं, जिससे पूरक-मध्यस्थ निकासी होती है और, कभी-कभी, इंट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस होता है। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण लाल रक्त कोशिका की सतह पर इम्यूनोग्लोबुलिन और/या पूरक का पता लगाता है और यह परिभाषित प्रयोगशाला विशेषता है; प्रतिक्रिया का पैटर्न वार्म और कोल्ड प्रकारों को अलग करने में मदद करता है। AIHA प्राथमिक (इडियोपैथिक) या लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकारों, ऑटोइम्यून रोग, संक्रमण, या दवाओं के लिए द्वितीयक हो सकता है।

Clinical relevance

AIHA अधिग्रहित प्रतिरक्षा हेमोलिसिस का एक प्रमुख कारण है, और इसे पहचानना हेमोलिटिक एनीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर को सकारात्मक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण से जोड़ने पर निर्भर करता है। यह प्रविष्टि उन तंत्रों और वर्गीकरणों की व्याख्या करती है जो निदान को रेखांकित करते हैं; यह शैक्षिक है और विशिष्ट उपचारों की सिफारिश नहीं करती है, जो व्यक्तिगत होते हैं और इसके दायरे से बाहर हैं।

Epidemiology

AIHA असामान्य है, जिसमें वार्म AIHA सबसे आम रूप है; कोल्ड एग्लूटिनिन रोग दुर्लभ है और अक्सर लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकारों या कुछ संक्रमणों से जुड़ा होता है। मामलों का एक बड़ा अनुपात एक पहचान योग्य अंतर्निहित स्थिति के लिए द्वितीयक होता है, यही कारण है कि संबंधित बीमारी के लिए मूल्यांकन नैदानिक ​​तर्क का हिस्सा है।

History

एंटीबॉडी-मध्यस्थ विकार के रूप में AIHA की पहचान 1945 में कूम्स, मोरेंट और रेस द्वारा एंटीग्लोबुलिन परीक्षण की शुरुआत के बाद हुई, जिसने इन विवो में लाल रक्त कोशिकाओं को लेपित करने वाले एंटीबॉडी का पता लगाने की अनुमति दी। बाद के काम ने ऑटोएंटीबॉडी की तापीय और इम्यूनोग्लोबुलिन विशेषताओं द्वारा वार्म और कोल्ड रूपों को अलग किया और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव और ऑटोइम्यून रोग के साथ संबंधों को स्पष्ट किया।

Debates

प्रथम-पंक्ति चिकित्सा से परे वार्म AIHA का इलाज कैसे किया जाना चाहिए?

रिलैप्स या रिफ्रेक्टरी वार्म AIHA में उपचारों का इष्टतम अनुक्रम विकसित हो रहे साक्ष्य और नैदानिक ​​निर्णय का एक क्षेत्र बना हुआ है, जैसा कि समकालीन 'मैं कैसे इलाज करता हूं' साहित्य में समीक्षा की गई है।

Key figures

• Robin Coombs
• Wendell Rosse
• Lawrence Petz
• Wilma Barcellini

Seminal works

• coombs-1945
• barcellini-2021

Frequently asked questions

कौन सा परीक्षण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पुष्टि करता है?

प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन (प्रत्यक्ष कूम्स) परीक्षण, जो रोगी की लाल रक्त कोशिकाओं से बंधे एंटीबॉडी और/या पूरक का पता लगाता है, केंद्रीय पुष्टिकरण परीक्षण है, जिसकी व्याख्या हेमोलिसिस के साक्ष्य के साथ की जाती है।

वार्म और कोल्ड AIHA में क्या अंतर है?

वार्म AIHA में IgG एंटीबॉडी शामिल होते हैं जो शरीर के तापमान पर प्रतिक्रिया करते हैं और मुख्य रूप से प्लीहा-मध्यस्थ एक्सट्रावैस्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनते हैं, जबकि कोल्ड एग्लूटिनिन रोग में IgM एंटीबॉडी शामिल होते हैं जो ठंड में प्रतिक्रिया करते हैं और पूरक को सक्रिय करते हैं।