भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग

भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (HDFN), जिसे ऐतिहासिक रूप से एरिथ्रोब्लास्टोसिस फेटालिस कहा जाता था, मातृ IgG एलोएंटीबॉडीज़ द्वारा भ्रूण या नवजात लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश है जो प्लेसेंटा को पार करती हैं। यह शास्त्रीय रूप से मातृ एंटी-डी से उत्पन्न होता है जब एक RhD-नकारात्मक माँ RhD-पॉजिटिव भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति संवेदनशील हो जाती है, लेकिन अन्य लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडीज़, जिनमें ABO प्रणाली की भी शामिल हैं, भी इसे पैदा कर सकती हैं। यह स्थिति हल्के एनीमिया और पीलिया से लेकर हाइड्रोप्स के साथ गंभीर भ्रूण एनीमिया तक होती है।

Definition

भ्रूण और नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग एलोइम्यून हेमोलिसिस है जिसमें भ्रूण लाल रक्त कोशिका एंटीजन के खिलाफ मातृ IgG एंटीबॉडीज़ प्लेसेंटा को पार करती हैं और भ्रूण या नवजात लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं, जो सबसे शास्त्रीय रूप से RhD असंगति के कारण होता है।

Scope

यह प्रविष्टि HDFN के प्रतिरक्षात्मक आधार को कवर करती है — मातृ एलोइम्यूनाइजेशन और IgG एंटीबॉडी का ट्रांसप्लेसेंटल स्थानांतरण — सबसे अधिक जिम्मेदार एंटीबॉडीज़ (विशेष रूप से एंटी-डी और ABO एंटीबॉडीज़), हल्के पीलिया से लेकर हाइड्रोप्स फेटालिस तक का स्पेक्ट्रम, और एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ RhD संवेदीकरण को रोकने का सिद्धांत। यह एक संदर्भ विषय है न कि प्रबंधन प्रोटोकॉल।

Core questions

• मातृ एलोइम्यूनाइजेशन भ्रूण लाल रक्त कोशिका विनाश का कारण कैसे बनता है?
• एंटी-डी गंभीर HDFN का शास्त्रीय कारण क्यों है?
• ABO HDFN गंभीरता में Rh HDFN से कैसे भिन्न है?
• एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन RhD संवेदीकरण को किस सिद्धांत पर रोकता है?

Key concepts

• मातृ एलोइम्यूनाइजेशन
• ट्रांसप्लेसेंटल IgG स्थानांतरण
• RhD असंगति और एंटी-डी
• ABO HDFN
• हाइड्रोप्स फेटालिस
• नवजात पीलिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया
• एंटी-डी (Rh) इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस

Mechanisms

जब पिता से विरासत में मिले एंटीजन वाली भ्रूण लाल रक्त कोशिकाएं, जो माँ में नहीं होती हैं, मातृ परिसंचरण में प्रवेश करती हैं, तो माँ IgG एलोएंटीबॉडीज़ बना सकती है। चूंकि IgG प्लेसेंटा को पार करता है, ये एंटीबॉडीज़ बाद की (या उसी) गर्भावस्था में भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं को बांध सकती हैं और एक्सट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं, जिससे भ्रूण एनीमिया होता है और, जन्म के बाद, हाइपरबिलिरुबिनमिया होता है क्योंकि नवजात शिशु एंटीबॉडी-लेपित कोशिकाओं को साफ करता है। गंभीर एनीमिया उच्च-उत्पादन विफलता और हाइड्रोप्स फेटालिस का कारण बन सकता है। RhD सबसे अधिक इम्यूनोजेनिक एंटीजन और शास्त्रीय कारण है; ABO HDFN हल्का होने की प्रवृत्ति रखता है क्योंकि एंटीबॉडीज़ और एंटीजन अभिव्यक्ति भिन्न होती हैं। एंटीग्लोबुलिन परीक्षण मातृ एंटीबॉडी और भ्रूण/नवजात कोशिकाओं को लेपित करने वाली एंटीबॉडी का पता लगाता है, और यह पहचान कि RhD संवेदीकरण को रोका जा सकता है, एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन प्रोफिलैक्सिस का कारण बनी।

Clinical relevance

HDFN इस बात का एक केंद्रीय उदाहरण है कि रक्त-समूह एलोइम्यूनाइजेशन प्लेसेंटा के पार रोग का कारण कैसे बनता है, और एंटी-डी इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस के माध्यम से इसकी रोकथाम इम्यूनोहेमेटोलॉजी की प्रमुख सफलताओं में से एक है। यह प्रविष्टि अंतर्निहित इम्यूनोलॉजी और रोकथाम के सिद्धांत की व्याख्या करती है; यह खुराक या व्यक्तिगत प्रसूति या नवजात प्रबंधन सलाह नहीं देती है।

Epidemiology

गंभीर Rh HDFN उन सेटिंग्स में बहुत कम आम हो गया है जहां नियमित एंटी-डी इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस होता है, जिसने RhD एलोइम्यूनाइजेशन को काफी कम कर दिया। ABO असंगति नवजात हेमोलिसिस का एक अधिक लगातार लेकिन आम तौर पर हल्का कारण है, और अन्य लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडीज़ से HDFN बना रहता है, इसलिए प्रसवपूर्व एंटीबॉडी स्क्रीनिंग महत्वपूर्ण बनी हुई है।

History

1930 के दशक के अंत में लेविन और स्टेटसन और 1940 के दशक में लैंडस्टीनर और विएनर ने इस स्थिति को Rh असंगति से जोड़ा, एरिथ्रोब्लास्टोसिस फेटालिस को भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति मातृ संवेदीकरण के रूप में समझाया। कूम्ब्स, मोरेंट और रेस (1945) के एंटीग्लोबुलिन परीक्षण ने जिम्मेदार एंटीबॉडीज़ का पता लगाने की अनुमति दी, और 1960 के दशक में एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन का विकास, जिसका बाद में व्यवस्थित समीक्षाओं में सारांशित परीक्षणों में मूल्यांकन किया गया, ने RhD संवेदीकरण की रोकथाम को संभव बनाया।

Key figures

• Philip Levine
• Karl Landsteiner
• Cyril Clarke
• Ronald Finn
• Robin Coombs

Seminal works

• coombs-1945
• crowther-2013
• avent-2000

Frequently asked questions

Rh हेमोलिटिक रोग आमतौर पर पहली गर्भावस्था को क्यों नहीं प्रभावित करता है?

संवेदीकरण आमतौर पर तब होता है जब भ्रूण की RhD-पॉजिटिव कोशिकाएं मातृ परिसंचरण में प्रवेश करती हैं, अक्सर प्रसव के आसपास, इसलिए परिणामी मातृ एंटी-डी आमतौर पर बाद की RhD-पॉजिटिव गर्भावस्था को अधिक प्रभावित करता है।

क्या नवजात शिशु का ABO हेमोलिटिक रोग आमतौर पर गंभीर होता है?

ABO HDFN आमतौर पर Rh रोग की तुलना में हल्का होता है और अक्सर गंभीर भ्रूण एनीमिया के बजाय नवजात पीलिया का कारण बनता है, हालांकि यह अधिक आम है क्योंकि माँ और भ्रूण के बीच ABO असंगति अक्सर होती है।