एंटीजनों के एक समूह को रक्त समूह 'प्रणाली' क्या बनाता है?

ISBT एक रक्त समूह प्रणाली को तब नामित करता है जब एंटीजन एक एकल जीन या निकट से जुड़े समरूप जीनों द्वारा नियंत्रित होते हैं जिनकी पहचान की गई है। यह आनुवंशिक आधार एक प्रणाली को संग्रह या श्रृंखला जैसे ढीले समूहों से अलग करता है।

ABO और Rh सबसे महत्वपूर्ण रक्त समूह प्रणालियाँ क्यों हैं?

ABO एंटीबॉडी स्वाभाविक रूप से होते हैं और यदि असंगत रक्त दिया जाता है तो तत्काल, गंभीर हीमोलिसिस का कारण बन सकते हैं, जबकि Rh D एंटीजन अत्यधिक प्रतिरक्षाजनक होता है और एलोइम्यूनाइजेशन और भ्रूण और नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग का एक प्रमुख कारण है। इसलिए, प्रत्येक आधान के लिए दोनों का टाइपिंग किया जाता है।

रक्त समूह प्रणालियाँ और एंटीजन का पता लगाना

रक्त समूह प्रणालियाँ लाल रक्त कोशिका झिल्ली पर पाए जाने वाले वंशानुगत एंटीजनों के परिवार हैं, जिन्हें अंतर्राष्ट्रीय रक्त आधान सोसायटी द्वारा परिभाषित और नामित किया गया है, जो उन्हें एन्कोड करने वाले जीनों के अनुसार हैं। एंटीजन का पता लगाना प्रयोगशाला प्रक्रिया है — सीरोलॉजिक टाइपिंग और, तेजी से, आणविक जीनोटाइपिंग द्वारा — यह निर्धारित करने के लिए कि किसी व्यक्ति की लाल रक्त कोशिकाओं में कौन से एंटीजन होते हैं। ये मिलकर संगत आधान का आधार बनाते हैं, जिसमें ABO और Rh प्रणालियाँ सबसे अधिक चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं।

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Definition

एक रक्त समूह प्रणाली एक या एक से अधिक लाल रक्त कोशिका एंटीजनों का एक समूह है जो एक एकल जीन या निकट से जुड़े समरूप जीनों द्वारा नियंत्रित होता है; एंटीजन का पता लगाना सीरोलॉजिक या आणविक विधियों द्वारा किसी व्यक्ति के एंटीजन प्रोफाइल का निर्धारण है।

Scope

यह विषय रक्त समूह प्रणाली को क्या परिभाषित करता है, प्रमुख प्रणालियाँ (ABO, Rh, केल, डफी, किड, MNS और अन्य), लाल रक्त कोशिका एंटीजनों का संरचनात्मक और आनुवंशिक आधार, और फॉरवर्ड और रिवर्स टाइपिंग तथा जीनोटाइपिंग द्वारा एंटीजनों का पता कैसे लगाया जाता है, को शामिल करता है। यह एक संदर्भ और शैक्षिक विवरण है; यह आधान-चयन प्रोटोकॉल या नैदानिक निर्देश नहीं देता है।

Core questions

लाल रक्त कोशिका एंटीजनों के एक समूह को ISBT-मान्यता प्राप्त रक्त समूह प्रणाली बनाने के लिए क्या मानदंड हैं?
एक व्यक्ति की लाल रक्त कोशिकाएँ कौन से एंटीजन व्यक्त करती हैं?
ABO और RhD टाइपिंग तकनीक और नैदानिक महत्व में कैसे भिन्न हैं?
आणविक जीनोटाइपिंग कब ऐसी जानकारी जोड़ता है जो सीरोलॉजी नहीं दे सकती?

Key concepts

रक्त समूह प्रणाली (ISBT-परिभाषित)
ABO प्रणाली और स्वाभाविक रूप से उत्पन्न होने वाले एंटीबॉडी
Rh प्रणाली और D एंटीजन
केल, डफी, किड, MNS प्रणालियाँ
फॉरवर्ड (कोशिका) और रिवर्स (सीरम) टाइपिंग
लाल रक्त कोशिका जीनोटाइपिंग
एंटीजन प्रतिरक्षाजनकता
फेनोटाइप बनाम जीनोटाइप

Mechanisms

रक्त समूह एंटीजन कार्बोहाइड्रेट संरचनाएँ (जैसे ABO में) या पॉलीमॉर्फिक झिल्ली प्रोटीन (जैसे Rh, केल, डफी और किड में) होते हैं जिनकी उपस्थिति आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। ISBT एक एंटीजन को एक प्रणाली में वर्गीकृत करता है जब उसे नियंत्रित करने वाला जीन पहचाना जाता है और विशिष्ट होता है, प्रत्येक प्रणाली को एक संख्या और प्रत्येक एंटीजन को एक पदनाम देता है (स्टोरी एट अल., 2013)। सीरोलॉजिक टाइपिंग ज्ञात एंटीबॉडी (फॉरवर्ड टाइपिंग) के साथ समूहन द्वारा एंटीजनों का पता लगाता है और ज्ञात कोशिकाओं (रिवर्स टाइपिंग) के खिलाफ सीरम का परीक्षण करके ABO स्थिति की पुष्टि करता है; आणविक जीनोटाइपिंग अंतर्निहित एलीलों से एंटीजन अभिव्यक्ति का अनुमान लगाता है, जो तब मूल्यवान होता है जब हालिया आधान, एक सकारात्मक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण, या दुर्लभ फेनोटाइप सीरोलॉजी को भ्रमित करते हैं। Rh एंटीजन RhD और RhCE प्रोटीन से उत्पन्न होते हैं, और Rh कॉम्प्लेक्स की संरचनात्मक जटिलता इसकी मजबूत प्रतिरक्षाजनकता और इसके कई प्रकारों दोनों को रेखांकित करती है (वेस्थॉफ, 2007; रीड एंड लोमास-फ्रांसिस, 2004)।

Clinical relevance

सटीक एंटीजन टाइपिंग संगत रक्त के चयन और एलोइम्यूनाइजेशन की प्रत्याशा के लिए एक पूर्व शर्त है, विशेष रूप से अत्यधिक प्रतिरक्षाजनक D एंटीजन और उन रोगियों के लिए जिन्हें लगातार आधान किया जाता है। एक संदर्भ विषय के रूप में यह बताता है कि टाइपिंग कैसे की जाती है और उसकी व्याख्या कैसे की जाती है; यह यह निर्धारित नहीं करता है कि किसी दिए गए रोगी को कौन सी इकाइयाँ आधान करनी हैं, यह निर्णय उपचार करने वाली टीम पर निर्भर करता है (कार्सन एट अल., 2017)।

Epidemiology

अब ISBT द्वारा सैकड़ों एंटीजनों वाली चालीस से अधिक रक्त समूह प्रणालियों को मान्यता प्राप्त है, लेकिन ABO और Rh प्रणालियाँ अपने एंटीबॉडी की आवृत्ति और नैदानिक परिणाम के कारण नियमित अभ्यास पर हावी हैं। व्यक्तिगत एंटीजनों की व्यापकता आबादी के बीच काफी भिन्न होती है, जो एलोइम्यूनाइज्ड और लगातार आधान किए गए रोगियों के लिए संगत इकाइयों को खोजने के लिए प्रासंगिक है (स्टोरी एट अल., 2013; रीड एंड लोमास-फ्रांसिस, 2004)।

History

कार्ल लैंडस्टीनर द्वारा 1901 में ABO समूहों की खोज ने इस क्षेत्र की नींव रखी और उन्हें नोबेल पुरस्कार मिला, जिससे पहली बार सुरक्षित आधान संभव हो पाया। 1940 के दशक में Rh प्रणाली की पहचान ने भ्रूण और नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग की व्याख्या की और नियमित अभ्यास में सबसे प्रतिरक्षाजनक गैर-ABO एंटीजन को जोड़ा। अंतर्राष्ट्रीय रक्त आधान सोसायटी ने बाद में नामकरण की एक औपचारिक, जीन-आधारित प्रणाली स्थापित की, और रीड और लोमास-फ्रांसिस द्वारा एंटीजनों की सूचीकरण, Rh कॉम्प्लेक्स के आणविक लक्षण वर्णन के साथ, लाल रक्त कोशिका एंटीजनों के एक विस्तृत मानचित्र को व्यवस्थित किया (स्टोरी एट अल., 2013; वेस्थॉफ, 2007)।

Key figures

Karl Landsteiner
Jill Storry
Connie Westhoff
Marion Reid

Seminal works

storry-2013
westhoff-2007
reid-2004

Frequently asked questions

एंटीजनों के एक समूह को रक्त समूह 'प्रणाली' क्या बनाता है?: ISBT एक रक्त समूह प्रणाली को तब नामित करता है जब एंटीजन एक एकल जीन या निकट से जुड़े समरूप जीनों द्वारा नियंत्रित होते हैं जिनकी पहचान की गई है। यह आनुवंशिक आधार एक प्रणाली को संग्रह या श्रृंखला जैसे ढीले समूहों से अलग करता है।
ABO और Rh सबसे महत्वपूर्ण रक्त समूह प्रणालियाँ क्यों हैं?: ABO एंटीबॉडी स्वाभाविक रूप से होते हैं और यदि असंगत रक्त दिया जाता है तो तत्काल, गंभीर हीमोलिसिस का कारण बन सकते हैं, जबकि Rh D एंटीजन अत्यधिक प्रतिरक्षाजनक होता है और एलोइम्यूनाइजेशन और भ्रूण और नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग का एक प्रमुख कारण है। इसलिए, प्रत्येक आधान के लिए दोनों का टाइपिंग किया जाता है।