سیستم‌های گروه خونی ABO و Rh

سیستم‌های ABO و Rh دو سیستم گروه خونی گلبول قرمز انسانی هستند که از نظر بالینی بیشترین اهمیت را دارند. سیستم ABO با آنتی‌ژن‌های کربوهیدراتی A و B روی سطح گلبول قرمز و با آنتی‌بادی‌های متقابل و طبیعی ضد-A و ضد-B در پلاسما تعریف می‌شود؛ سیستم Rh با آنتی‌ژن‌های پروتئینی، که مهم‌ترین آن‌ها RhD است، تعریف می‌شود که وجود یا عدم وجود آن یک فرد را RhD-مثبت یا RhD-منفی می‌کند. این دو سیستم با هم سازگاری تزریق گلبول قرمز و خطر همولیز ایمنی را تعیین می‌کنند.

Definition

سیستم گروه خونی ABO گلبول‌های قرمز را بر اساس وجود آنتی‌ژن‌های کربوهیدراتی A و/یا B با آنتی‌بادی‌های پلاسمایی متقابل طبقه‌بندی می‌کند، و سیستم Rh آن‌ها را بر اساس پروتئین‌های Rh، عمدتاً آنتی‌ژن RhD، طبقه‌بندی می‌کند؛ هر دو عامل اصلی تعیین‌کننده سازگاری تزریق گلبول قرمز هستند.

Scope

این مدخل به آنتی‌ژن‌ها و آنتی‌بادی‌هایی که سیستم‌های ABO و Rh را تعریف می‌کنند، اساس ژنتیکی و بیوشیمیایی فنوتیپ‌های A، B، O و RhD، قانون آنتی‌بادی‌های متقابل و طبیعی ABO، و چرایی تسلط این سیستم‌ها بر سازگاری تزریق خون و آلوایمونیزاسیون می‌پردازد. این موضوع طبقه‌بندی گروه خونی را به عنوان یک مبحث مرجع در ایمونوهماتولوژی بررسی می‌کند، نه به عنوان دستورالعمل‌های تزریق خون.

Core questions

• چه آنتی‌ژن‌ها و آنتی‌بادی‌هایی گروه‌های ABO و Rh را تعریف می‌کنند؟
• چرا ناسازگاری ABO باعث همولیز فوری و شدید می‌شود؟
• چرا RhD ایمونوژنیک‌ترین آنتی‌ژن در میان آنتی‌ژن‌های Rh است؟
• این سیستم‌ها چگونه تعیین می‌کنند که کدام گلبول‌های قرمز را می‌توان تزریق کرد؟

Key concepts

• آنتی‌ژن‌های کربوهیدراتی A و B
• آنتی‌بادی‌های متقابل و طبیعی ضد-A و ضد-B (قانون لندشتاینر)
• فنوتیپ O و آنتی‌ژن H
• آنتی‌ژن RhD و وضعیت RhD-مثبت/منفی
• RhCE و هاپلوتایپ Rh
• آلوایمونیزاسیون و آزمایش آنتی‌گلوبولین
• سازگاری ABO و Rh

Mechanisms

آنتی‌ژن‌های ABO ساختارهای کربوهیدراتی هستند که بر روی یک زنجیره پیش‌ساز (H) توسط گلیکوزیل‌ترانسفرازهای کدگذاری شده در جایگاه ABO ساخته می‌شوند؛ آنزیم‌های A و B قندهای انتهایی متفاوتی را اضافه می‌کنند، در حالی که آلل O هیچ آنزیم فعالی تولید نمی‌کند و آنتی‌ژن H را بدون تغییر باقی می‌گذارد. افراد آنتی‌بادی‌هایی را علیه آنتی‌ژن‌های A یا B که فاقد آن هستند، تولید می‌کنند، بنابراین این آنتی‌بادی‌ها بدون تزریق قبلی وجود دارند و می‌توانند در تزریق ناسازگار ABO باعث همولیز داخل عروقی فوری شوند. آنتی‌ژن‌های Rh پروتئین‌های غشایی هستند که توسط ژن‌های RHD و RHCE کدگذاری می‌شوند؛ RhD بسیار ایمونوژنیک است، بنابراین افراد RhD-منفی که در معرض گلبول‌های قرمز RhD-مثبت قرار می‌گیرند ممکن است ضد-D تولید کنند، که با آزمایش آنتی‌گلوبولین شناسایی می‌شود و در واکنش‌های همولیتیک تزریق خون و بیماری همولیتیک جنین و نوزاد نقش محوری دارد.

Clinical relevance

تعیین گروه خونی ABO و Rh قبل از تزریق گلبول قرمز و در دوران بارداری انجام می‌شود، زیرا عدم تطابق در این سیستم‌ها عامل اصلی واکنش‌های حاد همولیتیک تزریق خون و آلوایمونیزاسیون RhD است. این مدخل توضیح می‌دهد که چرا این سیستم‌ها آزمایش می‌شوند و چگونه ناسازگاری باعث آسیب می‌شود؛ این مطلب جنبه آموزشی دارد و تصمیمات مربوط به تزریق خون یا پیشگیری را برای بیماران خاص مشخص نمی‌کند.

Epidemiology

توزیع فنوتیپ‌های ABO و RhD در بین جمعیت‌ها به طور قابل توجهی متفاوت است، که پیامدهای عملی برای تامین خون و تطابق اهداکنندگان با گیرندگان دارد. ABO در میان گروه‌های خونی منحصر به فرد است زیرا اساساً همه افراد آنتی‌بادی‌هایی را علیه آنتی‌ژن‌هایی که فاقد آن هستند حمل می‌کنند، که باعث می‌شود تزریق گلبول قرمز ناسازگار ABO به طور یکنواخت خطرناک باشد.

History

لندشتاینر گروه‌های ABO را در سال‌های 1900-1901 توصیف کرد، کشفی که بعدها به خاطر آن جایزه نوبل را دریافت کرد و قانون آنتی‌بادی متقابل را که به نام اوست، بنیان نهاد. سیستم Rh در دهه 1940 از طریق کارهای لندشتاینر و وینر و همچنین لوین و استتسون بر روی بیماری همولیتیک شناخته شد، و آزمایش آنتی‌گلوبولین که توسط کومبس، مورانت و ریس در سال 1945 معرفی شد، امکان تشخیص قابل اعتماد Rh و سایر آنتی‌بادی‌های ناقص را فراهم آورد.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

چرا افراد می‌توانند بدون دریافت هیچ‌گونه تزریقی، آنتی‌بادی‌های ضد-A یا ضد-B داشته باشند؟

آنتی‌بادی‌های ضد-A و ضد-B آنتی‌بادی‌های طبیعی هستند که در اوایل زندگی ایجاد می‌شوند، احتمالاً در پاسخ به آنتی‌ژن‌های محیطی شبیه به قندهای A و B، بنابراین فرد علیه هر آنتی‌ژن ABO که فاقد آن است، آنتی‌بادی تولید می‌کند.

RhD-منفی بودن به چه معناست؟

به این معنی است که گلبول‌های قرمز فاقد آنتی‌ژن پروتئینی RhD هستند؛ افراد RhD-منفی به طور معمول آنتی-D ندارند اما می‌توانند پس از قرار گرفتن در معرض گلبول‌های قرمز RhD-مثبت آن را تولید کنند، که این موضوع برای تزریق خون و بارداری اهمیت دارد.