بیماری همولیتیک جنین و نوزاد
بیماری همولیتیک جنین و نوزاد (HDFN)، که از لحاظ تاریخی اریتروبلاستوز جنینی نامیده میشد، تخریب گلبولهای قرمز جنین یا نوزاد توسط آلوآنتیبادیهای IgG مادری است که از جفت عبور میکنند. این بیماری به طور کلاسیک ناشی از آنتیبادی ضد-D مادری است، زمانی که مادر RhD-منفی نسبت به گلبولهای قرمز RhD-مثبت جنین حساس میشود، اما سایر آنتیبادیهای گلبول قرمز، از جمله آنتیبادیهای سیستم ABO، نیز میتوانند باعث آن شوند. این وضعیت از کمخونی خفیف و یرقان تا کمخونی شدید جنینی همراه با هیدروپس متغیر است.
Definition
بیماری همولیتیک جنین و نوزاد، همولیز آلوایمیون است که در آن آنتیبادیهای IgG مادری علیه آنتیژنهای گلبول قرمز جنین از جفت عبور کرده و گلبولهای قرمز جنین یا نوزاد را تخریب میکنند، که به طور کلاسیک به دلیل ناسازگاری RhD رخ میدهد.
Scope
این مدخل به مبنای ایمنی HDFN — آلوایمونیزاسیون مادری و انتقال جفتی آنتیبادی IgG — آنتیبادیهایی که اغلب مسئول هستند (به ویژه آنتیD و آنتیبادیهای ABO)، طیف بیماری از یرقان خفیف تا هیدروپس فتالیس، و اصل پیشگیری از حساسیت RhD با ایمونوگلوبولین ضد-D میپردازد. این یک موضوع مرجع است و نه یک پروتکل مدیریتی.
Core questions
- چگونه آلوایمونیزاسیون مادری منجر به تخریب گلبولهای قرمز جنین میشود؟
- چرا آنتیD علت کلاسیک HDFN شدید است؟
- HDFN ناشی از ABO از نظر شدت چه تفاوتی با HDFN ناشی از Rh دارد؟
- ایمونوگلوبولین ضد-D بر اساس چه اصلی از حساسیت RhD جلوگیری میکند؟
Key concepts
- آلوایمونیزاسیون مادری
- انتقال جفتی IgG
- ناسازگاری RhD و آنتیD
- HDFN ناشی از ABO
- هیدروپس فتالیس
- یرقان نوزادی و هیپربیلیروبینمی
- ایمونوپروفیلاکسی ضد-D (Rh)
Mechanisms
هنگامی که گلبولهای قرمز جنین حاوی آنتیژن ارثی پدری که مادر فاقد آن است، وارد گردش خون مادر میشوند، مادر ممکن است آلوآنتیبادیهای IgG را تشکیل دهد. از آنجایی که IgG از جفت عبور میکند، این آنتیبادیها میتوانند به گلبولهای قرمز جنین در بارداری بعدی (یا همان بارداری) متصل شده و باعث همولیز خارج عروقی شوند که منجر به کمخونی جنین و پس از تولد، هیپربیلیروبینمی میشود، زیرا نوزاد سلولهای پوشیده شده با آنتیبادی را پاک میکند. کمخونی شدید میتواند منجر به نارسایی با برونده بالا و هیدروپس فتالیس شود. RhD ایمونوژنیکترین آنتیژن و علت کلاسیک است؛ HDFN ناشی از ABO معمولاً خفیفتر است زیرا آنتیبادیها و بیان آنتیژن متفاوت هستند. آزمایش آنتیگلوبولین آنتیبادی مادری و پوشش آنتیبادی روی سلولهای جنینی/نوزادی را تشخیص میدهد، و تشخیص اینکه حساسیت RhD قابل پیشگیری است، منجر به پیشگیری با ایمونوگلوبولین ضد-D شد.
Clinical relevance
HDFN یک نمونه اصلی از چگونگی ایجاد بیماری توسط آلوایمونیزاسیون گروه خونی در سراسر جفت است، و پیشگیری از آن از طریق ایمونوپروفیلاکسی ضد-D یکی از موفقیتهای بزرگ ایمونوهماتولوژی است. این مدخل ایمونولوژی زمینهای و اصل پیشگیری را توضیح میدهد؛ اما دوز یا توصیههای مدیریتی فردی برای مامایی یا نوزادان را ارائه نمیدهد.
Epidemiology
HDFN شدید Rh در محیطهایی که ایمونوپروفیلاکسی روتین ضد-D دارند، بسیار کمتر شده است، که به طور قابل توجهی آلوایمونیزاسیون RhD را کاهش داده است. ناسازگاری ABO یک علت شایعتر اما معمولاً خفیفتر همولیز نوزادی است، و HDFN ناشی از سایر آنتیبادیهای گلبول قرمز همچنان وجود دارد، بنابراین غربالگری آنتیبادی قبل از تولد همچنان مهم است.
History
لوین و استتسون در اواخر دهه ۱۹۳۰ و لندشتاینر و وینر در دهه ۱۹۴۰ این وضعیت را به ناسازگاری Rh مرتبط دانستند و اریتروبلاستوز جنینی را به عنوان حساسیت مادری به گلبولهای قرمز جنین توضیح دادند. آزمایش آنتیگلوبولین کومبس، مورانت و ریس (۱۹۴۵) امکان تشخیص آنتیبادیهای مسئول را فراهم کرد، و توسعه ایمونوگلوبولین ضد-D در دهه ۱۹۶۰، که در آزمایشاتی که بعداً در مرورهای سیستماتیک خلاصه شد، ارزیابی شد، پیشگیری از حساسیت RhD را ممکن ساخت.
Key figures
- Philip Levine
- Karl Landsteiner
- Cyril Clarke
- Ronald Finn
- Robin Coombs
Related topics
Seminal works
- coombs-1945
- crowther-2013
- avent-2000
Frequently asked questions
- چرا بیماری همولیتیک Rh معمولاً بارداری اول را تحت تأثیر قرار نمیدهد؟
- حساسیت معمولاً زمانی رخ میدهد که سلولهای RhD-مثبت جنین وارد گردش خون مادر میشوند، اغلب در حوالی زایمان، بنابراین آنتیD مادری حاصله معمولاً بارداری RhD-مثبت بعدی را تحت تأثیر قرار میدهد.
- آیا بیماری همولیتیک ABO نوزاد معمولاً شدید است؟
- HDFN ناشی از ABO عموماً خفیفتر از بیماری Rh است و اغلب به جای کمخونی شدید جنینی، باعث یرقان نوزادی میشود، اگرچه به دلیل شیوع ناسازگاری ABO بین مادر و جنین، شایعتر است.