Sistemas de Grupos Sanguíneos ABO y Rh

Los sistemas ABO y Rh son los dos sistemas de grupos sanguíneos de glóbulos rojos humanos más importantes desde el punto de vista clínico. El sistema ABO se define por los antígenos de carbohidrato A y B en la superficie de los glóbulos rojos y por los anticuerpos anti-A y anti-B recíprocos, de origen natural, en el plasma; el sistema Rh se define por antígenos proteicos, siendo el más importante el RhD, cuya presencia o ausencia determina que una persona sea RhD-positiva o RhD-negativa. Juntos rigen la compatibilidad de las transfusiones de glóbulos rojos y el riesgo de hemólisis inmune.

Definition

El sistema de grupo sanguíneo ABO clasifica los glóbulos rojos por la presencia de antígenos de carbohidrato A y/o B con anticuerpos plasmáticos recíprocos, y el sistema Rh los clasifica por proteínas Rh, principalmente el antígeno RhD; ambos son los principales determinantes de la compatibilidad en las transfusiones de glóbulos rojos.

Scope

Esta entrada abarca los antígenos y anticuerpos que definen los sistemas ABO y Rh, la base genética y bioquímica de los fenotipos A, B, O y RhD, la regla de los anticuerpos ABO recíprocos de origen natural, y por qué estos sistemas dominan la compatibilidad transfusional y la aloimunización. Trata la tipificación sanguínea como un tema de referencia en inmunohematología, no como instrucciones de transfusión.

Core questions

• ¿Qué antígenos y anticuerpos definen los grupos ABO y Rh?
• ¿Por qué la incompatibilidad ABO causa hemólisis inmediata y grave?
• ¿Por qué el RhD es el más inmunogénico de los antígenos Rh?
• ¿Cómo determinan estos sistemas qué glóbulos rojos pueden transfundirse?

Key concepts

• Antígenos de carbohidrato A y B
• Anticuerpos anti-A y anti-B recíprocos de origen natural (ley de Landsteiner)
• Fenotipo O y el antígeno H
• Antígeno RhD y estado RhD-positivo/negativo
• RhCE y el haplotipo Rh
• Aloimunización y la prueba de antiglobulina
• Compatibilidad ABO y Rh

Mechanisms

Los antígenos ABO son estructuras de carbohidratos construidas sobre una cadena precursora (H) por glicosiltransferasas codificadas en el locus ABO; las enzimas A y B añaden diferentes azúcares terminales, mientras que el alelo O no produce ninguna enzima activa y deja el antígeno H sin modificar. Los individuos forman anticuerpos contra los antígenos A o B que les faltan, por lo que estos anticuerpos están presentes sin transfusión previa y pueden causar hemólisis intravascular inmediata en caso de transfusión ABO-incompatible. Los antígenos Rh son proteínas de membrana codificadas por los genes RHD y RHCE; el RhD es altamente inmunogénico, por lo que los individuos RhD-negativos expuestos a glóbulos rojos RhD-positivos pueden formar anti-D, que se detecta mediante la prueba de antiglobulina y es fundamental en las reacciones transfusionales hemolíticas y la enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido.

Clinical relevance

La tipificación ABO y Rh se realiza antes de la transfusión de glóbulos rojos y durante el embarazo porque las incompatibilidades en estos sistemas son la causa principal de las reacciones transfusionales hemolíticas agudas y de la aloimunización RhD. Esta entrada explica por qué se analizan estos sistemas y cómo la incompatibilidad causa daño; tiene un propósito educativo y no especifica decisiones de transfusión o profilaxis para pacientes individuales.

Epidemiology

La distribución de los fenotipos ABO y RhD varía notablemente entre poblaciones, lo que tiene consecuencias prácticas para el suministro de sangre y la compatibilidad entre donantes y receptores. El ABO es único entre los grupos sanguíneos en el sentido de que esencialmente todas las personas portan anticuerpos contra los antígenos que les faltan, lo que hace que la transfusión de glóbulos rojos ABO-incompatible sea uniformemente peligrosa.

History

Landsteiner describió los grupos ABO en 1900-1901, descubrimiento por el cual recibió posteriormente el Premio Nobel, estableciendo la regla de los anticuerpos recíprocos que lleva su nombre. El sistema Rh fue reconocido en la década de 1940 a través del trabajo de Landsteiner y Wiener, y de Levine y Stetson sobre la enfermedad hemolítica, y la prueba de antiglobulina introducida por Coombs, Mourant y Race en 1945 permitió la detección fiable de anticuerpos Rh y otros anticuerpos incompletos.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

¿Por qué las personas pueden tener anticuerpos anti-A o anti-B sin haber recibido nunca una transfusión?

Los anticuerpos anti-A y anti-B son anticuerpos de origen natural que se desarrollan temprano en la vida, probablemente en respuesta a antígenos ambientales que se asemejan a los azúcares A y B, por lo que una persona produce anticuerpos contra los antígenos ABO que le faltan.

¿Qué significa ser RhD-negativo?

Significa que los glóbulos rojos carecen del antígeno proteico RhD; los individuos RhD-negativos normalmente no tienen anti-D, pero pueden formarlo después de la exposición a glóbulos rojos RhD-positivos, lo cual es relevante para la transfusión y el embarazo.