نظاما فصائل الدم ABO و Rh
نظاما ABO و Rh هما أهم نظامين سريرياً لفصائل دم خلايا الدم الحمراء البشرية. يُعرّف نظام ABO بوجود مستضدات الكربوهيدرات A و B على سطح خلايا الدم الحمراء، وبوجود الأجسام المضادة الطبيعية المتبادلة المضادة لـ A والمضادة لـ B في البلازما؛ بينما يُعرّف نظام Rh بالمستضدات البروتينية، وأهمها RhD، التي يحدد وجودها أو غيابها ما إذا كان الشخص إيجابي RhD أو سلبي RhD. يتحكمان معًا في توافق عمليات نقل خلايا الدم الحمراء وخطر انحلال الدم المناعي.
Definition
يصنف نظام فصائل الدم ABO خلايا الدم الحمراء بوجود مستضدات الكربوهيدرات A و/أو B مع أجسام مضادة متبادلة في البلازما، ويصنفها نظام Rh ببروتينات Rh، وعلى رأسها مستضد RhD؛ وكلاهما المحددات الرئيسية لتوافق نقل خلايا الدم الحمراء.
Scope
يغطي هذا المدخل المستضدات والأجسام المضادة التي تحدد نظامي ABO و Rh، والأساس الجيني والكيميائي الحيوي للأنماط الظاهرية A و B و O و RhD، وقاعدة الأجسام المضادة الطبيعية المتبادلة لـ ABO، وسبب هيمنة هذه الأنظمة على توافق نقل الدم والتمنيع الخيفي. يعالج هذا المدخل تحديد فصائل الدم كموضوع مرجعي في علم المناعة الدموية، وليس كتعليمات لنقل الدم.
Core questions
- ما هي المستضدات والأجسام المضادة التي تحدد مجموعتي ABO و Rh؟
- لماذا يسبب عدم توافق ABO انحلال دم فوري وشديد؟
- لماذا يعتبر RhD الأكثر مناعة بين مستضدات Rh؟
- كيف تحدد هذه الأنظمة أي خلايا دم حمراء يمكن نقلها؟
Key concepts
- مستضدات الكربوهيدرات A و B
- الأجسام المضادة الطبيعية المتبادلة المضادة لـ A والمضادة لـ B (قانون لاندشتاينر)
- النمط الظاهري O ومستضد H
- مستضد RhD وحالة إيجابي/سلبي RhD
- RhCE والنمط الفرداني لـ Rh
- التمنيع الخيفي واختبار مضاد الغلوبولين
- توافق ABO و Rh
Mechanisms
مستضدات ABO هي تراكيب كربوهيدراتية مبنية على سلسلة سابقة (H) بواسطة إنزيمات ناقلة للجليكوزيل مشفرة في موضع ABO؛ تضيف إنزيمات A و B سكريات طرفية مختلفة، بينما لا ينتج الأليل O إنزيمًا نشطًا ويترك مستضد H غير معدل. يشكل الأفراد أجسامًا مضادة ضد مستضدات A أو B التي يفتقرون إليها، لذا فإن هذه الأجسام المضادة تكون موجودة دون نقل دم مسبق ويمكن أن تسبب انحلال دم فوري داخل الأوعية الدموية عند نقل دم غير متوافق مع ABO. مستضدات Rh هي بروتينات غشائية مشفرة بواسطة جينات RHD و RHCE؛ مستضد RhD شديد المناعة، لذا فإن الأفراد سلبيي RhD المعرضين لخلايا دم حمراء إيجابية RhD قد يشكلون أجسامًا مضادة لـ D، والتي تُكتشف بواسطة اختبار مضاد الغلوبولين وهي أساسية في تفاعلات نقل الدم الانحلالية ومرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة.
Clinical relevance
يتم تحديد فصائل ABO و Rh قبل نقل خلايا الدم الحمراء وفي الحمل لأن عدم التوافق في هذه الأنظمة هو السبب الرئيسي لتفاعلات نقل الدم الانحلالية الحادة وللتمنيع الخيفي لـ RhD. يشرح هذا المدخل سبب اختبار هذه الأنظمة وكيف يسبب عدم التوافق ضررًا؛ وهو تعليمي ولا يحدد قرارات نقل الدم أو الوقاية للمرضى الأفراد.
Epidemiology
يختلف توزيع الأنماط الظاهرية لـ ABO و RhD بشكل ملحوظ بين السكان، مما له عواقب عملية على إمدادات الدم ومطابقة المتبرعين بالمتلقين. نظام ABO فريد من بين فصائل الدم حيث يحمل الجميع تقريبًا أجسامًا مضادة للمستضدات التي يفتقرون إليها، مما يجعل نقل خلايا الدم الحمراء غير المتوافقة مع ABO خطيرًا بشكل موحد.
History
وصف لاندشتاينر مجموعات ABO في 1900-1901، وهو الاكتشاف الذي حصل بسببه لاحقًا على جائزة نوبل، مؤسسًا قاعدة الأجسام المضادة المتبادلة التي تحمل اسمه. تم التعرف على نظام Rh في الأربعينيات من خلال عمل لاندشتاينر وواينر وليفين وستيتسون على مرض انحلال الدم، ومكّن اختبار مضاد الغلوبولين الذي قدمه كومبس ومورانت وريس في عام 1945 من الكشف الموثوق به عن Rh والأجسام المضادة الأخرى غير الكاملة.
Key figures
- Karl Landsteiner
- Alexander Wiener
- Philip Levine
- Robin Coombs
- Marion Reid
Related topics
Seminal works
- storry-2009
- avent-2000
- coombs-1945
Frequently asked questions
- لماذا يمكن أن يكون لدى الأشخاص أجسام مضادة لـ A أو أجسام مضادة لـ B دون أن يتلقوا نقل دم على الإطلاق؟
- الأجسام المضادة لـ A والأجسام المضادة لـ B هي أجسام مضادة طبيعية تتطور في وقت مبكر من الحياة، ربما استجابة لمستضدات بيئية تشبه سكريات A و B، لذلك ينتج الشخص أجسامًا مضادة ضد أي مستضدات ABO يفتقر إليها.
- ماذا يعني أن تكون سلبي RhD؟
- يعني ذلك أن خلايا الدم الحمراء تفتقر إلى بروتين مستضد RhD؛ الأفراد سلبيو RhD لا يمتلكون عادة أجسامًا مضادة لـ D ولكن يمكنهم تكوينها بعد التعرض لخلايا دم حمراء إيجابية RhD، وهو أمر مهم لنقل الدم والحمل.